Apituitarism

Hipopituitarism numit deficit de hormon de creștere, care poate fi însoțită de deficit de alți hormoni hipofizari. Tipic pentru o astfel de inhibare de cazuri de creștere în perioada postnatală la copii necesită terapie de substituție cu hormon de creștere.

Formele genetice de hipopituitarism. Un deficit de hormon de creștere izolat este moștenită ca o autosomal recesiv (tip I), autozomal dominant (tip II) sau legate de cromozomul X semn (tip III). Bolile asociate sunt gena receptorului de tip I sau mutatie a genei GRRG CH1, in mutatie tip II gasit numai gena CH1 cu un tip III - mutația a două porțiuni ale cromozomului X.

Formele dobândite de hipopituitarism. Deficitul de hormoni hipofizari se poate datora orice deteriorare a hipotalamusului, tulpinii hipofizare sau lobul anterior. Aceste anomalii determină în mod obișnuit deficit de hormon multiple. Cel mai adesea acest lucru se întâmplă atunci când craniofaringiom. Cauza eșecului comunicării dintre hipotalamus si glanda pituitara poate fi, de asemenea, germinoamele eozinofilică granulomul, tuberculoza, sarcoidoza, toxoplasmoza și anevrism cerebral, care sunt adesea vizibile pe raze X a craniului. Când histiocitoza X la copii, în plus față de diabet insipid poate fi un deficit de hormon de creștere și a altor hormoni ai lobului anterior.

simptome de hipopituitarism

hipopituitarism congenitale. Înălțimea și greutatea copilului la nastere este de obicei normala. Cand deficienta pluralul de hormoni hipofizari, precum și defecte ale genelor de somatotoprină și receptorul său, o creștere a nou-născutului este mai mică decât media. deficit mai puțin severe de hormoni hipofizari duce doar pentru a încetini creșterea economică, ceea ce poate mări viteza intermitent. Întârziere crevase conjugare imperforat amână termenele încetarea creșterii.

La copiii cu defecte congenitale ale hipofizei sau hipotalamusului în perioada neonatală, de obicei, apar astfel de simptome necesită măsuri de urgență în stop respirator, cianoză sau hipoglicemie brusc, de multe ori cu crampe. O caracteristică suplimentară de diagnosticare a hipopituitarism la băieți este un micro-spumă. Deficitul de hormon de creștere poate fi asociată cu insuficiență suprarenală și gipotireozom- în astfel de cazuri, semnele clinice de hipopituitarism se dezvolta mai ales rapid. icter neonatal, de obicei, durează mai mult decât în ​​mod normal. Activitatea bilirubinei directe și indirecte a crescut. Uneori, diagnosticat greșit hepatită.

Cap cu hipopituitarism are o formă circulară, fata scurt si lat. frunte Convex, puntea nasului și un nas șa încastrată cu ochii nazolabiale mici distincte skladkami- bombate, maxilarului inferior și bărbie dinții nedorazvity- erupă târziu și este situat îndeaproape. Gât și gât scurtat. Voce înaltă și rămân neschimbate după pubertate. Mâinile și picioarele sunt mici atunci când hipopituitarism. Dezvoltarea organelor genitale externe este, de obicei, în spatele vârstei, și dezvoltarea sexuală este întârziată sau nu se produce. Pilozității a feței, axile și părul pubian cap subțire otsutstvuet-. Atunci când un copil începe să meargă, el arata ca un om dolofan. În 10-15% dintre copiii cu hipopituitarism și deficit de hormon de creștere izolat dezvolta simptome de post hipoglicemie. Dezvoltarea mentală este de obicei păstrată. Astfel de copii sunt timizi și ascultători.

hipopituitarism dobândite. În prealabil copiii sănătoși dezvolta treptat semne și simptome de insuficiență hipofizară idiopatica. distrugere completă sau aproape completă a rezultatelor pituitare simptomelor hipopituitarism, atrofie a corticosuprarenalei, tiroidă, gonade, insotita de pierderea in greutate, astenie, intoleranță la frig, retard mental și lipsa de transpirație. Caracteristicile sexuale secundare sunt fie nu se dezvolta sau regresează. glucoza din sânge este redusă. Creștere a oprit. Primul diabet insipid Paced dispare cu timpul, în timp ce manifestările de deficit de hormoni pituitare anterioare crește.

În cazul în care cauza de deteriorare a glandei pituitare este o tumoare în creștere, atunci există o durere de cap, vărsături, tulburări vizuale și școală uspevaemost- căderilor pot somn-apară crampe, poliurie și încetinirea creșterii. Acesta din urmă este de obicei precedată de tulburări neurologice, în special pentru craniofaringiom, dar simptomele de deficit hormonale nu sunt mai mult de 10% din reclamații.

Video: Prima dragoste - „Dimineața pentru tine“ 10/30/2014

cercetare de laborator

Datele clinice sunt foarte importante pentru diagnosticul de hipopituitarism ca rezultatele de laborator nu sunt suficient de specifice. Valoarea diagnostică Desemnat are un nivel scăzut de IGF-1. Dacă sunteți aproape de limita superioară a valorilor normale, deficit de hormon de creștere este puțin probabil. În copilărie, cifrele corespunzătoare în condiții normale și hypopituitarism se suprapun în mare măsură.

