Leucemie mieloidă cronică - tumori la copii

Adult tip leucemie mieloidă cronică la copii este de numai 3% din toate cazurile de boala de leucemie cu o frecvență maximă la vârsta de 10-12 ani. El adesea înregistrat la pacienții expuși la radiații ionizante în explozia unei bombe atomice.
patologie. Pacientul este creșterea numărului de celule mieloide diferentiate in sange si in maduva osoasa. Splenomegalia se referă la un statut permanent. Niveluri crescute de vitamina B12 in plasma si hemoglobinei fetale in celulele roșii din sânge, fosfatază alcalină în leucocite inactive. Pentru leucemie mieloidă patognomonice Ph`-cromozom. Cu toate acestea, este lipsit de la unii pacienți care au disponibile toate semnele clinice ale bolii (leucemie mieloidă Ph`-negativ), și este determinată de alte semne clinice de leucemie limfoblastică acută (Ph1 leucemie limfoblastică acută).
manifestări clinice. Boala incepe de obicei treptat. Suspiciune el nu a apărut, atâta timp cât examenul obișnuit nu va fi dezvăluit splenomegalie și schimbă compoziția sângelui periferic. Splina poate deveni greu și să crească la o dimensiune care ocupă spațiu în cavitatea pelviană.
diagnostic. semne de laborator inițial creșterea limitată a numărului de leucocite mai mare de 10 100-⁹/ L, și este posibil de a detecta toate formele de celule mieloide în sângele periferic. anomalii morfologice specifice fără celule, dar este de obicei sărbătorită bazofile și eozinofile, care pot fi semnificative. Bone hiperplazică măduvă, celulele mieloide se găsesc în toate stadiile de diferențiere poate fi un număr mai mare de megacariocite. Numărul de trombocite nu este schimbat sau a crescut. Poate dezvolta anemie, sânge este uneori definit nucleate celule roșii din sânge. Diagnostician rezultate valoroase ale studiului a măduvei osoase cu studiul de cromozomi.
tratament. Nu a fost încă dezvoltat tratamente care ar putea opri procesul care stau la baza bolii. Adulții expuse la chimioterapie intensiva. În măduva osoasă a pacienților dezvăluie celule stem nemodificate. Tratamentul trebuie să vizeze menținerea lor în speranța că noile metode vor fi dezvoltate în viitorul apropiat. Ar trebui să se asigure că numărul de leucocite a scăzut și a ajuns la 100 • 10 / l, la care este posibil să se evite o creștere a vâscozității sângelui și a leziunilor vasculare cerebrale. În acest scop, utilizați de preferință hidroxiuree (litalir) fara a deteriora celulele stem decât busulfan (Myleran), uciderea lor. Iradiată splina este posibil, în aceste cazuri, în cazul în care este însoțită de o creștere semnificativă a disconfort. Transplantul de măduvă osoasă alogenă poate fi eficace în stadiile incipiente ale bolii. Unele efecte apar după tratamentul cu interferon.
Stadiul terminal al bolii se caracterizează printr-o creștere progresivă a numărului de mieloblasti sânge (criza blastică) și dezvoltarea anemiei și trombocitopenie. În timpul crizei explozie, care poate fi mieloide sau limfoide, schema de tratament trebuie să fie aceeași cu cea în leucemia acută. Durata medie de viață a pacientului de la diagnostic este de 3 ani.
Juvenilă leucemie mieloidă cronică apare de obicei inainte de varsta de 2 ani, uneori, pacientul are o istorie de referiri la erupții cutanate eczeme, limfadenopatie și infecții bacteriene recurente cu extinderea moderată a ficatului și a splinei, în unele cazuri. Crește numărul de globule albe din sânge, și modificări în sânge sunt identice cu cele în leucemia mieloidă cronică, deși monocitoză adesea mai pronunțată. Procentul de hemoglobina fetale este de 30-70. Nivelul de vitamina B12 în crește plasmatice, dar in celulele albe din sânge este determinată de obicei de fosfatază alcalină, Ph1 cromozom lipseste. Termenul „leucemie mieloidă cronică juvenilă“ este probabil să nu reflecte pe deplin patogeneza bolii. Tratamentul cu un medicament sau o combinatie de chimioterapie folosite in leucemie mieloidă, nu a fost însoțită de efecte.
Uneori copiii cu anomalii cromozomiale, in special trisomia 21, hepatosplenomegalie, un număr mare de leucocite în sânge, cu forme mieloide imature și trombocitopenia sunt congenitale. Nu este clar dacă această „leucemie congenitala“ este într-adevăr un proces leucemice. Acești pacienți atunci când sunt exprimate sangerarile care trebuie tratate transfuzii de trombocite de susținere și / sau unul de chimioterapie pentru a reduce numărul leykotsitov- trebuie să respecte remisie spontană în primele săptămâni ale bolii dacă a ajuns.