Rinichi meliturii, diabet insipid nefrogen - bazat pe urologie pediatrică practice

Tubulopatii cu poliurie. Rinichi meliturii - un tubulopatii grup care eliberează zaharuri sunt în mare măsură (glucoză, zaharoză, galactoză, etc.) în urină. Dintre acestea, cele mai multe dintre glicozuriei non-diabetici observate. În general, întreaga melitury de grup la copii este mai frecventă decât diabetul.
Esența acestei tubulopatiei este încălcare ereditară a sistemelor enzimatice responsabile pentru reabsorbția zaharurilor in rinichi, cu toate aspectele intime ale acestor tulburări prost înțelese. transmitere ereditară apare într-o manieră autosomal recesivă.
Principala manifestare clinică melitury - continuă, uniformă, independent de aportul de glucide, excreția zahărului în urină. Chiar și cu o sarcină a curbei de zahăr glucoză rămâne normală. Pierderea permanentă și semnificativă de zahăr slăbește copilul, cauzând simptomele hipoglicemiei. Related cauze poliurie severe exsicosis copil, hipokaliemie, exprimat polidipsie.
Diagnosticul se bazeaza pe datele de laborator, ținând seama de faptul că, în meliturii renală nu afectată capacitatea de rinichi funcțional, iar nivelul de zahăr în urină nu este afectată (dieta, insulina, si altele.).

În cazurile necomplicate, tratamentul nu este necesar. Atunci când o pierdere mare de zahăr în urină și hipoglicemie au nevoie de o dieta bogata in carbohidrati.

diabet insipid nefrogen.

La această sensibilitate tubulopatia scade renal tubilor vasopresina (VP) și scăderea reabsorbția apei, având ca rezultat izolarea într-o cantitate mare de rarefiate poliuria semnificative mochi- însoțit polidipsie.
Când activitatea antidiuretic diabet insipid nefrogen de plasmă este stocat, dar receptorii sunt situate in epiteliul tubilor distale ale nefronului, nu este în măsură să răspundă la un vasopresina. Cand diabetul neurohypophyseal, care are o manifestare clinică similară, invers, starea de receptor nu este încălcat, dar nivelurile de secreție vasopresina redusă. Prin urmare, în nefrogene pacient diabet insipid că administrarea de hormon reduce poliurie nu. Acest fenomen este utilizat pentru diagnosticul diferențial al acestor două tipuri de diabet insipid.

Fig. 70. cystography: vezica urinara hidrochinetica este o fata de 10 ani cu diabet insipid renală.
Anomalii moștenit de tip recesiv, băieții de preferință bolnavi. Poliurie manifestat la o vârstă fragedă, apoi se alătură polidipsie. O pierdere mare de apă duce la perturbarea echilibrului kislotnoschelochnogo minerale și exsicosis, dezvoltarea fizică și mentală retardat. De multe ori, temperatura corpului crește.
Sunt mai ușoare, formele latente ale acestei boli cu tulburări moderate și ușoare poliurie marcat de homeostaziei. Aceste forme sunt observate în principal, în vârsta de 8-12 ani.
poliurie Exprimat (5-6 litri) provoacă hiperextensia vezicii - vezicii hidrochinetica (Figura 70.), care uneori este cauza circulației urolog.
Tratamentul trebuie direcționat la reglarea apei și schimb de sare, administrarea unei cantități suficiente de lichid. S-a raportat că diureticele din grupul de mai multe creștere benzotiazin urină osmolalitatea și reduce poliurie, contribuind astfel la dezvoltarea normală a copilului.