Epifizara displazie - diagnostic clinic si radiologic al displazie a scheletului

Epifizara displazie - cel mai mare grup de displazii scheletice cartilaginoase cauzate de încălcarea condrogeneza în acele părți ale scheletului în cazul în care osul spongios encondrală este format din: puncte independente de osificare în epifiza osului tubular și apofiza, osul spongios, corpurile vertebrale. Fizarny cartilajului germina inițial nu a afectat, dar în cazul unor schimbări în apropierea epifizei situat pot fi implicate în procesul patologic. Oase endesmalnogo geneza rămân intacte. Perichondral formarea (periostal) os nu este rupt. Epifiză și apofizei oaselor lungi - acele departamente care embrionul în alocarea membrelor ale corpului și în segmente le dezmembra pentru a forma o îmbinare a format ulterior diafiză. condrogeneza și osteogeneză lor au caracteristici distinctive și sunt caracterizate de anumite legi, în conformitate cu care constituie „calendarul de vârstă“, și de a determina cursul normal de dezvoltare a scheletului.
Fila cartilagiu epifiză distinge patru zone: centru, în cazul în care există un accent principal ossifikatsii- periferice care îl înconjoară, din care se formează toată glanda pineala și două de frontieră: articulația cu care se confruntă cavitatea comună, care este format din cartilajului articular, iar epimetadiafizarnuyu intermediar pentru cont care fuziunea epifizei la diafiza și care poate fi la fel de referire ca epifiza și metafiza la. Deși toată zona cartilajului din epifiza reprezintă o singură anatomic entitate și epifiză crește de la centru spre periferie, evoluând de la celule cartilaginoase embrionare - condrocite intermediar in aceste zone, construite din glicozaminoglicani (sulfați de condroitină, keratosulfaty) cu componenta de proteină are o structură biomoleculare diferită. În zona centrală a epifizei cartilaj embrionare, care pătrunde în vas, există o degenerare și calcificarea cartilajului. El dispare, fiind înlocuite cu structuri osoase trabeculare, din care au format primul centru de osificare (primul punct de osificare). În zona periferică din jurul a cartilajului continuă să se multiplice și să crească epifiză. Ca infiltrare vasculară în degenerați cartilaj zone periferice și, de asemenea, treptat, de la centru spre periferie, se înlocuiește cu țesutul osos până până când întreaga epifizei okosteneet.
În acest din urmă se învecinează cu stratul cartilajului articular nave goale nu patrund. Cartilagiu nu dispare, dar este rearanjat în cartilaj hialin, caracterizat prin structura specială a provocat în mod operabil a intermediarului. Acesta a format trei straturi. Superficial sau subperihondralny strat cu care se confruntă cavitatea articulara. Este neted și acoperit cu un pericondrul subțire, sinoviale spălat cu lichid. Acest strat de celule plate și fibre fibrilare aranjate tangențial. Apoi este stratul de mijloc, a cărui grosime este determinată de forma suprafeței articulare și încărcătura funcțională pe articulația. Ea cartilajului celule rotunde sunt aranjate în grupuri, iar fibrele fibrilare apar pe întreaga grosime a stratului, formând o buclă radiarno alungită a suprafeței articulare. În cele din urmă, al treilea, cel mai adânc strat - dur, curajos, cu osificare, care este creat din cauza plăcii subchondral osoase, care leagă strâns cartilajului articular cu epifizei osificate. O astfel de structură complexă a cartilajului articular conduce la proprietățile sale de tamponare, necesare pentru funcționarea normală a articulației.
Datorită formării epifiza defect primar specific cauzând încălcarea acestuia poate avea loc în zona centrală, unde formează centrul osificare primare, în zona periferică sau în cartilajului articular actual, care cauzează diferite pentru procesul displazic. În orice caz, procesul displastică poate fi însoțită de inhibarea formării epifizei sau, invers, hipertrofie acestuia. Când epifizelor displazie, în care defectul are loc în simulare centre osificare coloanei vertebrale în procesul patologic nu este implicat. În cazul în care defectul este situat în cartilajului articular, procesul este aplicat la nivelul coloanei vertebrale. Structura anatomice ale coloanei vertebrale caracterizate prin caracteristici distinctive datorita cinematicii ale corpului uman, precum și faptul că acesta este scaunul maduvei spinarii cu off de ea trunchiurilor nervoase. Coloana vertebrală este „îmbinarea axială“ a corpului uman, și în fiecare segment este posibilă detectarea semnelor de similaritate cu alte articulații. In corpul vertebral, care este format prin encondrală, zonele sale superioare și inferioare sunt similare cu epifizei, marginile de delimitare, Limbus - este apofize sale, adiacente corpului plăcii de disc intervertebral hialin - l cartilajului articular. încălcările condrogeneza care apar în epifiza oaselor lungi și corpurile vertebrale, sunt similare în natură, dar combinația lor produce o varietate de variații cantitative și calitative care determină caracteristicile fiecărui nosology.
Modificări în scheletul poate fi localizat sau generalizat. Ele pot fi detectate la naștere sau în perioadele de vârstă semnificativ mai târziu, însoțite de diverse schimbări secundare să fie oarecum similar cu unul de altul sau de ceva diferit unul de altul. Manifestările Deci multiple ale procesului displazic se explică prin faptul că un număr mare de publicații au descris-o sub diferite denumiri. Deoarece înfrângerea coloanei vertebrale, în unele cazuri, duce la nanism, cartilaj displazie de multe ori considerată ca o variantă sau forme atipice de ahondroplazia (Chondrodystrophy). SA Reinberg (1964), combinându-le în grupul osteohondrodistrofy, a subliniat că, din cauza personalității lor, ei au un potențial differentsialnodiagnostichesky foarte ridicat. În prezent, acest punct de vedere a fost confirmat.
