Gemimelicheskaya epifiză displazie - diagnostic clinic si radiologic al displazie a scheletului

Pentru prima dată, boala se numește „tarzomegaliya“ descrie A. Mouchet și S. Belot (1926), care a observat copilul cu dezvoltarea unilaterală excesivă a talus. D. Trevor (1950), situat la 10 observații studiat mai în detaliu și descrise tarzoeppfizarnoy aclasis. Th. Fairbank (1956), a fost observată pentru 27 de cazuri, a constatat că, atunci când acesta este afectat nu numai Astragal, dar oasele încheieturii, femurul și tibia epifizei.

Fig. 3.25. Gemimelicheskaya displazie. Înfrângerea talus.

Infrangerea pe de o parte, și unul la nivelul membrelor și pot afecta epifiză multiple. În cazul în care afectează modificările epifiză apar într-o singură jumătate. Decupla boala ca o forma de displazie epifizală, TLI. Fairbank ia dat numele „displaziei epifiză omiletic“, păstrat în această zi.
Boala este rară. Mai frecvente la băieți. Am observat doar câteva cazuri.
Pentru manifestările clinice ale bolii este de obicei considerată ca o tumoare sau exostoze osoasă, deoarece în apropiere se produce îmbinarea și formarea densității osoase încet crește venind din os. Ca rezultat, creșterea unei astfel formarea în leziunile talus (Fig. 3.25) sau epifiza distala a tibiei (fig. 3.26) apare valgus a piciorului și gleznei. Cu înfrângerea epifizei distale a femurului observat tibia varus sau valgus deformare (Figura 3.27.), În înfrîngerea oasele încheieturii - devierea periei.

Fig. 3.26. Gemimelicheskaya displazie. Înfrângerea jumătate mediale a epifizei distale a tibiei.
Fig. 3.27. Gemimelicheskaya displazie. Înfrângerea epifiza distală a femurului.

Afectat doar jumătate din glanda pineala, de multe ori medial. O jumătate din glanda pineala crește și se dezvoltă în mod normal, și sinostoză cu apare diafiză la ora obișnuită, iar a doua jumătate, crescând semnificativ în dimensiuni, excesiv de creștere, mai ales în direcția îmbinării, provocând în zona viticolă deformare fizarnoy. Datorită creșterii excesive a unei jumătăți a epifizei are loc deformarea articulațiilor, care rezultă în funcție perturbat și scheletul său static.
De asemenea, descrise cazuri de lungirea membrelor pe partea afectata. Starea generală de sănătate a pacienților nu este încălcat. Modificări concomitente în alte organe și modificări ale indicilor biochimici nu au fost dezvăluite. cazuri de familie nu sunt raportate.
model de studiu histologic al preparatelor obținute în timpul intervenției chirurgicale neafectată în porțiunea epifiză definită este formată în mod normal, cu os spongios, măduva osoasă, și este afectat separat masa informă de os-cartilaj cu zone de cartilaj în etapa
proliferare activă și osificare cu unele structuri osoase plasate la întâmplare.
Astfel, acest tip de displazie poate fi văzută ca o formă de tulburări chondrogenesis hiperplastice.