Hipogonadismul secundar

Video: hipogonadism

În hipogonadism secundar, există un deficit de FSH și LH.

Principalul defect este localizat fie în glanda hipofiză sau hipotalamus (în cazul tulburărilor de secreție GnRH). În absența efectului stimulator al testicule de hormon de eliberare a gonadotropinei rămân în stadiul pubertății. Hipogonadismul secundar este diagnosticată în copilărie, pubertate și mult mai puțin frecvente la adulți. In hipogonadism secundar a constatat mai multe defecte genetice diferite.

Cauzele hipogonadism secundar

Hipopituitarism. În cazul în care hipopituitarism este de obicei un deficit de gonadotropine și hipogonadism secundar. Dacă leziuni organice sau hipofizo țesut adiacent (congenitale sau dobândite) deficit are origine hipofizară gonadotrop. Majoritatea pacienților cu defect hipopituitarism idiopatică este localizat în hipotalamus și conduce la un deficit de GnRH. Cand hormonii hipofizari insuficienta plurală a relevat defecte PROP-1 factor de transcriptie pituitar, HESX-1 si LHX 3. La gonadotropină deficit la baieti nou-născuți cu deficit de hormon de creștere poate indica microspumă (lungimea penisului este mai mică de 2,5 cm). În astfel de cazuri, un studiu special de diagnosticare. După vârsta de 6 luni și înainte de pubertate deficit de diagnosticare perioada de gonadotropine este dificil.

Video: Medline - tratamentul hipogonadism

deficit izolat de hormon de eliberare a gonadotropinei. Baza acestei condiții, de obicei, este o patologie a hipotalamusului și hipofizei nu sunt. Acesta se găsește la o frecvență de 1:10 000 și 1:50 000 băieți și fete este din diverse motive. GnRH deficienta poate fi completă sau parțială, sporadice sau familiale. Una dintre forma genetice cea mai comuna de hipogonadism secundar, sindromul Kallman, caracterizat printr-o combinație de hipogonadism cu anosmie sau hyposphresia. Baza acestui sindrom X-linked sunt mutații KAL, localizată pe cromozomul 22.

Hipogonadismul secundar se datorează încălcarea secreției de GnRH și însoțește hipoplazia congenitală de suprarenală X-legate. La acești pacienți a relevat mutația genei DAX1 este localizată pe cromozomul 21. Uneori, în aceste cazuri, există semne ale secvențelor genei sindromul - insuficiență glitserokinazy, miopatie Duchenne și eșecul ornitinkarbamiltransferazy. Majoritatea pacientilor cu mutatia genei DAX1- baieti care au hipogonadism secundar se dezvoltă în timpul adolescenței.

Alte boli. Hipogonadismul secundar se observă la unii pacienți cu sindrom autoimun poliglandular la persoanele cu niveluri crescute de melatonina în sindroamele BARDET-Biedl, sindromul Prader-Willi, multiple lentigo și unele sindroame cu ataxie.

diagnosticare

Conținutul de gonadotropine și steroizi sexuali în plasmă rămâne la niveluri pubertății. Nu are puls și noapte secreția de LH. Răspunsul la gonadotropine GnRH sau analogii mai activi atenuat în mod semnificativ. Astfel de modificări sunt tipice pentru adolescenți sănătoși pentru a întârzia dezvoltarea sexuala, pentru a distinge aceste condiții este foarte dificil. Testele de diagnostic cu GnRH, tirotropină, metogslopramidom sau domperidon nu dă rezultate fiabile. La apropierea de dezvoltare sexuala poate fi judecat de nivelul de testosteron la ora 8 dimineața. Toți băieții al căror volum testicular la vârsta de 15 ani de 4 ml, iar 77% dintre cei care au un astfel de volum a fost înregistrat la 12, nivelul de testosteron a fost de peste 0,7 nmol / l (20 mg%). Pe de altă parte, doar 25% dintre baietii cei care au acest nivel a fost mai mică de 0,7 nmol / l, intră într-o perioadă de dezvoltare sexuală la vârsta de 15 ani. Pentru a distinge de la băieți adolescenți cu hipogonadism întârziat dezvoltarea pubertară a posibilelor reacții la GnRH sau un analog după precondiționare administrarea axei hipotalamo-hipofizo-gonadal în impulsuri de GnRH timp de 36 de ore.