Întregul proces de chondrogenesis - proliferare și degenerare cartilaj, calcifierea și conversia cartilajul calcificat structurii matricei osoase depinde de fluxul normal al metabolismului interstițial, sub influența multor neuroumoral, endocrine și de alți factori specifici și control genetic. In numeroase histologice, biochimice și cyto- și electroni studii microscopice, în ultimele decenii, sa constatat că, în anumite leziuni displazice sistemice ale scheletului a relevat tulburări metabolice. Acestea apar într-un stadiu foarte timpuriu al embriogenezei sub influența genetică specifică asupra diferențierii celulelor mezenchimale embrionare, care produc glicozaminoglicani (acid mucopolizaharide) aparținând cartilajului intermediar și stromă de țesut conjunctiv în alte organe. Raportează echilibrul lor calitativ și cantitativ, în special, condroitin sulfat, sulfat de heparină și keratosulfata care este asociat cu tulburări ale sistemului enzimatic, determină acumularea excesivă de țesut și sânge și creșterea excreției urinare. Studiul proceselor metabolice în leziunile scheletice sistemice, în care procesul de la unele dintre ele revelate mukopolisahariduriya posibilă clarificarea geneza acestor leziuni și să le atribuie boli de stocare (sau boli lizozomale). Un număr de grup entități clinice osteohondrodistrofy au fost transferate la grupul de boli de schimb - mucopolizaharidoze. Deci, la o displazie a scheletului, este descris un alt Hunter S. (1917), G. Hurler (1919) și M. Pi jgheabul (1920) și a primit un nume figurativ „gargoilizm“ din cauza aspectului urât al pacientului (nanism, structura disproporționată - mare cap și corp scurt, fața desfigurată, modificări concomitente severe în alte organe, inteligență a scăzut), sa constatat violarea minoglikanov metabolismului glucozei. La unii pacienți cu displazie epifizariymi spondilo-, descrise în 1929 de către L. Morquio și independent de I. F. Brailsford, a relevat de asemenea încălcări ale schimbului.
Mucopolysaccharidosis - o boală gravă a scheletului, nu numai, ci, de asemenea, toate organele și sistemele - mezenchimale derivate precum și alte sisteme. Multe dintre ele sunt insotite de insuficienta intelectuala. Primul grup a fost dezvoltat Mucopolysaccharidosis V. A. McKusick (1965). Acesta include șase tipuri sau sindroame: sindromul Hurler (I tip), sindromul Gunter (tip II), sindromul Sanfilippo (tip III), sindromul Morquio (tip IV), sindromul Scheie (tip V) și sindromul Maroteaux-Lamy (VI tip). În anii următori, ca studiul părți defecte enzimatice determinate genetic și natura moștenire a acestei clasificări este rafinat și completat.
Studiile genetice efectuate în ultimii ani, a făcut posibilă nu numai pentru a confirma transmiterea ereditară a displazie multiple, dar, de asemenea, pentru a clarifica caracteristicile lor genetice. In plus, sa constatat heterogenitatea genetică similară în manifestările lor ale bolii, ceea ce complică foarte mult diagnosticul clinic si radiologic diferential, ca un număr de pierderi moștenite, provocând același tip de modificări ale scheletului, sunt boli diferite genetic. În plus, un caz tipic de boala poate să apară sporadic într-unul dintre membrii familiei, care nu este dezvăluită istoria familiei. Astfel de cazuri sunt explicate prin prezența sau șterse forme ale bolii au rude care nu sunt evidente clinic, sau apariția unei noi mutații a genei. Aceasta este o problemă foarte complexă și cu multiple fațete este rezolvată la intersecția mai multor discipline, precum și cu îmbunătățirea metodelor pentru studierea multe probleme și a clarificat o serie de forme Nosologie de boli ale scheletului, așa cum sa menționat mai sus, au găsit interpretarea lor corectă.
Cu toate acestea, mult mai rămâne neclară, și, prin urmare, nevoia de studiu suplimentar al problemei, cu atât mai mult că unii autori sunt descrise doar cazuri izolate de multe soiuri de displazie. Noțiunea de o anumită boală a evoluat întotdeauna după ce trece prin „faza de acumulare“, iar această fază este departe de peste mai multe forme de displazie.
Odata cu aceasta este întotdeauna necesară sistematizare a materialului acumulat, clasificarea de lucru, care ajută să învețe materialul, astfel că se poate schimba ca noi fapte. În ciuda varietate de manifestări clinice displazii epifiză, principalul criteriu pentru gruparea este localizarea leziunilor în scheletul, în special implicarea coloanei vertebrale în acest proces. În acest sens, displazia epifiză pot fi împărțite în două grupe principale - spondiloepifizarnye displazia, în care leziunile de prim-plan ale coloanei vertebrale, și displazii efectivă epifiză, caracterizată prin faptul că leziunea spinării exprimate puțin sau absente, iar rolul principal jucat de boala in comun. Puteți selecta, de asemenea, un al treilea grup de caracter mixt displazii - displazie-dysostosis. Fiecare dintre aceste trei grupe include numeroase varietăți. În acest sens, clasificarea epifizare displazie greoaie și diagnostic complicat și dificil de diferențiat între diferite forme și sindroame, dar pe baza unor diferențe, uneori foarte detaliate.