Leucemie limfocitară cronică

Video: leucemie acută

termen leucemie limfocitară cronică (leucemia limfocitară cronică, LLC), Se integrează eterogenă în caracteristicile lor clinice, morfologice și imunologice ale bolii tumorale ale naturii, prin dezvoltarea care este monoklonovaya proliferarea patologică a celulelor limfoide.

epidemiologie
Printre structura leucemie si incidenta medie anuala de leucemie limfocitara cronica este al doilea numai la leucemie acută.

leucemie limfocitară cronică este adesea găsit în rândul populației din țările europene, Canada, Statele Unite ale Americii, în același timp, se observă foarte rar în Europa de Sud-Est și Asia de Est. Boala a înregistrat în principal la persoanele cu vârsta peste 50 de ani. Pacienții în vârstă de 30-40 de ani cu leucemie limfoidă cronică în 8,5% din cazuri și este extrem de rar în rândul tinerilor și copiilor. Dintre pacienții cu o variantă de realizare tipică a bolii este dominată de bărbați (67,7%).

Etiologia și patogeneza
Cele mai multe cazuri ale acestei boli - forma B-cell. Elementele limfoide patologici in aceasta boala apar de la unul celule precursoare, cele mai multe dintre ele conțin o imunoglobulină citoplasmatică monoclonal.

. Video: Maschan AA: leucemie granulocitară cronică - de la pacient la știință și vice-versa

Celulele LLC B nu fac diferența, pentru a forma celule plasmatice care produc imunoglobuline, astfel încât la pacienții cu infecții severe apar, sunt de multe ori cauza morții. Alături de producția de anticorpi depreciate în sângele pacienților a redus titrul de complement, într-o măsură mai mică - 0-lizină.

cantitate insuficientă și deficiență funcțională a limfocitelor T determină frecvența anumitor boli virale, reacții severe la vaccinare. Violarea homeostazia imunologică este cauza anemia hemolitică autoimună și trombocitopenia detectată în LLC în 13- 15% din cazuri. Poate că acest lucru se datorează și incidența mai mare a cancerului in LLC. În cele din urmă, limfocite inerte funcțional într-un LLC tipic, cu un ciclu foarte lungă de viață (luni, ani), se acumulează în organe parenchimatoase și organe hematopoietice, afectând funcția lor.

Video: rezident 30.11 în vârstă de 34 de ani de Petropavlovsk diagnosticat - leucemie mieloidă cronică

Comunicarea bolii, mai ales la persoanele de peste 50 de ani de cazuri familiale de LLC și alte tulburări limfoproliferative la rudele din generații diferite sau să le identifice în familii - dovezi ale prezenței factorilor genetici în dezvoltarea bolii.

clasificare
Împreună cu un LLC izolat tipic variantele sale - prolimfocitică avantajos splenomegalic, medular, păros, tumoare, T-celulă.

O formulare exemplară a unui diagnostic:
1. tipic leucemie limfatică cronică, care curge în creștere periferică, intratoracică și ganglionii limfatici retroperitoneale, splina, anemie, hyperskeocytosis, trombocitopenie și sindrom hemoragic.
2. prolimfocitică (morfológicamente atipic) varianta de leucemie limfoidă cronică cu splenomegalia, hyperskeocytosis cu o ușoară creștere a splinei.
3. Tumora realizare leucemie limfocitară cronică cu o creștere severă a diferitelor ganglionilor limfatici, limfocitoză scăzută în sânge, o infiltrare semnificativă a măduvei osoase leucemice cu păstrarea relativă a eritro și trombopoieza.
4. leucemie cronică medular întruchipare limfoidă, care curge cu pancitopenie profundă, difuză infiltrarea măduvei osoase de limfocite mici.
5. leucemie cu celule păroase, cu extindere ușoară a splinei, a ficatului și a ganglionilor limfatici periferici, anemie, trombocitopenie, detectarea „hairy“ a celulelor pe un fond limfocitoză in sange si in maduva osoasa.
6. Varianta splenomegalic de leucemie limfocitară cronică cu extindere semnificativă a splinei în limfocitoză subleukemic fundal.

clinică
O variantă tipică LLC. Primele semne care permit de a suspecta aceasta boala este o creștere a numărului de leucocite din sânge la 10-15 x 10⁹/ L, 60-80% din care sunt limfocite mici. În anii următori, creșterea absolută limfocitoză de sânge și, uneori, se ajunge la 2 * 10¹²/ L.
În cele mai multe cazuri, aceasta a arătat creștere generalizată a sistemului periferic, intratoracică și ganglionii limfatici retroperitoneale. Consistența dens lor, dimensiuni variază.

