Ekzostoznaya condrodisplazie - diagnostic clinic si radiologic al displazie a scheletului

Aceasta boala - una dintre cele mai vechi leziunile scheletice, cunoscute în medicină. Termenul „exostosis“ în literatura de specialitate vremea lui Hipocrate, Galen, Paracelsus, când a fost folosit pentru a se referi la orice oase dens construite delimitate. Cu toate acestea leziune ekzostoznoe scheletic a fost observată timp de mai multe secole înainte. În timpul săpăturilor arheologice din morminte aparținând secolelor IV-III înainte și. E., S-au găsit schelete cu multiple exostoses - tipice acestei tulpini boli [DG Rokhlin, 1965].
Couper (1837) a stabilit mai întâi că exostoses derivate din cartilaj, un R. Virchov (1864) au identificat trei tipuri de tumori osoase: excrescențe care apar din rezultatul razdrazheniya- sale extinderi periost formate de mușchi osificare, fascia, ligamentele și proliferarea suhozhiliy-, format din cartilaj, cum ar fi un os normal. Pentru aceasta din urmă a părăsit numele „exostozei“. În anii următori, exostoze cartilaginoase, atât în ​​literatura de specialitate internă și externă a făcut obiectul a numeroase publicații în care sunt descrise sub diferite nume, chiar dacă R. Kienboock (1903) le-a numit „ekzostoznaya osteodysplasia“.
Cu acest tip de displazie, la fel ca displazia fibroasă, pot exista atât unice și multiple de formare, numărul care la indivizii ajunge, uneori, de mai multe zeci. Cei mai mulți autori considera exostosis unică și multiplă ca două forme ale unui singur proces în natură. Odata cu aceasta, literatura de specialitate și în practica clinică, o singură formațiune este adesea considerată ca o tumoră benignă - condromul (ekhoidroma) sau osteocondrite.
tumora benigna cartilajului ca o formă nosologică independentă este cu siguranță acolo. Numeroase observații morphologists au arătat că osul la adult, după creșterea și formarea porțiunilor de schelet sunt cartilaj embrionară neokostenevshego de diferite dimensiuni, care sunt dispuse în părțile centrale sau în grosime corticală distopirovannyh și chiar sub periost. Atât el și celălalt poate fi sursa de tumori - si ekhondrom enhondrom. Orice dizontogeneticheskie enchondroma are caracter definitiv. Condrom și exostoze sunt foarte similare în clinică, radiologică și chiar histologie. Într-o anumită măsură, condrom pot fi diferențiate de la o singură localizare exostozei în os, direcția și caracterul de creștere, care este independent de creșterea totală scheletic, dar o astfel de diferențiere este destul de convențional și nu are nici o semnificație clinică, deoarece strategia de tratament pentru un singur exostoze și ecchondroma practic identice.
În prezent ekzostoznaya condrodisplazie, cele mai frecvente dintre toate tipurile de displazie cartilaj, a fost bine studiată în toate aspectele - clinice, radiologice, morfologice și genetice. Faptul de transmitere ereditară a bolii. Deci, V. Stenly (1849) a descris-o familie în care reprezentanții a trei generații au fost exostoze. În literatura de specialitate internă SA Pokrovsky (1929) a descris patru generații de familie o populație totală de 30 de persoane, dintre care 15 au avut exostoze. A. Ehrenfried (1917) a identificat multiple exostoze numit "deformante condrodisplazie ereditară." exostoze multiple este moștenită în mod autosomal dominant. Faptul de moștenire de un singur exostozei nu este instalat.
Ekzostoznaya displazie - o boală sistemică, care se bazează cartilaj displazie fizarnogo, care se manifestă într-o dezvoltare excesivă ( „outliers“) masa sa cartilaj preemptive în afara osului. Aceste „emisii“ cartilaj, la fel ca în osul subiacent, un proces de formare a osului continuă, r. F. Transformarea cartilajului in oase. cartilaj Strămutate creste impreuna cu osul, treptat, se deplasează departe de zona de creștere original, iar creșterea acestuia este terminată la sfârșitul procesului de osificare. exostozei osificat este formată integral cu osul părinte. El a fost acolo toată viața mea, și reversul nu se întâmplă.
Ekzostoznaya displazie - un fetopathy târziu. Atunci când se schimbă pot fi limitate în cadrul proliferează cel mai activ zona de creștere straturi fizarnoy și să fie însoțită de eliberarea masei cartilajului. Odata cu aceasta schimbare poate captura și zonele adiacente ale metafizară, mase cartilaginoase care cresc și cresc în volum, extinderea metafizeaza în interior, dar nu merg dincolo de ea. Astfel ekzostoznaya displazia poate fi la fel de mentionat ca fizarnym și o formulare metafizei. Alte surse encondrală osteogenezei, din care în curs de dezvoltare epifizei, apofizele, corpurile vertebrale, mici spongioase osoase, inițial nu sunt deteriorate. osteogeneză periostală nu este, de asemenea, încălcat.
Boala este detectat in copilarie si adolescenta, și, uneori, mai târziu. Sunt descrise cazuri singulare atunci când exostozei au fost detectate la nastere. De multe ori barbatii bolnavi. Tabloul clinic al exostozei este foarte diversă și depinde în mare măsură de numărul, mărimea, localizarea, și ca rezultat a acestora le tulpina. exostozei mici, în special izolat, detectate doar radiologic, iar acestea pot fi o constatare aleatoare. Împreună cu această exostosis de dimensiuni mari și o presiune considerabilă cauză multiplă, determinată vizual și prin palpare și sunt însoțite de simptome clinice, de multe ori de caractere secundare. Atunci când partea „emisii“ energie de creștere germina cartilajului întregul osos este redus, dincolo de os, ceea ce duce la scurtarea acestuia pot să apară. Prin scurtarea ambelor membre inferioare a fost unele statura scurt, și cu scurtarea asimetrică - schiopatura. În acele părți ale scheletului, care sunt asociate oase - pe gamba si curbura antebrațului oase se produce din cauza diferențelor în activitatea zonelor lor de creștere. O schimbare semnificativă în metafiza totală poate duce la epifiza corespunzătoare maldevelopment, care, la rândul său, determină deformări articulare: (. Figura 3.41) deformare valgus a antimadelungovskuyu genunchiului și încheietura mâinii și subluxației cotului.

