Leucemiile acute - hemoblastoses

Prevalența.
leucemiile acute Predominante peste tot, în diferite țări, rata medie anuală de incidență variază de 1.8-4.3 la un milion de locuitori. La adulți, 80% din leucemie mieloidă acută este opțiunea lor, pentru copii de până la 90% din cazuri apar în leucemia limfoblastică acută.
Tabloul clinic.
In timpul leucemia acuta poate fi impartita in 3 etape: inițial, etapa marcată manifestări clinice și terminale. Manifestările inițiale ale bolii nu sunt caracteristici patogomonichnyh.
Materializări etapă inițială.
Puteți selecta următoarele opțiuni pentru debutul leucemiei acute:
1.debut acut - observate la 50% dintre pacienți și caracterizată prin febră mare un corp (uneori cu frisoane), slăbiciune severă, intoxicație, dureri articulare, durere la înghițire, dureri în abdomen. Acest debut a bolii este de obicei tratată ca gripa, dureri în gât, febră reumatică, zabolevanie- respiratorie acută
2. Debutul bolii cu evenimente hemoragice severe - observate la 10% dintre pacienți și este caracterizat prin profuza sângerare de localizare diversă (Nazal, gastrointestinal, cerebral, etc.). -
3. început lent caracterizată prin dezvoltarea simptom nespecific: Creșterea slăbiciune, un declin progresiv de sănătate, oboseală severă, dureri în oase, mușchi, articulații, o ușoară creștere în ganglionii limfatici, manifestări hemoragice moderate și apariția hemoragiilor mici din piele, sub formă de „lovituri“ -
4.Asimptomatică (ascuns) Start - observate la 5% dintre pacienți, starea generală a pacienților nu este rupt, senzație destul de satisfăcătoare, cu obiective de cercetare, de regulă, au fost detectate modificări semnificative, deși, uneori, la unii pacienți vizate de cercetare poate dezvălui o ușoară creștere a ficatului și splinei. Boala este detectată prin explorare aleatorie a sângelui periferic (La umplerea cardului ambulatoriu, un examen medical la inregistrare la locul de muncă etc.).

