Patologie de hemostaza - tratament de urgenta, anestezie si reanimare

Patologia hemostazei utilă clasificarea în funcție de cauza perturbațiilor din cauza lipsei sau exces. Cu toate acestea, manifestările patologice ale hemostazei pot fi instalate doar atunci când observarea lor dinamică. În acest sens, diseminate coagulării și fibrinolizei intravasculară, care, la rândul lor, sunt înlocuite cu hipercoagulabilitate și sângerare sunt dovada cea mai izbitoare a acestei.
Din acest motiv, patologia hemostazei vor fi luate în considerare la manifestările sale clinice: sângerare și boală tromboembolică.
SÂNGERAREA
Sângerările pot fi împărțite după cum urmează:

1. sângerare din cauza ruperii vizibile și invizibile (ulcer) al vasului;
2. sindroame hemoragice congenitale relativ rare;
3. dobândite sindroame hemoragice.

Deoarece boala hemoragică sunt individuale și depind de faptul dacă există o încălcare a unuia sau mai multor factori (hemofilie, de exemplu, are un deficit de factor VIII sau IX), am considerat că este convenabilă pentru a le clasifica în funcție de preocupările dacă o anomalie sau deficit de hemostazei primare, coagularea plasmei sau formarea de trombus.
Tulburări ale hemostazei primare
permeabilitate crescută vasculară (scorbut sau scorbutul), sau violarea integrității navei (origine infecțioasă, alergică sau degenerative) este rareori provoca sangerari semnificative. Manifestarea clinică a acestor tulburări este de obicei purpura (vanataie limitată). Dar chiar dacă aceste hemoragiilor localizate, ele pot fi periculoase. Aceasta include cazuri de hemoragii retiniene la diabetici sau sangerari in centrele nervoase asociate cu creșterea tensiunii arteriale. În contrast telangiectazie

Boala Rendu-răchita este o cauza comuna de sângerare, cea mai mare parte nazală.
În practică, anomaliile cantitative sau calitative plachetari predomină în tulburările hemostazei primare.
Trombopenie - reducerea numărului de trombocite sub 100 g / l (10000 mm3). Cauzele sale explica cele trei mecanisme

1. formarea insuficientă a plachetelor în măduva osoasă (de exemplu, măduvă osoasă invazie);
2. eliberare insuficientă de trombocite din măduva osoasă (hipersplenism);
3. distrugerea excesivă a plachetelor (un efect toxic - difuz de coagulare).

Infecțioase, toxice și în principal efecte de medicamente sunt cele mai multe dintre factorii etiologici ai acestor tulburări.
Trombocitopenia este însoțită de o creștere excesivă a altor celule sanguine (boala Vaquez, leucemie mieloidă cronică). Aparent, peste factorul Fttt. slăbirea unui cheag slab poate explica parțial sângerarea.
Trombopatiya - boala hemoragica, în care numărul de trombocite este suficientă, dar acestea nu îndeplinesc diverse funcții lor. trombopatiya obișnuită este o boală rară de copii. Cele mai tipice din punct de vedere al fiziopatologia este boala Willebrand-Jurgens.
Tulburări de coagulare plasmatic
Hemofilia A și B (deficit de factor VIII sau IX) sunt cele mai frecvente și mai studiate boli ereditare tranzitorii legate de cromozomi sexuali. Termenul "psevdogemofiliya" înseamnă, uneori, boala Willebrand (vezi. De mai sus), sindromul Rosenthal (deficit de factor XI), Hageman-Trăsătură (deficit de factor XII) (Schema 11).
Disprotrombii boala combinate cu deficit de complex de protrombină (protrombină, Factorul X, Convertino, accelerin):

1. boală ereditară simplu nu este legată de sex, sunt rare (Stuart defect de coagulare, paragemofiliya Owsen, boala lui Alexandru);
2. mai multe boli comune dobândite pentru care deosebesc defect filochinona Incoming (vit K.) Într-un adult la un antibiotic din cauza dietei uciderea florei implicate în sinteza vitaminei sau nou-născut lipsit de flora intestinală, ca urmare a alimentării cu lapte pur;
3. Funcția tulburări de aspirație atunci când canalul alimentar leziunii;

Schema 11. Factori de coagulare

1. deficiență combinație filochinona cu insuficiență hepatică severă (hepatită acută, ciroză), la care sinteza frântă oricărui factor de coagulare a sângelui.

Lipsa de fibrinogen
În prezent, cea mai mare parte hemoragia apare atunci cand o lipsa de fibrinogen.
defect constituțional sau înnăscută. Afibrinogenemia, de obicei, detectate la naștere și cel mai târziu în copilărie. Ca ereditar, autozomal sau boala tranzitorie este rara. Factorul fibrinstabiliziruyuschego Lipsa XIII merită o atenție din cauza factorului întârziat timp de sângerare pe care le provoaca. Disfibrinogenemii asemenea, trebuie remarcat faptul că rezultatul anomaliilor în secvența de aminoacizi din lanțul proteic al fibrinogenului.
deficit de fibrinogen din cauza încălcării sintezei sale. In mod avantajos apare in ciroza hepatica, care nu este aparent singura cauză.