Fig. 3.41. Ekzostoznaya displazie. tulpina Antimadelungovskaya în articulația încheietură cu subluxație a articulației radioulnara proximal pe stânga.

exostozei mari, fiind situate în apropierea articulațiilor, de multe ori interfera mecanic cu funcția lor, apăsați pe zonele din apropiere trunchiuri nervoase și vasele de sânge, provocând sindroame neurologice și tulburări circulatorii.

Fig. 3.42. Ekzostoznaya displazie.
și - fuziunea tibiofibular syndesmosis glezna cu deformare sustava- b - formarea punte osoase între tibie.

Extinderea pentru a satisface reciproc, exostoze pot să se topească, formând o punte osoasă care, în caz de pronație a antebrațului și previne funcționarea supinație (fig. 3.42). Exostoze poate apăsa atrofiei osului adiacent provocând presiuni locale și deformarea acestuia (fig. 3.43, 3.44). Când exostoze emană din oasele piciorului lung, ea poate să apară fracturat (Fig. 3.45). Dar complicație clinică cea mai gravă este bursita. În partea de sus a exostoze, în special situat pe poziția „incomod“, datorită frecării, presiunea se dezvoltă saci mucoase. Atunci când trauma apare frecvent inflamația lor - seroase sau purulente. Exostosis de obicei localizate la nivelul oaselor lungi. În primul rând, există, respectiv, activitatea zonelor lor de creștere osoasă genunchi, în cele din urmă - oasele articulației cotului.

Fig. 3.43. deformarea secundară a fibulei.
și - un mic tibială exostoze kosti- B-tulpina și atrofie fibulei, presiunea în creștere cauzată de exostoze tibia adiacente.

oase plate și oase tubulare scurte sunt afectate mult mai puțin frecvent. exostoze Practic poate apărea în orice țesut osos cu epifizelor apophyseal sau zone de creștere. Exostoze pot apărea din synchondrosises sternului (Fig. 3.46), craniu, coloanei vertebrale sau cartilajelor costale, care sunt, de asemenea, zone de creștere. Numărul poate fi exostoses razlichnym- de la individ la mai multe zeci. Dimensiunea și forma ei sunt, de asemenea, foarte diverse. Exostoze se poate îndepărta de os tulpină îngustă, bine definită (fig. 3.47, a) să aibă o bază largă (fig. 3.47,6) (exostoze tabular). Acesta poate fi mic, cu os în formă de sulă, creșteri în formă de con în formă de cârlig sau holmovidnye foarte mare (fig. 3.47 în), educație sferică, departe proeminente în țesutul moale.

Fig. 3.44. exostozei multiplă a tibiei la diferite niveluri, împinge și deformează peroneu.

Fig. 3.45. Fracturile de exostosis, și - la osnovaniya- utilizate - în partea de sus.

