Poliossalnaya fibros displazie - diagnostic clinic si radiologic al displazie a scheletului

2.1. POLIOSSALNAYA (BL
Și unilaterală) displazia fibroasa
Poliossalnaya, displazie mai ales bilateral - aceasta este forma cea mai severă de displazie fibroasa, să se identifice imediat la naștere sau în primii ani de viață a unui copil, de îndată ce el începe să se ridice în picioare și de mers pe jos sale. Că ea a fost numită „displazie congenitală.“ Principalele simptome ale acestei forme de boala este deformarea membrelor, în principal inferioare, creșterea claudicație, durere, fracturi patologice frecvente cu traumatisme minore. Progresia bolii duce la invaliditate severa a pacientilor in copilarie. Deși procesul generalizat de leziuni pot fi localizate în oricare dintre oasele scheletului, inclusiv a craniului, un factor major dezactivarea este schimbările din oasele membrelor inferioare, a pierdut capacitatea lor de a acționa ca un suport și mișcare.
Cel mai adesea, cu toate acestea, chiar și în avansate leziuni (bilaterale) ale scheletului, o lungă perioadă de timp a bolii este latentă și începe să apară mai târziu, în copilărie - în 7-12 ani, și chiar mai târziu, în adolescență, crescând lent tulpina, claudicație și durere în timpul mersului. Uneori, primul simptom este o fractură patologică spontană. diagnosticat „displazie târziu„poate fi setat în aceste cazuri.
Atunci când displazia fibroasă poate fi lovit de un număr diferit de diferite oase ale craniului, trunchiului și membrelor. În mare parte din cazuri au exprimat în mod clar înfrângerea metamerically. Acest lucru se datorează faptului că pierderea are loc în timpul membrelor separare ca organisme independente în diferențierea segmentelor corpului (Fig. 2.1). Acest lucru explică eșecul complexelor individuale, de exemplu, cu oasele membrelor inferioare adiacente ale bazinului și chiar jumătate din sacrum, și oasele de la extremitatea superioară a lamei, complexele de margine vertebrale. Perioada de segmentare în care fiecare segment constă dintr-o pereche de somite somite aranjate simetric apar comunicarea cu soot-
vetsgvuyuschim segmente ale măduvei spinării și inervație fiecare. În acest sens, s-a sugerat că modificările patologice asociate cu tulburări de inervație, care nu era nerezonabil, dar nu a găsit nici o dovadă clinică.

Fig. 2.1. Separarea fazelor a segmentelor membrelor inferioare în timpul diferențierii în etapa a trunchiului mezenchimale (schema).
De remarcat este faptul că displazia fibroasa afectează în principal acele oase și părți ale oaselor, care sunt formate și osifica înaintea altora în procesul de formare a oaselor normale, adică. E. craniului, clavicula, coaste, diafiza oaselor lungi, rareori coloanei vertebrale. tubulare scurte și mici tarsian spongioase osoase și încheietura mâinii, care au format mai târziu diafiza faza mezenchimale, sunt implicate în acest proces este foarte rar, iar epifizele și apofizei, sunt formațiunile de mai târziu au faza de cartilaj, în primul rând, în general, nu sunt afectate. Zona germina Fizarnaya este ca o barieră în calea procesului de propagare și numai după sinostoza, dacă ceva timp încă proliferarea în curs de țesut fibros, și poate pătrunde prin acesta. Astfel, localizarea procesului, datorită însăși esența ei, și dacă pornim de la principiul clasificării displazie de localizare, în general, displazia fibroasa poate fi atribuită diafiză sau metadiafizarnym infrangeri.
Atunci când forma displazie poliossalnoy indiferent de prevalența procesului modificărilor (unilaterale sau bilaterale), în oasele scheletului sunt aproape patogiomonichnuyu pentru fiecare zaruri în mod individual și
întregul schelet din imagine generală X-ray. Acest lucru este determinat de natura înfrângerii și funcțional provocat. Cel mai frecvent site-ul de implicare este femur, metafiza proximala, regiunea intertrohanteriene și un proces de distribuție semnificativă a părții proximale a diafiza. metafiza distală femurală este implicată în procesul patologic este extrem de rară.
Cea mai comuna forma a bolii alopeciei. Focare * iluminare de intensitate diferită, mai mari și mai mici, rotunde, ovale, bine definite, separate prin pereți despărțitori sau mai multe porțiuni densificate ale structurii osoase și umple întregul diametru al osului, „vzduvaya“ este subțiat stratul cortical interior, dar fără a întrerupe. porțiune osoasă afectată care nu are suficientă rezistență funcțională, sub influența sarcină și tracțiunea statică mușchii deformate treptat. Această deformare continuă ca plugul, vara însoțită de o scădere a unghiului cervico diafizar, uneori într-o asemenea măsură încât trohanterului este situat la nivelul corpului de osul iliac (fig. 2.2). Toate femurul proximal arcuite și curbate (o astfel de deformare este obținută în literatura de specialitate sub formă denumirea „băț“ sau „stick-ciobanului“), având ca rezultat o scurtare a membrelor (fig. 2.3). Nu este infinit, ca și cu înaintarea în vârstă a procesului este stabilizată și se schimbă structura oaselor cu un sigiliu substanțial pe zona afectată (fig. 2.4). La vârful curburii este adesea apar loozerovskie zone de reglare se extinde peste întregul diametru al osului sau sub formă de crestături, care sunt situate pe suprafața sa în regiunea cea mai mare curbură (fig. 2.5). fractură patologică poate avea loc (Fig. 2.6).