Etapa a tabloului clinic dezvoltat.
Pasul tablou clinic dezvoltat de leucemie acută - se dezvoltă datorită proliferării intense, acumularea de celule leucemice maligne și-a exprimat manifestări vnekostnomozgovyh. Pacienții se plâng de slăbiciune progresivă pronunțată, oboseală, dureri la nivelul oaselor și articulațiilor, dureri la nivelul ficatului și splinei, febră, dureri de cap.
Simptomele clinice perioada desfășurate pot fi grupate în cinci sindroame majore:
•    giperplasticheskiy-
• gemorragicheskiy-
• anemicheskiy-
• intoksikatsionnyy-
• imunodeficienta.
sindromul hyperplastic din cauza infiltrarea leucemică a țesuturilor.
Leucemice infiltrare - componenta principală a bolii și poate avea loc în toate organele și sistemele. orală Infiltrarea leucemice urmată de dezintegrare necrotice poate crea o imagine gingivita hipertrofica, necrozante stomatită ulcerativă, amigdalită.
infiltrarea leucemică a ganglionilor limfatici ofera limfadenopatie, care pentru leucemie acută nu este un simptom caracteristic (observate mai frecvent la copii, la adulți - în 30-35% din cazuri). Ganglionii limfatici în leucemie acută dens, nedureros, dar atunci când aderarea la procesul inflamator, acestea devin dureroase.
Splina si ficat precum si a ganglionilor limfatici, expuse infiltrare leucemică numai la 25% dintre pacienții cu leucemie acută. Splenice dens, nedureros, numai în cazuri de perisplenita fuziune sau devine dureros atunci când apariția atacurilor de cord. Ficatul este crescut la aproape toți pacienții, dar numai putin - de obicei doar 1-2 cm.
sistemul circulator
infiltrarea leucemică a inimii în leucemia acută este rareori definit. Manifestarile clinice sunt tahicardie, aritmie, modificări ECG Difuze, scăderea fracției de ejecție conform echocardiogram
sistemul respirator
În creșteri ușoare leucemice pot simula specifice focale și modificări nespecifice. pneumonie leucemice nu răspunde la terapia cu antibiotice. De multe ori creșteri leucemice apar pe pleura și seamănă cu o imagine de pleurezie uscat. uneori, ele se transformă în hemoragica efuziune pleurală în faza terminală a bolii.
tractului digestiv
Foarte des în leucemia acută a afectat tractul gastro-intestinal. Modificările observate în intestin seamănă cu modificări în febra tifoidă, dizenterie. infiltrare leucemice poate apărea în orice parte a tractului gastro-intestinal și, în funcție de gravitatea și localizarea cauza de anorexie, eructații, diaree hemoragică și, în cele din urmă, „abdomen acut“ (apendicita infiltrativ, obstructie intestinala).
Sistemul uro-genital
Uneori, debutul bolii este asociată cu hematurie, metroragie, menoragie, sau, dimpotrivă, amenoree. clinicienii old-school să acorde o atenție la priapism, văzând-o ca o expresie a unui simptom de leucemie. Acest simptom cauzeaza durerea atroce pacientului. Aceasta este cauzată de infiltrarea leucemică de leucocite și dezvoltarea de cheaguri de sânge în spațiile cavernoase. infiltrarea leucemică a testiculelor are loc în toate leucemia acută, dar cel mai adesea cu limfoblastică. Infiltrate pot să apară în rinichi, ceea ce poate duce la insuficienta renala pana la anurie.
Oase și articulații
La începutul în boala specifică partea din note bolnave durere surdă la nivelul articulațiilor și oaselor (ossalgii). durere intensă în oase, mai frecvente la copii, cauzate de infiltrate leucemice subperikostalnymi în epifiza.
neuroleukemia
În ultimele decenii, se pune accentul pe infiltrarea leucemice în creier, meningele și trunchiurilor nervoase. țesutului nervos este ireversibilă, deci neuroleukemia sunt cea mai severă complicație de leucemie. Neuroleukemia tablou clinic nu este diferită de alte procese de volum clinici. Inițial, pacientul o durere de cap, atunci există greață, vărsături. Dintre simptome obiective caracterizate printr-un gât înțepenit, Kernig simptom, I Brudzinskogo, simptome neurologice focale, care este legată de localizarea de infiltrare leucemice. În leucemia acută este posibilă și substanța infiltrării măduvei spinării dă, în funcție de localizarea nivelului corespunzător simptomelor neurologice (picioarelor parapareză cu tulburări de sensibilitate și tulburări pelvine). Un neuroleukemia debut rar poate fi izolat nervi cranieni.
sistemul endocrin
Adesea Clinica fara diabet sever leucemie leziune complicată cu pancreas leucemice boala adissonovoy rezultat leziune mixedem suprarenal în leziunile tiroidiene și n.
sindromul hemoragic  Este cea mai importanta manifestare a bolii. Acesta este cauzat trombotsitopenisy, creșterea permeabilității vaselor de sânge, factori de coagulare deficiente. Sindrom hemoragică manifestat intradermice mi sângerare extinsă, nazală, gastrică, intestinală, renal, pulmonar, uterin, hemoragii intracerebrale.
sindromul anemic - apare în mod natural la toți pacienții cu leucemie acută, din cauza o reducere drastică a germene hematopoietice roșii în măduva osoasă de măduvă, intoxicație și hemoragiile. Severitatea anemiei se corelează cu gradul de proliferare a celulelor leucemice în măduva osoasă.
sindromul intoxicațiecaracterizat printr-o slăbiciune pronunțată generală, temperatură ridicată a corpului, transpirație (mai ales noaptea), dureri de cap, lipsa apetitului, scădere în greutate, atrofie musculară, ossalgiya, greață și vărsături.                                                
sindromul imunodeficienței caracterizată prin dezvoltarea diferitelor procese infecțioase și inflamatorii, care tind să ia un curs de severă, de multe ori se dezvolta starea septică. boli infecțioase-inflamatorii, pneumonie severa, in special de multe ori duce la moartea pacienților.
Rețineți, totuși, că febra poate fi o manifestare de manifestare leucemie. Febra datorită foarte leucemie (febra neoplazică) diferă de febra următoare caracteristici infecțioase și inflamatorii:
• Temperatura zilnică a corpului este mai mare de 38,0 ° C
• durata de febră mai mare de 2 nedel-
• Nu există manifestări clinice infektsii
• Nu există mecanisme de lihoradki- alergice
• Lipsa răspunsului terapeutic pozitiv la terapiyu- antimicrobian empiric
• dispare rapid după administrarea de naproxen și alte sredstv- anti-inflamator nesteroidian
• culturi de sânge și urină pentru bacterii, floră fungice, infecții virale otritsatelnye-
• Tratamentul software citostaticelor leucemie acută determină normalizarea persistentă a temperaturii corpului.
Una dintre cele mai importante caracteristici ale leucemie acută este suficient de metastază rapidă și timpurie a celulelor leucemice, ceea ce duce la manifestările de dezvoltare vnekostnomozgovyh ale bolii.

