Craniofaciale dysostosis - diagnostic clinic si radiologic al displazie a scheletului

Aceasta boala congenitala este, de asemenea, cunoscut pentru o lungă perioadă de timp. Acesta este descris O. Crouzon în 1912 și apoi în 1929 și a fost numit „sindromul Crouzon.“ Boala are o familie distinct-ereditar și este transmis de către un tip dominant-recesivă. Cu toate acestea, cazuri sporadice sunt descrise. În cazul în care boala a lovit craniul pur si simplu nu se găsește în alte modificări oase scheletice. Modificări ale craniului, în cazurile severe, este atât de distinctiv care prinde imediat ochiul și să facă posibilă stabilirea unui diagnostic deja în aparență.
Boala se caracterizează prin patru atribute: dekonfiguratsiey rezultat craniostenosis craniană, încălcarea relației dintre creier și craniu facial din cauza bolilor sale imaturitate, hipertensiune, și ochi. Acesta a remarcat obliterarea timpurie a suturilor craniene în acoperișul craniului, în special lambdoide. Craniu continuă să crească, trăgând în sus fontanela anterioară. Apoi creste sutura sagitală a craniului și se oprește în creștere în sus, acesta din urmă crește sutura coronală. Datorită creșterii continue a craniului se extinde și moare în solzi față de oase false, care devine subțiat dramatic. La frontiera sa de-a lungul este format coronală concrescute sutura ca constricție, care iese in fata osului frontal. Din cauza craniostenosis veni hidrocefalia apare pe suprafața interioară a osului este o consolidare și extindere a modelului vascular și impresii mai ales digitale, mai pronunțate în balanța osoase frontală, în legătură cu care dobândește modelul de design original, cu bule. craniostenosis Due a întârziat dezvoltarea bazei craniului, schimbarea configurației fosa craniană anterioară: scurtat și conic de sus în jos. Fosa craniană Orientul adâncit, ephippium îngustat și situat aproape vertical.

Craniul facial sunt subdezvoltate atât maxilarului superior și pomeții, având ca rezultat schimbarea orbitei. Ele sunt semnificativ reduse în dimensiune și sa mutat în afară, în părți, inclusiv globi oculari bulbucați. Uneori există o exoftalmie foarte pronunțat și repeziþi ca ochii se umfle din ei numai înainte, dar, de asemenea, părțile laterale. Se poate produce atrofie optică a cauzat scăderea sau pierderea vederii. Uneori, există și alte tulburări neurologice. Maxilarul inferior se dezvoltă în mod normal, dimensiunea CE nu sunt modificate. Datorită dezvoltării intensive a osului frontal și insuficienta dezvoltare a oaselor faciale în formă normală a feței inferioare maxilarului se pare ca în cazul în care există sagging și prognatism. Marcat întârziere de dezvoltare și de schimbare a dintilor de lapte. În unele cazuri, dimensiunea oaselor nazale sunt conservate, în timp ce pe nas fata de sex feminin ia forma unui cârlig - „cioc de papagal“.
Cele de mai sus set de modificări caracteristice ale formei clasice a dysostosis craniofaciale și nu întotdeauna, apare. Mult mai frecvente forme mai blânde șterse în care unul sau alte semne ale bolii pot fi absente, dar principalele simptome - craniostenosis și disproporția între craniul cerebral și facial - întotdeauna identificat.
Craniostenosis severitate poate fi diferită și poate fi combinat cu alte anomalii ale scheletului. În legătură cu această tendință, precum și la alte displazii, să aloce aceste combinații ca sindroame distincte, atribuind numele autorului le-a descris. Astfel, J. Apert (1906) a descris, împreună cu oasele craniostenosis konkreetsentsiyu degetelor (akrotsefalosindaktiliya), care au primit în literatura de specialitate ca „sindromul Apert.“ N. F. Dunn (I960) descrisă combinație kraiiostenoza cu modificări în oasele membrelor și a coloanei vertebrale, care a fost numit sindromul Dun. Aceste sindroame sunt numai realizări kraiiostenoza diferite combinații cu alte tulburări scheletice.