Diagnosticul final al hipopituitarism cere dovada absenței hormonului de creștere sau a reduce răspunsul la provocarea probelor. Există diferite teste care determină o creștere rapidă a nivelului de hormon de creștere la copii sănătoși. Acestea includ Dopa introducerea, insulina, arginina, clonidina, glucagon sau. secreție de vârf sub 10 pg / ml, ca răspuns la stimularea cu cel puțin două dintre aceste probe furnizează o indicație a deficienței hormonului. În efectuarea oricăreia dintre care să permită frecvența de eșantionare a rezultatelor fals negative la copii sănătoși este de aproximativ 20%. Pentru a spori specificitatea rezultatelor servește timp de 2 zile înainte de proces administrat estrogen.

Video: Declarația de medicul ginecolog Reproducerea Zakharova OV

În prezent, secreția de hormon de creștere este adesea evaluată prin determinarea nivelului său în probele de sânge au fost luate la fiecare 20 min, timp de 24 sau 12 de ore. Variază pe scară largă în secreția prepuberi de hormon de creștere, iar rezultatele obținute în studiul copiilor sănătoși se suprapun datele obținute la copiii cu hipopituitarism clasică.

După detectarea deficitului de hormon de creștere nevoie pentru a verifica celelalte funcții ale glandei pituitare. Pe ei este judecat de rezultatele determinării sulfatului TSH, T4, ACTH, cortizol, dehidroepiandrosteron (DHEA), gonadotropine și steroizi sexuali.

inspecție cu raze X

Radiografia craniului este setat când cauza hipopituitarism sunt procese distructive sau vrac. Uneori găsesc o creștere în șa turcă, cu eroziunea pereților și calcificări sale în interiorul și deasupra ei. Toți pacienții cu hipopituitarism prezinta IRM. Acesta permite nu numai pentru a detalia procesele de volum, dar, de asemenea, pentru a determina mărimea glandei hipofize și picioarele sale. RMN-ul mai buna diferentiere sindrom Sella gol si plin decat CT.

În timpul deficit prelungit de vârstă osoasă a hormonului de creștere a rămas în urma cronologică cu aproape 75%. În același timp deficitul de TSH acest decalaj este chiar mai mare. Fontanela pot rămâne deschise până la 2 ani și mai târziu, și în articulațiile oaselor craniului sunt prezente vormievy. Doi fotoni absorbție de raze X detecteaza mineralizarea oaselor insuficiente, mici de masă corporală slabă și o creștere corespunzătoare a masei de grăsime.

Diagnosticul diferențial al hipopituitarism

Motivele sunt multe încălcări ale creșterii. Bolilor sistemice ar trebui considerate nespecific colita ulcerativă, Boala Crohn, patologia renală și ascunsă anemie. Pediatri întâlnesc adesea cu întârziere constituțională de creștere, care este una dintre variantele de norma. hipotiroidism primar este de obicei ușor de diagnosticat pe motive clinice. O cauză frecventă de întârziere a creșterii, care poate imita hipopituitarism, este emoțională copil privarea. Pentru sindromul Silver-Russell este caracterizat prin statura, frunte proeminentă, față mică triunghiulară, slab dezvoltat țesutului adipos subcutanat, scurtarea, curbura degetului mic, în multe cazuri - asimetria feței și a corpului (hemihypertrophy). Pacienții se nasc cu greutate mică la naștere.

tratamentul hipopituitarism

De peste 30 de ani, în cazul în care hormonul de creștere a servit ca sursă de glande pituitare ale cadavrelor, hormonul era mic disponibil și a fost utilizat pentru a trata copiii numai cu hipopituitarism clasică. Odată cu apariția posibilităților hormon uman de utilizarea sa au extins drastic, a început să fie administrat într-un grad mai scăzut de deficit.

Copiii cu hipopituitarism tratamentul clasic trebuie început cât mai devreme posibil pentru a reduce decalajul lor în spatele colegii lor și de a realiza cel mai mare impact asupra creșterii la vârsta adultă. Dozele recomandate constituie hormon de 0,18-0,3 mg / kg pe săptămână. Hormonul se administrează subcutanat, împărțind doza de 6-7 injecții. Atunci când slăbirea efectului înainte de creșterea dozei trebuie să asigure conformitatea cu un tratament adecvat regimuri hipopituitarism. Pentru a întrerupe dezvoltarea sexuală, întârzie închiderea zonelor de creștere epifizelor și se extind prin aceasta perioada de creștere, agonist GnRH sunt administrate simultan. Acest lucru crește înălțimea finală, dar pe de altă parte, pot afecta procesul de mineralizare osoasa si extinderea gradului de maturitate fizică între pacienți și colegii lor. hipopituitarism Tratamentul trebuie continuat până când creșterea pacientului, aproape de finala.

Efectul hormonului de creștere este mai mare în primul an de terapie hipopituitarism și scădere cu fiecare an ulterior.

Terapia de substituție în hipopituitarism ar trebui să ia în considerare deficitul altor hormoni hipofizari. Pacienții cu deficit de hormoni tiroidieni TSH trebuie utilizat în doze de înlocuire complete. Când deficit de ACTH, doza optima de hidrocortizon nu depășește 10 mg / m2 pe zi. În timpul oricărei boli, înainte creșterea dozei chirurgie și hidrocortizon. În tratamentul parțială a deficitului de hormon de multe ori amânată până la încheierea perioadei de creștere. În cazul deficit de gonadotropine, steroizi sexuali sunt administrate în perioada în care vârsta osoasă ajunge la o valoare corespunzătoare vârstei normale de debut al dezvoltării sexuale. La microspumă 1-2 injecții intramusculare de testosteron sau cipionat de testosteron enantat (25mg / mo.) De trei luni curs normalizează dimensiunea penisului, nu prea afectarea maturizarea scheletului.