Video: leucemie acută TATIANA BAYMYASHKINA-

DATE ȘI CERCETARE INSTRUMENTAL LABORATOR

1. hemograma completa.
Principalele modificări ale testelor de sânge comun pentru leucemie acută sunt:
• anemiya-
• retikulotsitopeniya- |
• trombotsitopeniya-
• modificați numărul total de celule albe din sânge - o creștere semnificativă a numărului de leucocite este observată la 15% dintre pacienții cu leucemie acută (mai mult de 100 x 10 / l), din cauza celulelor de leucemie (formă leucemică leucemie), alți pacienți cantitatea de leucocite în sângele periferic poate fi crescută ușor (forma subleukemic ) sau redusă (forma aleucemică). Astfel, sindromul pantsitopenii- se observă și în forma de leucemie aleucemică
• Blastemia -
• reducerea numărului de neytrofilov- matur
• fenomenul „dip“ - absenta (pierdere) a formelor intermediare între celule blastice și granulocitelor neutrofile mature, adică absența aproape completă a tinerilor leucocite, înjunghiate și numărul mic de leucocite segmentate. În unele cazuri, pot apărea în sângele periferic al celulelor tinere, dar mai matur decât explozii (de exemplu, promielocite), dar numărul acestora și numărul de urma lor peste celule mature este mic, iar fenomenul de „eșec“ sohranyaetsya-
• dispariția de eozinofile și bazofilov-
• o creștere a ESR.
2. Analiza punctiformă măduvei osoase (mielograma) - este necesară în diagnosticul leucemiei acute. Trebuie subliniat faptul că conținutul celulelor blastice în măduva osoasă este caracteristica decisivă în diagnosticul bolii.
Pentru leucemie acută caracterizată prin următoarele date mielograma:
• numărul de explozii este de 30% sau mai mult din numărul de toate kletok-
• reducerea severă a eritroide, granulocitare și germenii megacariocitară, care se manifestă printr-o scădere bruscă a numărului de celule respective.
3. biopsie iliac produs atunci când analiza citologic mielograma nu permite diagnosticarea cu încredere leucemie acută. In trepanate detectate trasaturi caracteristice: Histologic caracterizate prin prezența elementelor blastice nediferențiate kletok- seria granulocitară eritroblastică și germenii sunt aproape complet vytesneny- redus drastic conținutul de megacariocite sau ei complet otsutstvuyut- os atrofică crossbar și reduse cantitativ.
4. medicamente de studiu citochimice puncție sternală - este de mare importanță pentru a defini diverse opțiuni pentru leucemie acută, ceea ce este important în primul rând pentru selectarea metodei lecheniya-
5. Studiile imunologice și metode citogenetice, identificarea antigenelor de suprafață celulară permite diferențierea diferitelor variante de realizare de leucemie acută.

Video: Popov AM DIAGNOSTICUL LEUCEMIE ACUTA FOLOSIND citometrie de flux