Sindromul kliipelya-Feil-Sprengel - diagnostic clinic si radiologic al displazie a scheletului

M. Klippel și A. Feil descrise malformații congenitale severe ale coloanei cervicale cu scurtarea ascuțită, mobilitate limitată și mai multe vertebre konkrestsendiey. Scurtarea gâtului, de obicei, au fost detectate la nastere. Cu un cap ukorocheiii semnificativ mai aproape de corp, astfel încât bărbia se sprijină pe piept și din spate a capului, cu o creștere limită de păr picătură pat ajunge la spate ( „om fără un gât“). Capul poate fi înclinat în lateral și se întoarse într-o parte, există o asimetrie facială. mișcări ale capului sunt extrem de limitate. La scurt timp după naștere, scurtează foarte mult torsul, se dezvoltă în diferite grade de severitate scolioză. Toracele este scurtat, extinzându-se în jos. coaste mai mici aproape ajunge la aripi iliace. trunchi de flexie apare numai în articulațiile șoldului. Înălțimea centura scapulară este diferit. Lamele sunt mici, set de mare și va sta Pterygopalatine înapoi. Creștere pacient adult nu depășește 130-140 cm.

Fig. 3.36. Feil sindrom Klippelya - Sprengel.

și - vertebrelor cervicale kokkrestsentsiya.

Fig. 3.36. Feil sindrom Klippelya - Sprengel.
b - konkrestsentsiya vertebre toracice superioare.

Radiografice determinat în această boală pronunțată modificări ale coloanei vertebrale in forma de dezvoltare anormala a vertebrelor si a coastelor. Această anomalie, numită „sindromul Klippel - Feil,“ multe avtorts descrise în următorii ani. Cel mai profund studiat lor VA Dyachenko (1949), NS Kosinskaya (1968), G. Schmorl Junghans și N. (1957), V. Enstein (1962), S. Brocher (1966). Toți autorii, inclusiv M. Klippel și A. Fiel, a constatat că modificările la nivelul coloanei vertebrale nu apar numai în regiunea cervicală (fig. 3.36), dar se poate răspândi în alte părți ale acestuia, cu implicarea a vertebrelor cervicale superioare se pot schimba se extind la secțiunea bazală a craniului și anomaliile care determină diverse cap complex comun (asimilare sau manifestare, Ci, hipoplazie sau nesraschepie odontoid Cn, cifoză bazal și colab.), limitând funcția. Uneori, în același timp, există o încălcare de formare a craniului facial, caracterizat prin asimetrie și chiar privi chiorâș.
Atunci când apar modificări în regiunea toracică există o încălcare a coastelor asociate, și centura scapulară. Defecte detectate una sau mai multe margini, numărul de muchii pe ambele părți pot fi diferite. Acolo konkrestsentsii coaste, de multe ori vertebrale departamentele lor, și pot fuziona coaste 4-5, iar apoi de-a lungul coloanei vertebrale formează o placă de os solid. Odată cu răspândirea coloanei vertebrale lombosacrale pot să apară deformări ale bazinului (Fig. 3.37, a).

Fig. 3,37. Sindromul Klippel Feil ,, Sprengel.

și - o pronunțată deformare scolioză lombară și reducerea înălțimii corpului vertebral capetele nervurilor ajung aripile iliace kostey- b - subdezvoltării și dispunerea asimetrică a lamelor.

La nivelul coloanei vertebrale pot fi combinate într-o varietate de forme de anomalii: coloanei vertebrale babochkovidnye, spate sau hemivertebre lateral, konkrestsentsiya vertebrele, sau, invers, nesliyanie părțile sale individuale. Numărul de vertebre anormale pot fi de asemenea diferite.
Astfel, sa constatat că sindromul Klippelya- Feil - nu este doar o pierdere a coloanei cervicale, dar mai multe anomalii ale scheletului complex, cu diferite grade de severitate, iar numele „sindromul Klippel - Feil“ așa cum este utilizat până acum, și-a pierdut sensul. Același lucru se întâmplă și cu sindromul Sprengel. Sprengel (1891) a descris dezvoltarea anomaliilor lamelor, numite în literatura de specialitate „sindromul Sprengel“. În acest sindrom ia naștere de frânare de dezvoltare palete fixe. Ele sunt mici, răsucite, poziționate ridicat și rotit pe o axă, astfel încât capetele superioare ale îndemâna a coloanei vertebrale la nivelul mediei a vertebrelor cervicale, iar partea de jos va sta în spate și spre exterior (fig. 3.37,6). Uneori, între omoplatului și procesul spinos apare compus osteocondrala ca un cordon, numit „suprascapular“ sau „omovertebralnaya os.“ Din cauza deformarea lamelor există restricții la nivelul membrelor superioare. Modificările pot fi unilaterale, cel mai adesea acestea sunt bilaterale, dar asimetric. La sindromul Sprengel, precum și în sindromul de Klippel - Feil, s-au găsit modificări semnificative în coaste și a coloanei vertebrale. S. A. Reinberg (1964) consideră că procesul substanțial sindromul sindromul Sprengel și Klippel - Feil nu diferă una de cealaltă: ambele reprezintă o dezvoltare spinal vicios. Aceeași poziție este deținută de NS Kosinskaya (1968), care consideră că diferența fundamentală dintre aceste două sindroame nu este și ele sunt o manifestare a multiple boli congenitale scheletice cu diferite severitatea modificărilor la nivelul coloanei vertebrale și a derivatelor sale.