La fața locului epifiză displazie - diagnostic clinic si radiologic al displazie a scheletului

Pentru prima dată, aceste schimbări în scheletul fata de 3 luni-vechi descris E. Conradi (1914) intitulat „calcifying Chondrodystrophy“, descrie modificările au găsit-o forma abortiva. În 1949, N. A. Fairbank identificat boala ca o formă independentă - un punct de displazie epifiză - a urmat-o asupra dinamicii la naștere timp de mai mulți ani.

La fața locului displazia - forma cea mai rara embriopatiei precoce apare in dezvoltarea utero, care poate fi detectat într-un nou-născut sau chiar un fat atunci cand un examen cu raze X gravide efectuate de alte indicații clinice.
modificări semnificative clinic în scheletul nu au copii, doar în câteva cazuri, părinții să acorde o atenție la o anumită rigiditate la nivelul articulațiilor. Manifestările clinice ale bolii apar in adolescenta sau chiar mai târziu. Acest lucru, aparent, explică numărul mic de rapoarte ale unei faze foarte timpurie a bolii, atât în ​​literatura de specialitate internă și externă. Deci, Licht și M. Sesiatr (1957) a reușit să colecteze literatura străină 1914-1957 descriere a tuturor 30 de cazuri. În literatura de specialitate internă descrie doar câteva cazuri [Gingold AI, Ivanova LI, Engalycheva NA 1962, ND Mackiewicz, 1969- Dobrnchev AF, JL Nikitenko A., 1973- Maksudov GB, 1980].

Fig. 3.24. Loc displazie. cardiomiopatie pronunțat. Modificări în epifizei.

și - konechnostey- b superior - extremitățile inferioare.

Am observat, de asemenea, doar doi pacienți (ambele fete) Dot epifiză displazie. frecvență mai mare a leziunilor de femele observate de către toți autorii. Când fața locului displazii epifiză apare
un fel de model cu raze X. În domeniul cartilaginoase marcaje epifiza oaselor tubulare lungi și scurte, în cartilaj în formă de Y al trohanterului acetabul și bine locația în secțiunile cartilaginoase ale coastelor și vertebrale (în special lombare) în lamă și sternului, în apofizei pelvis (aripa iliacă y os), adică. e. în toate părțile geneza encondrală schelet, care la naștere sunt încă cartilaginoasă, detectate radiografice grupuri de mici pete punct de var, care par a fi umplute cartilaj. În cazurile în care nașterea a fost punctul de osificare - Beklyara de bază în epifiza distală a femurului și epifizei proximale a tibiei - incluziuni calcaroase sunt situate în jurul lor sub forma unor lanțuri încrucișate și epifiză par chiar a crescut. În cazul în care punctele de osificare încă, incluziunile calcaroase sunt concentrate în locul lor, minciuna este uneori excentrică. Toate modificările sunt simetrice (Fig. 3.24).
Mai mulți autori [Panov NA et al., 1965- Volkov MV, 1968- Silverman F. N., Rubin Rh. 1961, 1964] au o monitorizare dinamică a procesului de dezvoltare de la naștere până la vârsta de 10-15. Ei au descoperit că, în primii marmorare 3-5 ani dispare lent. cartilaj fetale deoarece „maturitate“. Acumulările calcaros parțial dizolva parțial incluse în punctul în curs de dezvoltare de osificare, care de multe ori constau din fragmente multiple. Pe măsură ce continuați osteogenezei emergente epifizei deformate. Ei au extins și neregulat turtit, provocînd exprimate în diferite grade de deformare a articulațiilor, în special a extremităților inferioare. Cea mai semnificativă schimbare observată la nivelul articulațiilor genunchiului, în special lor valgus și varus deformare, iar unele sunt uneori inegale, scurtarea membrelor. Aceste modificări cauzează manifestările clinice corespunzătoare și sunt cauza dezvoltării timpurii a deformatoare artrozei. Deoarece formarea coloanei vertebrale apar, de asemenea, o anumită deformare a penei corpurilor vertebrale și curbura kyphotic.
În mod normal, osificare epifizei in cartilaj are loc la locul de penetrare a navei sub forma a numeroase depozite microscopice de saruri incluziuni calcaroase. Acestea sunt concentrate într-un singur loc - centrul de osificare și sunt percepute formarea omogene ca radiografică dens, crescând treptat în dimensiuni [Caffey J., 1961].

În procesul de calcifiere punctul displazie rupt, că un număr de cercetători [Trueta J. S., 1959] asociate cu schimbări semnificative în vascular pat și de sânge furnizarea proliferante cartilaj embrionare. calcifiere excesivă a acestuia, originare din faza prenatală a osteogenezei, în postiatalioy durează timp de 3-5 ani, având ca rezultat inferior format pe baza cartilajului osos. Datorită inferioritatea țesutului osos sub influența sarcinilor statice sunt încălcări formativa. Astfel, în această versiune au loc de displazie în modificările scheletului, într-o anumită măsură, similare cu cele ale DER generalizate și displazie spondiloepifizarnoy, dar simptomele clinice ale bolii sunt ușoare și apar mai târziu.
Unii autori consideră inerente displaziei scatter epifizelor doar ca o formă timpurie de MED [Silverman F. N., U. A. McKusick 1961, 1975 și colab.]. MV Volkov (1974) scrie: „Se pare rezonabil la fața locului, displazie epifiză considerată ca etapa inițială de tip psevdoahondroplasticheskogo de EDR.“ Atunci când la fața locului displazie, în multe cazuri, concomitent o modificări: piele uscată cu scalarea, hiperkeratoza, cataractă congenitală sau babochkovidny klipovidny vertebră, diferite cardiomiopatie. Până de curând, a fost considerat un punct de displazie care apar sporadic boala. În ultimii ani, și-a exprimat ca un pseudo-ahondroplazia, ea - o boală cauzată genetic, dar modul de moștenire nu este încă complet.