Hemoblastosis

Video: Viktor Kozlov - "Hemoblastosis „21/07/2015

hemoblastosis - Tumorile de grup dezvoltat din celulele de tesut hematopoietic. tumori maligne hematologice împărțite în trei grupe:

1. leucemie - tumoră malignă a țesutului hematopoietic cu localizare primara in maduva osoasa cu dissimination ulterioare în sângele periferic, splina, ganglionii limfatici si alte tesuturi.
2. Gematosarkomy - vnekostnomozgovye tumori initial locale (ganglionii în principal nodurile) reprezentate de creșterea celulelor blastice care formează tumori solide și posibila lor generalizare în organele hematopoietice, inclusiv CM.
3. limfoamelor - o tumoare compus din limfocite mature și educate o creștere a țesutului identic cu nodul limfatic, dar puțin sau deloc KM lovind.

Prevalența tumori maligne hematologice

Incidența tumori maligne hematologice la 100.000 de locuitori este: în vestul Europei - 7,5, în Statele Unite - 6,71, în CSI - 7,10.11. În analiza datelor statistice pentru ultimii 20-30 de ani, a devenit clar faptul că incidența tumori maligne hematologice a crescut peste tot. Spre deosebire de tratamentul terapeutica cunoscute, rata de deces de la leucemie se dublează la fiecare 20-25 de ani. Acest lucru se datorează în parte îmbunătățirea metodelor de diagnostic și statistici. Incidența implicării într-un număr de țări civilizate în legătură cu creșterea bruscă a speranței de viață (de exemplu, în CSI de la 35 de ani la 70 de ani). Conform statisticilor străine, a crescut în ultimii ani, mortalitatea de boli ale sistemului sanguin este mai intensă decât cea a altor boli (cu excepția cancerului și infarct miocardic). Statisticile din toate țările arată că populația rurală este bolnav cu hematologica tumori maligne mai puțin decât bărbații gorodskoe- suferă mai mult decât femeile. Bărbați predomină în leucemie limfocitară cronică (de 2,1 ori mai multe sanse decat femeile). La copii, boala este mai frecvent, primii cinci ani de viață, și este absolut dominat de leucemie acută, în special în varianta limfocitară. Intre 20-45 ani este leucemie mieloidă cronică mai frecvente.
date interesante arată statisticile privind zonele industriale unde incidenta este mai mare decât în ​​mediul rural. În Japonia, leucemiile se gasesc in 2-3 ori mai mică decât în ​​SUA, și leucemie limfocitară cronică, inexistentă. Evreii dominat de leucemie limfocitară cronică, și în toate versiunile de leucemie din SUA este de 7 ori mai frecvent la albi decat in negru.

Video: Patologіchna fіzіologіya №3 (Lekotsitoz, leykopenіya tumori maligne hematologice.)

etiologia

Cauze Leucemia nu este complet clarificat, dar a stabilit o serie de factori care afectează rata lor de dezvoltare.
1. radiații ionizante.
Dovada rolului radiațiilor ionizante în dezvoltarea de leucemie este o creștere semnificativă în 5-7 ani incidența leucemie mieloidă acută în rândul locuitorilor din orașele japoneze Hiroshima și Nagasaki bombardamentele atomice expuse, precum și o creștere a incidenței leucemiei mieloide cronice la pacienții care au primit radioterapie pentru boli maligne de localizare diferite. radiație ionizantă contribuie în principal la leucemie acută mieloidă cronică și leucemie (LMC), mult mai puțin limfoame. doze mici de radiații utilizate în medicină în scopuri de diagnosticare, nu afectează dezvoltarea nachastotu de leucemie.
2. Compușii și medicamentele chimice.
Acumulând informații despre posibila acțiune leykozogennom a anumitor substanțe chimice: benzen, solvenți organici volatili, un număr de medicamente: cloramfenicol si in special citostaticelor (leykeran, mielosan, azotioprim, ciclofosfamidă).
Expunerea cronică la benzen are loc cu fumatul pe termen lung, și nu numai activă, ci și pasive bărbați kurilschikov.U care au fumat 20 de pachete de țigări pe an, riscul de a dezvolta leucemie mieloidă acută în timpul vieții lor este de 3-4 ori mai mare decat la nefumatori. Se crede că 24% din decesele de la leucemie mieloidă asociate cu fumatul.
Un rol important in dezvoltarea leucemie poate juca un agent chimioterapeutic utilizat pentru tratamentul neoplasmelor maligne. Cele mai multe leykozogennymi considerate melfalan, mielosan, azatioprina, ciclofosfamida.
Cloramfenicol provocând aplazia CM cu rezultat în leucemia mieloidă acută.
3. VIRUȘI
origine virală confirmată de leucemie și limfom la bovine, pui, șoareci, șobolani, pisici și maimuțe. În ceea ce privește rolul virușilor în care provoacă leucemie la om, trebuie remarcat faptul că a demonstrat doar rolul de virus herpetic, virusul Epstein-Barr în dezvoltarea Burkitt limfom si HTLV retrovirus in dezvoltarea de leucemie limfocitară cu celule T. Cu toate acestea, până în prezent nici o dovada ca infectia cu aceste virusuri numai fără influența unor factori suplimentari sunt cauzele de dezvoltare a tumorii.

