Cartilaginoase displazie - diagnostic clinic si radiologic al displazie a scheletului

Capitolul 3
Imperfect condrogeneza - displazie cartilaj
La centrul de displazie cartilajului sunt încălcări care au loc în timpul hryascheobrazovaniya embrionare și post-embrionare și osificare ulterioare, t. E. Toate displazia cartilaginos sunt embriopaty și fetopathy, apar și se dezvoltă în oasele ephondralnogo geneză. Atunci când cartilajului în contrast cu geneza displazii fibroase osoase epdesmalnogo în procesul nu este implicat. formarea de os periostal, de asemenea, nu este rupt. Pervertirea de condrogeneza pot apărea zone fizarnyh germinativă de cartilaj, file de cartilaj, care alcătuiesc epifizele, apofizele și părțile spongioasa a oaselor lungi, oasele plate și scurte și corpurile vertebrale. Acest lucru poate fi marcat inhibarea chondrogenesis coborâte specific mezenchim activitatea hryascheobrazuyuschey (ca în ahondroplazia), sau, dimpotrivă, câștigul său și hryascheobrazovanie excesivă (ca în condrodisplazie ekzostoznoy).
Chondrogenesis - cea mai lunga faza de dezvoltare și de creștere a scheletului și încălcările sale, care au apărut în perioada prenatala poate deveni evidente la naștere sau mult mai târziu, în următoarele perioade de vârstă. Severitatea bolii poate fi, de asemenea, diferite - de la leziuni severe generalizate nu sunt uneori compatibile cu viața, pentru a produce schimbări în stare latentă descoperite accidental. Violarea chondrogenesis poate fi asociată cu alte malformații ca mezenchimale și alte sisteme de țesuturi.
Localizarea leziunilor, severitatea acesteia, răspândirea în fluxul de caractere schelet rezultatele combinație cu modificări ale altor organe și sisteme de a determina dacă un proces singură entitate extraordinară diversitate de manifestări clinice de displazie a cartilajului, cu entități nosologice individuale caracterizate prin destul de diferite semne, uneori patognomice numai pentru una dintre le. În acest sens, diagnostic cu raze X și diagnosticul diferențial al displaziei cartilaj provoca dificultăți considerabile. Împreună cu forme acest sunt șterse și tranzitorii, care diferențierea este chiar mai dificil. Multe forme de displazie cartilajului moștenit, cu unele antecedente familiale a fost stabilită.
O serie de clasificări ale displazie cartilajului. Cel mai convenabil este clasificarea bazată pe localizarea bolii, propusă de Ph. Rubin (1964), completări și clarificări MV Volkov et al. (1982). Având în vedere că osul normal este împărțit în segmente, fiecare dintre care joacă un rol important în creșterea și simularea, autorii acestei clasificări reflectă cel mai fidel caracteristicile și forma condrogeneza, în timpul căreia depinde de ceea ce zona cartilaginoasă cu leziune, prin încălcarea acest proces se manifestă destul de diferit. În funcție de localizarea procesului patologic, există trei forme majore de displazie cartilaj: 1) epifizarnye- 2) fizarnye- 3) metafizei. Fiecare dintre ele are un număr de specii care depind de implicarea în procesul nu doar mai mult sau oase zone mai puțin cartilaginoase tubulare, dar, de asemenea, din combinația de schimbări în aceste zone cu altele, precum și implicarea în alte părți ale scheletului znhondralnogo geneză, în special coloana vertebrală a tuturor. Mai mult, atunci când displazie cartilaj, fibrotice cum ar fi, un grup mixt de dysplasias-dysostosis pot fi izolate, în care încălcări ale chondrogenesis combinate cu modificări ale altor organe și sisteme.
Anumite soiuri de displazie pe baza localizarea poate fi determinată cu precizie suficient în copilărie și adolescență. Odată cu procesul de formare continuă creștere și scheletic este stabilizat și dezvoltarea cartilajului la nivel osos patologic ajunge la maturitate. Datorită încălcări ale funcțiilor skeleton apar procese degenerative-distrofic, dezvoltarea artroza precoce și osteohondroză. Diferențele dintre simptomele individuale sunt șterse, iar la adulți boala se manifestă în principal deformarea secundară, care este dificil să se stabilească cauza rădăcină.