Dobândite ca urmare a lipsei de defalcare (fibrinolizei) sau a consumului (în svertyvanin intravasculară diseminată). Ambele aceste mecanisme și asociațiile lor de multe ori sunt observate în sindroamele hemoragice post-operatorie sau perioada obstetricale. Pe lângă formele acute există (cancer de prostată, ciroză hepatică, poliglobulii) cronice sau latente. Fibrinogenemia Cu toate acestea, indiferent de natura (sau consumul de fibrină fibrinolizei) sa nu sunt cauza doar hemoragiile. Participarea activă a altor factori de plasmă (sau trombocite), o modificare a caracteristicilor lor cantitative și calitative, la rândul lor, exacerba hemoragia.
Sindromul hemoragica cauzate de circulant
antpkoagulyaitamp
Acolo bolii hemoragice cauzate de prezența antnkoagulyanta naturale circulant. Acest anticoagulant se poate comporta ca antitromboplastinogep, antitromboplastin sau antitrombină. De multe ori există anomalii care sunt detectate numai prin studiu atent al principalelor teste de coagulare, care nu pot fi explicate prin terapia anticoagulantă. Lăuzia, colagen, pemfigus, afecțiuni alergice, anumite medicamente (penicilina, digidantoin) sunt principalele cauze.
Hemoragia din cauza tratamentului anticoagulant, sunt mai frecvente, dar numai heparina poate fi mentionat ca categoria „anticoagulante circulante“. Tulburări hemoragice datorate utilizării antnkoagulyantov acțiunii indirecte, însoțită de o scădere a indicelui de protrombină.
boala de coagulare
„Boală tromboembolică este definit ca un set de procese care promovează tromboza la un moment dat de vascularizația, care este probabil să devină o sursă de embolism.“
De la momentul Virchow, aceste procese sunt considerate ca o triadă de factori: vasculare, hemodinamic și biologică.
vascular factor
Este cunoscut faptul că organismul reacționează la orice perturbare stimulare endoteliale intacte adeziunii plachetare și activarea factorilor de coagulare în plasmă. Datele experimentale au arătat că, cu întreruperi minime endoteliul acestui factor pentru apariția modificărilor în asociere cu celule suficient, cauzând apariția de colagen sau chiar modificari simple celule (edem vacuolar).
Acesta a sărbătorit diversitatea cauzelor apariției acestui factor: imediată trauma, semnificativă în timpul vas chirurgicale vmeshatelstva- traume repetitive kateterom- buzunare de puroi și este în principal o infecție sau intoxicație.
factorul hemodinamice
fluxul de sânge redus incetineste dezintegrarea agregatelor de trombocite, scăderea catabolismului de factori de coagulare activat, reducând inhibitori de venit.
Stază în unele zone, cum ar fi tibia, este cauza flebită la lungă ședere în cușetă.
Compresia vaselor (gips, edeme, hematoame, neoplasmele), modificări ale debitului cardiac (insuficiență cardiacă, șoc) sunt cele mai frecvente cauze de stază care apar în patologia.
factorul biologic
În faza inițială a agregării plachetare hemostatic poate fi cauzată nu numai de acțiunea de colagen, dar ADP eliberat, de exemplu, de eritrocite prin transfuzii de sânge.
În următoarea etapă la activarea tromboplastina plasmei în anumite circumstanțe (în chirurgie sau în cazurile de cancer) acumula „hiperactivitate“ tromboplastină tisulară. Dacă există o stare fiziologică a unui echilibru între activatorii și inhibitori ai coagulare, scăderea nenatural inhibitor proprii conduce la același rezultat ca și creșterea activator. În acest fel, sa observat o scădere a antitrombina III in boala tromboembolică.
În plus, intră în joc și alți factori care contribuie la activarea inhibării PLD a coagulării cu o modificare a timpului de coagulare, cu toate acestea, ea nu oferă informații cu privire la calitatea cheagul format. Superfibrination și o scădere a activității fibrinolitice sunt factori importanți permanența și creșterea trombilor.
Cum se succed alte elemente ale triadei?
Care factor este declanșatorul?
Probabil, fiecare element este separat, dar la un moment dat se ajunge la „rezonanță“ cu ceilalți. Atunci când a ajuns la un punct critic, se formează cheag. Aceasta explică faptul că, la aceiași factori de risc pentru unii oameni sunt flebita, în timp ce în altele acestea nu se întâmplă. Acest concept, de asemenea, vă permite să se evite prezența unor cauze multiple boli tromboembolice și de a dezvolta introducerea unor norme mijloace de avertizare relativă în fiecare caz.