In unele cazuri, chiar și cu exostoze mare exophytic în creștere, metafizeaza își păstrează forma și structura normală, dar la baza sa poate fi detectată desen grubotrabekulyarny. În alte cazuri, creșterile cartilajului înlocuiască întregul metafizeaza, epifizei, așa cum au fost absorbite de acestea și la sfârșitul osului foarte mult deformată. Astfel de modificări sunt caracteristice peroneu proximal și capătul distal al ulnei. În al treilea rând - poate fi deformat în mod semnificativ întregul metafiza care este mai frecvent la nivelul femurului și tibiei. Metafizeaza în timp ce sa extins clavately. Structura grubopetlista lor.
Suprafața exterioară poate fi plană și netedă, dar se îndepărtează de ea în mână tabular mici spinos sau excrescențe (fig. 3.48). Atunci când exostozei multiplă la unii pacienți pot prevala oricare dintre aceste specii de exostoze, în altele, ele pot fi combinate într-o varietate de opțiuni, chiar și în același os.
Lungul oase tubulare exostosis, originar din zona fizarnoy exophytic, ci ca o creștere osoasă a continuat mai mult în mișcări de lungime de-a lungul osului spre diafiza, uneori, la o distanță considerabilă. Exostosis pe direcția de creștere este, de asemenea, afectată de localizarea și modul de fixare a mușchilor și a tendoanelor. Exostosis crește între ele și orientate în direcția celor mai mici obstacole. Turtită oase exostoze apare în zonele apophysary. În iliacă acestea cresc (uneori Garland) la creasta în lama - unghiul ei nizhnevnutrennego în vertebre - baza proceselor sau arc, în sternului - a synchondrosises, coaste - pe marginea conducătoare. Exostoses ocupă un loc special în oasele tubulare scurte ale mâinilor și picioarelor, rezultând în final falangelor. Aceste așa-numitele subungual (dyupyuitrenovskie) exostozei nu se referă întotdeauna la condrodisplazie. Ele apar adesea creșteri reactive osoase pe sabotul de presiune, iritarea unghiilor încarnat și alte efecte mecanice asupra osului și pentru ei numele „exostosis“ este pur formală.

Fig. 3.46. Exostosis în braț synchondrosis și corpul sternului.

creșterea exostosis are loc numai în perioada de creștere osoasă, dar nu întotdeauna paralel cu acesta. Uneori, creșterea exostozei se termină mai devreme decât închiderea zonei de creștere și vine sinostoza. Uneori, exostoze continuă să crească, iar după închiderea zonei de creștere. Când ekzostoznoy displazie de închidere zona de creștere scheletic are loc la ora obișnuită. Odata cu aceasta, literatura descrie cazuri de apariție în anumite zone anterioare osificare. Deci, GP Yukina (1971) a observat mai devreme osificare a cartilajului în formă de Y a acetabulului, care a condus la aplatizarea și subluxatie a capului femural său. osificare precoce observate la synchondrosises baza craniului.

Fig. 3.47. Diferite forme de exostoze.
și - pe picior: b - despre tabulyarnyy.- - holmovidny.

Fig. 3.48. Ekzostoznaya displazie.
și - gâturile de deformare tipice și femural iliacă aripa kostey- b - deformarea clavate a metafizei femurale distale: structura osoasă grubotrabekulyarnoy.

Fizarny cartilajului creează întotdeauna substanță osoasă spongioasă în creșterea normală a oaselor. Această proprietate este păstrată în mase cartilaginoase deplasate dincolo de os, în care există un proces normal de conversie a cartilajului incolteasca. Osificarea începe cu fondarea exostoze, care devine destul de structura corectă de tip burete cu o structura normala a grinzilor de placă de os, extinderea structurii cancellous metafizară. Situat grosimea stratului perimetral diferite continuă să crească cartilaj, t. Zona de creștere E. Distopirovannyh pe exostoze verhushku-. Cartilagiul se pot dezvolta în aceasta formând denivelări uneori krupnobugristye proeminentele conopidă ca ale căror suprafețe sunt acoperite cu pericondrul penetrante toate interstițiu între. Aceste proeminențe are loc în diferite grade de severitate proces osificare encondrală cu degenerarea cartilajului si calcificare maselor.
limita Distinct format între osul și cartilajul poate fi nici zone de cartilaj poate fi in interiorul osului. În aceste cazuri, radiografia are formă grosier formarea exostoze cuprinzând chiar agregate calcaroase, care rezultă din calcifieri preparatornogo perverse. O astfel de includere cartilaj pot fi stocate pentru o lungă perioadă de timp, chiar și după o creștere exostozei se oprește. La sfârșitul creșterii se poate osifica complet exostoze, iar apoi este acoperit cu un înveliș subțire de os, care este o continuare directă a osului cortical principal, care este situat în partea de sus a periost. În unele cazuri, la partea sa superioară este un strat subțire de suprafață cartilaj articular cum ar fi.
Ekzostoznaya displazie - o boala benigna, care nu afectează sănătatea generală și informații. Cu toate acestea, în literatura de cazuri de exostoze malignitate descrise, în particular, am văzut trei astfel de cazuri. Ozlokachestvelenie apare cel mai frecvent la adulți cu lung existente exostoze multiple în oricare dintre ele, în care componentele cartilagiu au rămas cel mai lung. În practica clinică, este posibilă utilizarea propusă GM Polyakov (1966) divizarea exostoze, în funcție de stadiul de dezvoltare în trei grupe: necomplicate, proliferează și exostoze malignitate.