* Acest lucru nu este buzunarele de „distrugere“, deoarece acestea sunt adesea numite în literatura de specialitate, deoarece nu există nici o distrugere a osului sănătos și site-uri de țesut fibros situate mai „permeabil“ pentru radiații pre-existente.

Odată cu înfrângerea modificărilor femurului apar deseori în pelvis pe ambele părți sau o jumătate, mai ales în osul iliac: există buzunare mari de iluminare, iar osul iliac poate părea ca și în cazul în care expandată și crescut în volum (Figura 2.7-ului). .

 

Fig. 2.2. Poliossalnaya displazie. Înfrângerea femurul drept și este atașat la jumătate din pelvisului și sacrului.

Fig. 2.3. Poliossalnaya displazie. deformarea curbilinie a femurului, krupioochagovye diluare cu pereți brute.
Fig. 2.4. Poliossalnaya displazie. curbura curbilinie a femurul drept. In regiunea intertrohanteriene un centru de vid mare, mai jos - o parte semnificativă a sigiliului. Articulația - artroza pronunțată.

Fig. 2.5. Poliossalnaya displazie. Femurul drept arcuit curbat. În partea de sus a ajustării zonei de curbură lozoozerovskaya sub formă de crestături.

Fig. 2.6. Poliossalnaya displazie. fractura patologica a femurului.

Mai puțin frecvente sunt schimbări în scaunul pubiană sau“, oase Noe caracter prea focal (fig. 2.7, b). Chiar mai rar proces surprinde toate osul pelvian, uneori, provocând o deformare semnificativă a pelvisului. Odată cu înfrângerea aceluiași proces patologic tibia adesea se dezvoltă în tibială și fibula, uneori simetric (fig. 2.8). Când formă leziuni focale ale bolii sunt aranjate central sau excentrică, poate avea formă și dimensiuni diferite, extinzându-se în diafiza la o distanță considerabilă (fig. 2.9). Sub formă difuză, care este site-ul mai puțin frecvente leziune aproape sa compactată uniform figura. Deoarece deformarea genunchiului femural apare deformarea secundară a varum genu tip sau genu valgum. S-ar putea să fie o curbură sabie ca a tibiei cu convexitate anteriorly cu zone loozerovskimi de restructurare, în principal, sub formă de bucăți. Datorită faptului că creșterea osului tibial are loc la o rată diferită, poate fi deformare în formă de S a fibulei. Există, de asemenea, modificări focale și difuze osoase în structura osoasă a membrelor superioare, dar din moment ce sarcina funcțională pe ele este diferit, deformarea este exprimată numai în îngroșarea (umflare) a osului (fig. 2.10). fracturi patologice și zona de reconstrucție sunt mult mai rare.                                                                                  
Modificări în oasele tubulare scurte sunt relativ rare, nu sunt caracteristici structurale

Fig. 2.7. Poliossalnaya displazie. Înfrângerea pelvisului.
și - osul iliac din stânga este crescut în dimensiune, dislocat, există buzunare de razrezheniya- b - buzunare de vid multiple în pubian și oasele ischial.     