gonadotropine insuficiente probabile în cazurile de deficiență a altor hormoni hipofizari, cum ar fi GH, mai ales dacă este însoțită de un deficit de ACTH. O lipsă cronică de hormon de eliberare a gonadotropinei indica, de obicei, anosmie, dar unele dintre cazurile sale sunt marcate cu întârzierea dezvoltării sexuale (de până la 18-20 de ani). Deși membrii familiei anosmie sau într-un anumit pacient poate avea loc din copilarie, pacienții se plâng foarte rar. Prin urmare, trebuie în mod special interesat de miros pacienții în toate cazurile în care întârzierea dezvoltării sexuale. Cu ajutorul IRM, unele dintre ele pot fi găsite anomalii lobi olfactiv si de brazde in creier. Determinarea nivelurilor prolactinei serice elimină prolactinei, care este din ce în ce detectat la o întârziere a dezvoltării sexuale.

Există oportunități pentru stabilirea diagnosticului în heterozigoții și sugarii cu forma X-legate de sindromul Kallmann. În mod normal, în primele 3-4 luni. Viața se constată creșterea fiziologică normală a nivelului de gonadotropine și steroizi sexuali, și reacția GnRH în acest moment este mai pronunțată decât în ​​anii înainte de pubertate.

Tratamentul hipogonadism secundar

Înainte de începerea tratamentului deficit de GnRH izolat, este necesar să se elimine întârzierea dezvoltării sexuale. Aproximativ 3% dintre băieți, la vârsta de 14 volume testiculare nu ajunge la 4 ml, dar adevăratul hipogonadism secundar rar. Cu toate acestea, chiar și moderat întârziat dezvoltarea sexuală, creșterea, provoacă experiențe psihologice grave și are nevoie de atenție. În cele mai multe cazuri, este suficient doar să liniștească părinții și băiatul însuși, explicându-le că dezvoltarea sexuală nu are loc într-o perioadă strict definită de timp. În cazul în care, cu toate acestea, la 15 ani de la începutul semnelor dezvoltării sexuale sunt absente, iar nivelurile de testosteron mai mici de 50 ng%, arată un scurt curs de tratament cu testosteron. Injectarea intramusculară de testosteron enantat de 100 mg pe lună timp de 4-6 luni. Aceasta duce la apariția caracteristicilor sexuale secundare în hipogonadism secundar și de a accelera creșterea. Acest lucru ajută să se facă distincția întârzierea dezvoltării sexuale de la un deficit izolat de gonadotropine. Vârsta la debutul tratamentului ar trebui să fie determinată în mod individual.

Video: reabilitarea sexuală a pacienților cu hipogonadism

Când setați hormoni gonadotropi deficiență aplică același regim de tratament cu acțiune prelungită preparate cu testosteron ca in hipogonadism primar. Injectarea subcutanată sau intramusculară a gonadotropinei corionice umane (hCG) într-o doză de 500-1000 UI de trei ori pe săptămână și stimulează creșterea spermatogenezei testicular. Dacă după 6-12 luni. nu se produce creștere suficientă a testiculelor, puteți adăuga menotropină) la o doză de 37,5-150 UI de 3 ori pe săptămână. La maturitate, pentru a restabili spermatogeneza folosind acest medicament durează aproximativ 2 ani. Pentru a stimula creșterea și funcția gonadelor pot fi utilizate gonadotropine recombinante.

Mai fiziologic, dar metoda greoaie de a trata hipogonadism secundar implică subcutanat sau administrarea intravenoasă de GnRH într-un mod în impulsuri cu o pompă peristaltică programabil. Majoritatea pacienților pentru stimularea creșterii maxime a testiculelor și spermatogeneza atinge durata acestui tratament este de aproximativ 2 ani.