Tabloul clinic de deficit de hormon de creștere - afectată creșterea și dezvoltarea sexuală la copii

1. Creștere.

Lungimea corpului la naștere la copii cu deficit de GH în norma medie mai mică a populației. Abaterea de la curba de creștere percentilei se observă din al doilea an de viață. Cu toate acestea, un decalaj vizibil în creșterea colegii lor devine evident doar după 4 ani.
Deficitul de creștere a copilului este mai mare de 3 deviații standard (- 3SD), cu detectare târzie deficit de GH creștere SDS poate fi mai mică decât -5. La copiii mici, sau copii cu înălțimea părinților înalte SDS poate fi ușor scăzută. Creștere pentru o lungă perioadă de timp poate rămâne peste percentila 3, cu toate acestea, diferența dintre o diagramă de creștere individuală și calendarul prevăzut pentru creșterea familiei va fi sărbătorită.
O măsură mai sensibilă este viteza de creștere. nu in GH deficit în rata de creștere a valorii absolute este mai mare de 1,5 cm / an, atunci când și-a exprimat deficit de - 3,2 cm / an.

1. proporțiile corpului.

Pentru deficit de GH este caracterizată printr-o cifră proporțională. Uneori există în mod disproporționat pe mâini și picioare mici (acromicria).
În evaluarea distribuției țesutului adipos în organism observat depunerea excesivă a acestuia pe corp, în special vizibile la copii mai mari și adulți. La nastere, spune în raport supraponderal cu lungimea sa.

1. Piele si anexe.

Pielea este adesea subțiat. Caracteristic îmbătrânirii premature a pielii, riduri. Este de remarcat, de asemenea o creștere rară și lentă a părului, unghiilor hipoplazie.

1. Musculo-scheletic sistem.

Caracteristici minore ("fata păpușă". "fața unui heruvim") Datorită subdezvoltarea scheletului facial cu o creștere satisfăcătoare a oaselor craniului.
Eruption și schimbarea dinților este întârziată, de multe ori dintii afectati de carii.
Se constată o scădere a densității minerale osoase, diferite variante de displazie de sold.
vârsta osoasă în deficit congenital de GH în mod semnificativ în spatele cronologică, dar înainte de vârsta de creștere (vârsta la care această creștere corespunde percentila 50).
Una dintre manifestările de deficit de GH este slăbiciunea mușchilor scheletici. Ca urmare, acești copii au formarea ulterioară a abilităților motorii.
Hipoplazia cartilajului de dezvoltare insuficienta laringe a țesutului muscular conduce la tonul ridicat caracteristic vocii la copii și adulți.

1. dezvoltarea sexuală.

Organele genitale la copii cu deficit congenital de hormon de creștere sunt formate corect. Băieții pot fi observate hipoplazia scrot și micropenis (din cauza lipsei de influență a GH și IGF-1 in utero și în primele luni de viață).
Absența efectului comun al gonadotropine și a sistemelor de Gr IGF-1 explică întârzierea dezvoltării sexuale, caracteristică a pacienților cu deficit de GH. Majoritatea pacienților apare la pubertate independent, dar considerabil întârziată. Vârsta de pubertate corespunde gradului de diferențiere a vârstei osoase.
Atunci când o pubertate spontană deficit izolat de GH și fertilitatea reținută. Atunci când sunt combinate cu pierderea mai multor funcții ale glandei pituitare pot prezenta simptome de hipogonadism.

1. Dezvoltarea psiho-intelectuale.

În deficit de dezvoltare intelectuală izolat GH nu suferă în mod semnificativ. În același timp, la acești pacienți pot exista probleme cu performanțe academice și dezvoltarea de citire, scriere, aritmetică, probleme de comportament. Aceste abateri se datorează, cel mai probabil, cu factorii psihosociali asociate cu statura severa.
Astfel de copii au stima de sine scazuta, nevoia de îngrijire părintească, dificultăți în contact cu colegii lor.

1. Hipoglicemia.

GH joacă un rol important în reglarea metabolismului glucozei prin activarea producerii de glucoză hepatică și încetinirea eliminării acesteia. Atunci când deficit de GH poate dezvolta hipoglicemie (mai tipic pentru copiii mai mici). Există cazuri în care hipoglicemia a fost prima manifestare a deficitului de hormon de creștere.
Tabloul clinic este diversă: foame, paloare, transpirații, dureri de cap, modificări ale dispoziției, greață, tremor, convulsii dislocate. Uneori există o hipoglicemie la masa asimptomatice.
Hipoglicemia la copii cu deficit de GH poate indica o deficienta concomitentă de ACTH și de insuficiență suprarenală.

1. deficit de GH la adulți.

La încălcarea prim-planul funcțiilor metabolice ale GH. O manifestare tipică este obezitatea, depunerea excesivă a țesutului adipos observate în depozitele viscerale și subcutanate. În acest caz, cantitatea de tesut muscular si rezistenta musculara sunt reduse. În mod semnificativ redus de performanță fizică.
Deficitul de GH crește riscul de mortalitate cardiovasculară de 2 ori atât datorită modificărilor degenerative ale miocardului, și de tulburări ale metabolismului lipidelor (niveluri crescute ale colesterolului total, indicele aterogenic, HDL colesterol scăzut, creșterea trigliceridelor, LDL și VLDL). De asemenea, la acești pacienți a remarcat o scădere a activității fibrinolitice și a crescut sensibilitatea la ateroscleroza.