4. ereditate.
Unele anomalii cromozomiale, inclusiv sindromul Down (trisomia 21 cromozom), sindromul sudoare (trisomia 13 cromozom) predispune la leucemie acută mieloidă. incidenta creste cu boli ereditare însoțite de o fragilitate a crescut de cromozomi - anemie Fanconi, ataxie-telangiectazie.
5. tulburări metabolice.
Unii metaboliți ai triptofan și tirozină, având ca rezultat încălcarea metabolizării acestor aminoacizi pot provoca mutații cromozomiale și au efecte imunosupresoare.

patogeneza

Teoria este recunoscută în prezent hemoblastoses patogeneza clonale prin care celulele leucemice sunt descendentul unei singure celule progenitoare hematopoietice care au suferit mutații. Mutatia celulelor hematopoietice părinte are loc sub influența factorilor etiologici și este deteriorat aparat genetic al celulei, rezultând într-o celulă hematopoietică dobândește capacitatea de hiperproliferare și își pierde capacitatea de a se diferenția.
Leucemia in dezvoltarea sa sunt două etape: prima - formarea de tumora monoklonovoy benigne doua - formarea unei tumori maligne cu semne de transformare policlonale. Prima etapă în formarea de leucemie incepe cu o mutatie a părintelui celulelor hematopoietice, aceasta dobândește capacitatea de a prolifera rapid și dă celule puilor - o clonă. La această tumoare stadiu compus din celule care nu au caracteristici atypism, aceste celule încă păstrează capacitatea de a se diferenția, nu metastaze in organe si tesuturi (cresterea tumorii benigne). Descendenței (clona) mutant celule caracterizate printr-o predispoziție ridicată la mutații repetate, din cauza instabilității genomului celular. Prin urmare, a doua etapă a clona leucemică datorită mutațiilor repetate ale celulelor tumorale, noi subclonele au fost caracterizate prin capacitatea extrem de mare de a suferi mutații și tumora policlonal devine caracteristici dobandeste maligne. Celulele tumorale sunt încă proliferează în mod activ, dar, de asemenea, pierde capacitatea de a diferenția. Mai mult, clona tumora începe să se dezvolte în conformitate cu legile de progresie a tumorii:

1.  inhibarea germenilor hematopoieză normale în măduva osoasă;
2. înlocuind în blaști masei tumorale celule diferențiate care pierd capacitatea de a se diferenția la toate și adesea devin morfológicamente nediferențiate și cytochemically;
3. apariția capacității celulelor leucemice cresc si se multiplica de hematopoiezei;
4. îngrijirea celulelor leucemice din controlul terapiei citostatice.

Ca rezultat, progresia tumorii este format leucemie clinice.

CLASIFICARE

În prezent, leucemii sunt clasificate, în general, pe baza caracteristicilor morfologice și citochimice ale celulelor substrat (celule care formeaza substratul tumorii).
Mai întâi de toate leucemiile sunt împărțite în acute și cronice. Unitatea pe leucemii, leucemia acută și cronică nu înseamnă timpul, dar substratul morfologic care sta la baza bolii. În leucemia acută - o explozie, celule nediferențiate și leucemia cronică - un matur și morfologic mature elemente de sânge.
Printre multe clasificări diferite de leucemie acută cea mai mare recunoaștere a clasificării mieloide franco-americano-britanică Group (FAB, 1976), din care este izolat și leucemie limfoblastică, forme acute. La rândul său, în grupul de leucemie mieloidă acută a fost izolat 8 variante ale acestora, și în grupul de leucemie limfoblastică acută - 3 tip.

FAB-clasificare
AML este împărțit în opt clase:
M0 - AML cu maturarea minimă a celulelor - 3%
M1 - leucemie mieloidă acută fără maturarea celulelor - 16%
M2 - leucemie mieloblastică acută cu maturizarea celulelor - 32%
M3 - leucemie acuta promielocitara - 10%
M4 - leucemie mielomonocitară acută - 19 %
M5 - leucemie monocitară acută - 14%
M6 - erythroleukemia acută - 6%
M7 - leucemie acuta megakaryoblastic - mai puțin de 1%.

ALL este împărțit în trei clase:
L1 - cu dimensiuni mici blastov-
L2 - cu dimensiuni mari blastov-
L3 - cu celule de tip celule de explozie în limfomul Burkitt.

Leucemiile cronice sunt împărțite în leucemiile mieloidă și limfatice origine. Pe baza numărului de celule albe din sânge per unitatea de volum de sânge, leucemii sunt împărțite în: leucemice (Leucocitară Numar de mai sus 60.000) - subleukemic (Numărul de leucocite 6000-60000) - aleucemică (Numărul de valoarea sub norma).