Pycnodysostosis - diagnostic clinic si radiologic al displazie a scheletului

Pycnodysostosis destul de rare. Boala este o combinatie de dysostosis clavicular traumatizante cu mai multe alte, nu întâlnite în modificările scheletului. Acesta este descris în literatura de specialitate sub diferite nume, reflectând în principal unele dintre simptomele sale. P. Maroteau și M. Lainy (1962) ia dat numele "Pycnodysostosis" (Din pycnosis greacă -. Densificat), selectând astfel simptom cel mai caracteristic al bolii. Acest nume a devenit general acceptat.
Boala are o familie distincta-ereditară. Acesta este moștenită într-un mod recesiv autozomal. Ea apare la fel de des la copii de ambele sexe. Pacienții cu o creștere scăzută membrele mai scurte. disparitate între mari pronunțate la nivel cranian și facial subdezvoltate. Cranial extins în direcția longitudinală. Frontal și regiunea occipitală puternic favorizat (scaphocephaly). Anterioare fontanela și suturilor craniene extinse, închis cu întârziere sau rămân deschise, și un adult. Cusăturile sunt multe oase intercalare. hipoplazie pronunțat a oaselor faciale și a sinusurilor. Nasul este o formă mică, coroiat, ochii depărtați, bărbia este conică. Overbite marcate și malformații dentare. Claviculele sunt subdezvoltate, nu există nici vreo întindere ei sau, mai rar, întreaga clavicula. Astfel, modificări ale craniului și Claviculele similare cu cele din dysostosis clavicular traumatică.
În același timp, atunci când există modificări Pycnodysostosis extremități finale. Degetele și degetele de la picioare sunt scurtate. Falangele terminale lipsesc sau sunt doar mici fragmente rămân din ele. Unii pacienți au avut la aplazia coloanei vertebrale superioare și-lombare scăzută, dar în contrast cu dysostosis-cap claviculare Lighean modificări ale articulațiilor șoldului și subdezvoltare simfizei nu este descrisă. Împreună cu un aplazie model pronunțat și hipoplazia în diferite departamente în acest sindrom osos a relevat structura semnificativa sigiliu ca osul craniului și a osului lung, ceea ce a permis NS Kosinskaya (1966) atribuit speciei Pycnodysostosis boala de marmură.

Video: Osteoporo h (osteoporoza latină.) Osteoartrita Studiu Belen 1- 11