Severitatea anemiei poate fi independent de durata bolii - 40% dintre pacienți în primul an de boala Alzheimer prezintă grade de anemie variabile. Natura diferită sale. hemoliza autoimuna este confirmat în cele mai multe cazuri, un test Coombs direct pozitiv și efectul cauzat de utilizarea hormonilor glucocorticoizi. Dezvoltarea așa-numita ascuns hemoliză este suspectat de a reduce timpul de circulație a radiomarcate celulelor roșii din sânge, care este mai frecventă la anemie, cuplată cu o creștere semnificativă a splinei.

Rezultatele pozitive ale splenectomie în aceste cazuri demonstrează rolul splenomegaliei în dezvoltarea anemiei. dovada histologică de distrugere crescută a celulelor roșii din sânge, asociată cu elemente microcirculației depreciate în splină mărită considerabil, o ea hemosiderozei detectabil.

Anemia este cauzată în principal de infiltrarea măduvei osoase leucemice, de obicei, se dezvolta boala 3-6 ani. Aceasta se caracterizează prin absența semnelor gipergemoliza (bilirubinei serice scăzută, urobilin urină reticulocitopenia). efect antianemic de terapie cu hormoni nesemnificativ. Anemia este de obicei combinată cu hiperleucocitozei și trombocitopenie, cu o creștere progresivă a dimensiunii splinei, ceea ce poate indica prezența unor neregularități în microcirculatiei ei. Adesea, există o trombocitopenie autoimună cu sindrom hemoragic sever, ameliorează glucocorticoizi care primesc. Gipergemoliza asociere cu trombocitopenie autoimună origine este descrisă în literatura de specialitate ca sindromul Fischer - Evans. Trombocitopenia poate rezulta, de asemenea, de la infiltrarea măduvei osoase leucemice.

Prolimfocitică (morfologic atipic) variantă este rară. Alături de cazuri, se caracterizează în principal splenomegalie și hiperleucocitozei variante cu hiperplazie semnificativă a ganglionilor limfatici rar observate. În sânge, măduva osoasă, ganglionii limfatici detecta până la 50-60% din celulele care au mai mult decât o limfocite, într-o formă tipică de dimensiuni LLC, citoplasma mai larg și nucleul unui cromatinei care conține nucleoli destul de dur. trăsături caracteristice citochimic nu au aceste celule. In studiile imunologice ale celulelor anormale morfologic au o densitate mare de imunoglobuline de suprafață, majoritatea M sau D-type. În plus, procentul de limfocite care formează rozete cu eritrocite de șoarece mai puțin de un exemplu tipic de realizare leucemiei limfoide cronice. Astfel, fondul de elemente limfoide patologice constă din elemente limfoide imunologică mai mature decât o realizare-B leucemia limfocitară cronică tipic.

pentru tumoare realizare tipic pronunțat ganglionilor limfatici creștere de localizare diferită (inclusiv mediastin) la o limfocitoză de sânge relativ mică (10-20 x 10⁹). Se atrage atenția asupra vârstei relativ tânără a pacienților. În ciuda infiltrarea măduvei osoase pronunțată, marcată de siguranța relativă a myelopoiesis. Amprentele exponat ganglionilor limfatici mai mare decât într-o formă tipică de forme de sablare, precum celulele limfoide cu citoplasmă bazofile.

opţiunea Splenomegalic apar la mai puțin de 5% cazuri, se caracterizează prin splenomegalie preferențial, lipsa de hiperplazie sau limfadenopatie ușoară, limfocitoză subleykemi-CAL. tip de infiltrare difuză limfatic al măduvei osoase distinge această versiune de splină limfotsitomy.