Fig. 2.8. Poliossalnaya displazie. Microfocal înfrângerea simetric ambele oase ale picioarelor.
Fig. 2.9. Poliossalnaya displazie.
și - macrofocal tibial înfrângerea utilizat kosti- - difuză leziune.

Când formularul poliossalnoy, împreună cu oasele plate ale bazinului și umerilor pot fi afectate de oasele craniului, iar cand procesul de leziuni unilaterale în craniu este cel mai adesea localizat pe aceeași parte ca și în oasele lungi. modificări limitate ale craniului care se adaugă puțin la imaginea de ansamblu a unui proces generalizat, dar la o distribuție semnificativă poate provoca manifestări clinice suplimentare, uneori severe.

Fig. 2.10. Poliossalnaya displazie (forma focal), înfrângerea unilaterală a umărului (a) și (b) oasele secunde.

proces displazic curge încet și pentru o lungă perioadă de timp, de mai mulți ani, stabilizarea treptat și se termină cu sfârșitul osteogeneză, t. E. De creștere scheletice. Durata cursului și procesul de stabilizare este foarte individuală și depinde în primul rând de vârsta pacientului, localizarea și amploarea leziunii. Anterioare Procesul manifestata si parti extinse ale scheletului, le-a capturat. cu atât mai greu curge mai lent de stabilizare.
observație dinamică cu raze X dezvăluie particularități ale procesului displazic și complicațiile sale, precum și o deformare creșterea treptată a stabilizării sale, apariția unor zone de reglare funcționale, dispariția lor în timpul descărcării. vindecarea fracturii patologica, deoarece displazia fibroasa stocată structura normală periost și funcția are loc la ora obișnuită și servește ca un impuls pentru progresia procesului, la fel ca în tumorile osoase, sau, dimpotrivă, pentru a repara apariția, la fel ca în chist osos juvenil. articulații false sunt formate foarte rar. Oase apărute tulpina păstrate, dar cu distorsiune considerabilă apare strat de îngroșare osoasă corticală compensatorie pe partea concavă.

Fig. 2.11. Poliossalnaya fețe displazie fibroasa (forma lobular).
și - cu raze X a pacientului 8 ani.

Se dezvolta ca o complicație a osteoartritei precoce la nivelul articulațiilor adiacente. structura osoasă a zonelor afectate au suferit modificări semnificative caracter progresiv. Tesutul fibros osteogenic deși încet, dar încă mai există procese de restructurare și de maturare. În cazul în care natura focal al modificărilor este reflectată în compactarea sa considerabilă. Porțiune de iluminat rarefacție omogen devine mai densă. El devine model, numit în literatura de sticlă mată. Apoi, sunt distribuite aleator osoase trabecul diferite grosimi model grubotrabekulyarny condiționate în această regiune (Fig. 2.11- 2.12). În natura difuză a leziunii atunci când focalizarea displazice de la început are ochiuri trabecular din fibre de desen, acest lucru crește trabecular, spațiile dintre trabecule sunt reduse și vatra poate fi semnificativ și uniform compactat. Cu toate acestea, noi, ca și alți autori, chiar și cu observații pe termen lung a nu văzut restaurarea normală pentru această zonă a structurii osoase a osului.

Fig. 2.11. Poliossalnaya fețe displazie fibroasa (forma lobular).
b - Radiografia a aceluiași pacient, după 15 ani: punerea în aplicare aproape completă a centrelor de os grubotrabekulyarinoy vid. coxa se menține vara. Efectele comune ale osteoartritei.

Fig. 2.12. Monoossalnaya displazia fibroasa.
și - modificări identificate în mod aleatoriu prin raze X a studiului șold comun asupra ushiba- b - Radiografia a aceluiași pacient, după 8 ani: la fața locului locuri de etansare pentru vacuum a structurii osoase.

Odata cu aceasta, literatura descrie cazuri de malignitate cu displazie fibroasa [Vinogradova T. P., 1956, Odessa-Melnikova 1957 LA, 1956 A. M. Vahurkina, 1958- Colley B., Stewart F., 1945- Perkinson N., Higinbote sunca H., 1955, și colab.]. Am observat, de asemenea, două cazuri de transformare malignă a unuia dintre centrele din multiple leziuni osoase (Fig. 2.13, 2.14).

Fig. 2.13. O malignizare a leziunilor la humerus dysplasias poliossalnoy.
Fig. 2.14. Malignitate unuia dintre focarele displazie în fibulă poliossalnoy.