Opțiunea medular. Nici o creștere a ganglionilor limfatici, ficatul și splina. pancitopenie adânc observate datorită difuze infiltrarea limfocitelor de măduvă osoasă cu miez mic cromatinei dens. Anemia abia oprit prin transfuzii de globule roșii.

leucemie cu celule păroase. Cei mai mulți cercetători o atribuie o variantă rară de LLC. Pe suprafața membranelor celulelor detectate determinanților imunologice care indică originea celulei B, deși descris cazuri izolate de T-celule păroase natura leucemie cu celule. Frecventa leucemie cu celule păroase este de 1-3% din leucemiile. Vârsta pacienților a variat de la 19 la 90 de ani, mai mulți bărbați suferă de. In majoritatea cazurilor detectate splină și ficat mărite oarecum mai puțin. ganglionilor limfatici periferice sunt, de obicei, de dimensiuni reduse. Sângele a fost citopenia. Subleukemic variante în special leucemice ale bolii sunt rare. Numărul crescut de limfocite hemogramei, adesea găsite celulele „păros“, a redus numărul de granulocite și monotsitov- caracterizate prin anemie și trombocitopenie.

Celulele „Hairy“ au o dimensiune relativ mare (10-18 microni), configurație polimorfa nucleu situat cu excentrică mai blând decât cea a unei limfocite, cromatinei. Uneori, găsit nucleoli mici. Citoplasma este adesea abundent, pal gri-albastru. procese citoplasmatice subtiri tipice, care dau un aspect caracteristic de celule. Pentru celulele „păros“ tipic reacția difuză luminoase pentru fosfataza acidă, care este o caracteristică importantă de diagnostic. Examinarea histologică relevă măduvă osoasă leucemice de infiltrare și de fibroză, efecte în splină pe fondul infiltrarea celulelor „păroase“ psevdosinusov de educație, umplut cu sânge și căptușite cu celule „păroase“.

varianta cu celule T LLC. Diagnosticat în 1.55% cazuri. Cel mai adesea se produce cu splenomegalia izolate& și leziuni ale pielii, numărul de celule albe din sânge nu mai mult de 15 „10⁹/ L. În țesutul osos aspirate de măduvă și biopsii arată infiltrarea limfocitară. Hemoleucograma este caracterizată prin una, două sau trehrostkovoy citopenia. Adesea detectat gamopatia policlonal (în contrast cu varianta tipică cu celule B).

Celulele T anormale sunt morfologic pot fi distinse de mica B limfotsitov- ei au o zonă citoplasmatică oarecum mai mare care conține granule azurofile. caracteristica citochimic necesară a acestor celule - activitate ridicată a fosfatazei acide cu localizare în lizozomale granulah- pozitiv clar de reacție la 0 și 0-glucuronidază-glyukozaminazu. limfocite Imunologic pot fi celule T-helper, T supresoare sau ambele.

T-celule de leucemie limfocitară cronică întruchipare trebuie diferențiată de cronică limfocitoză cu celule T, care este o limfoproliferare benigne sau limfocitoză redistributiv.

progresia tumorii cu leucemie limfoidă cronică. Cel mai adesea observate așa-numitul sindrom Richter, caracterizată clinic prin creșterea rapidă a dimensiunii unuia sau mai multora dintre ganglionii limfatici și splina pe un fond de textură densă relativ liniștită sau, dimpotrivă, cursul progresivă a ganglionilor limfatici leykoza- limfoide cronice dobândesc, cauzând adesea compresia organelor, care este neobișnuit pentru un exemplu tipic de realizare a bolii. Formarea tumorilor apar tesuturi hematopoietice in afara (oase, pleură, CNS, piele, etc.).

De regulă, în timpul transformării maligne a leucemiei limfocitare cronice cu febră, semne de toxicitate (pierdere în greutate, lipsa poftei de mâncare, transpirație excesivă). De multe ori a redus numărul de leucocite și limfocite mici în hemogramei. Pe fondul de progresie a tumorii poate să dispară caracteristicile clinice și morfologice inerente în leucemie limfocitară cronică.

Tabloul histologic este dominat de formațiuni tumorale blaști limfoide (mai puțin non-limfoide) de tip, histiocite și alte celule din una sau mai multe focare, în timp ce în alte model structura tipică de leucemie conservate limfoide cronice. „Prolimfocitică“ criză de dezvoltare de transformare limfoblastică în stadiul terminal al leucemiei limfocitare cronice ca cazuri de cazuistica descrise. În timpul fazei inițiale subleukemic diagnosticarea leucemie limfoidă cronică, ganglioni limfatici biopsie, măduvă osoasă permite stabilirea etapelor timpurii ale bolii una sau alta varianta a Limfosarcoma.