Nelimfoblastnyh leucemie acută - tumori la copii

Acest tip de leucemie la copii este de aproximativ 20% din toate tipurile de leucemie. Majoritatea copiilor bolnavi de grupe de vârstă mai mari de ambele sexe cu afecțiuni predispozante, cum ar fi anemia Fanconi, sindromul Bloom si cu deteriorarea cromozomi sau tumori maligne secundare după tratament agenți împotriva cancerului.
patologie. Subtipurile de leucemie sunt prezentate în tabelul. 19-6, variază în morfologia celulelor din frotiurile de sânge ale măduvei osoase și colorate de Wright. Tipurile identificate de măsura în care dominant în celulele de măduvă osoasă se aseamănă intacte. De obicei, celulele leucemiei mieloide se aseamănă și mielomonoblasty. Procentul de celule cu monoblastami similare sau mieloide, pentru a distinge unul de la un alt tip de leucemie. Atât tip (mono și mieloblastică) constituie 90% din toate cazurile de leucemie acută nonlymphoblastic.
În ciuda diferențelor citologice, manifestările clinice și răspunsul la tratament este aceeași pentru alte subtipuri și, cu o singură excepție: în cazul în care celulele predominante sunt similare cu promielocitară (M3), copilul are un risc crescut de sangerare de coagulare intravasculară diseminată la începutul tratamentului. Acest subtip apare la aproximativ 5% dintre pacienți.
Tabelul 19-6. subtipuri Nelimfoblastnyh de leucemie

manifestări clinice. Durata bolii de la debutul simptomelor până când diagnosticul este scăzut, 50% dintre copii este mai mică de 6 săptămâni. Cu toate acestea, o istorie de unii pacienți, există indicii de debut potențial al bolii timp de 12 luni. înainte de diagnostic. În acest caz, copilul oboseste repede, el a avut infecții recurente frecvente. În ultimele 2 săptămâni. de multe ori amplificat de culoare a pielii, febră, sângerări, tulburări ale tractului gastro-intestinal sau de a dezvolta infecții severe care curge. În așteptarea rezultatelor testelor de diagnosticare nu pot fi distinse de nelimfoblastnyh acută limfoblastică leucemie. simptom relativ specific al acesteia din urmă este umflarea gingiilor, ca urmare a infiltrării celulelor leucemice.
Primele semne fizice similare cu cele de leucemie limfoblastică. Ficatul si splina sunt crescute cu 60% bolnyh- pronunțat hepatosplenomegalie numai 10-15% dintre ele. Aproximativ 20% poate fi exprimat limfadenopatie. La unii pacienți, există o durere în articulația, artrita simularea sau o masă tumorală localizată (clorom), care poate provoca ptoză sau manifestări neurologice neuroleukemia.
diagnostic. Variabilitatea numărul inițial de leucocite și trombocite este aceeași ca și leucemia limfoblastică acută, valorile hemoglobinei variind de la semnificativ redus la normy- majoritatea pacienților, este de 50-100 g / l. Diagnosticul este confirmat prin frotiu de sânge și de măduvă osoasă. La pacienții cu leucemie acută promielocitară în timpul diagnosticului este necesară pentru a pune o probă de coagulare a sângelui, în scopul de a identifica accelerarea coagulării sale intravasculară și să-l mențină la un nivel de bază, în scopul de a evalua în continuare cursul clinic al bolii.
Unele considerații pentru diagnosticul diferențial al leucemiei limfoblastice acute și acceptabil împotriva leucemiei nonlymphoblastic acute. Semne În plus, în acest din urmă caz ​​pot fi marcate modificări ale măduvei osoase megaloblastica întâlnite în deficit de acid folic sau vitamina B12. Specialistul în domeniu, cytologist poate distinge cu ușurință unul dintr-un alt tip de leucemie de un defect mai pronunțat în maturarea celulelor, gradul de morfologie atipie și celulelor blastice la suta.
Uneori, manifestări de leucemie acută ale unui copil nelimfoblastnyh precedată de o perioadă lungă de suprimare progresivă a funcției măduvei osoase. În această fază timpurie, numărul de celule blastice poate fi atât de mică încât poate fi imposibil pentru a confirma diagnosticul de leucemie. Uneori, diagnosticarea poate fi facilitată prin detectarea celulelor de măduvă osoasă clone cariotipului aneuploid. În acest caz, inhibarea funcției măduvei osoase poate agrava, mai degrabă decât să fie corectate în timpul chimioterapiei. Prin urmare, monitorizarea pacientului - este dovada taktika- cel mai potrivit ca un tratament precoce are unele avantaje care nu sunt disponibile pentru el.
În cele mai multe cazuri, standard, frotiuri de sânge fierte, și măduva osoasă, și colorate cu Wright Giemsa, este suficient pentru a diferenția două tipuri de celule blastice. Metode informative și histochimice. Celulele sunt de obicei colorate cu peroxidaza și Sudan B negru dacă citoplasmă lor pătat de reactiv Schiff, acesta este distribuit difuz peste ea, mai degrabă decât sub formă de bucăți, care este caracteristică leucemiei limfoblastice acute. Când monoblastic citoplasmă leucemie colorate cu reacție nespecific esteraza.
In prezent, anticorpii monoclonali utilizați pentru determinarea antigenelor membranare asociate cu fazele individuale de maturare a celulelor mieloide. Acestea vă permit să setați gradul de maturitate al celulelor leucemice mieloide. Anticorpii monoclonali pot fi deosebit de informativ la pacienții cu diagnostic histologic dificil. Chiar și cu ajutorul lor unii pacienți nu pot fi identificate pe celulele leucemice markeri specifici, a altor markeri sunt determinate de cele două linii de celule (de exemplu, antigene de suprafață ale genei mieloide și sinteza de imunoglobuline). În prezent, nu este clar modul în care să efectueze astfel de pacienți.
Tratamentul. Tratamentul îmbunătățit ca dezvoltarea de noi medicamente și, în special, a spori eficacitatea terapiei de întreținere. Datorită faptului că celulele leucemiei mieloide sunt foarte aproape de tulpina intactă, tratamentul pentru inducerea inițială de succes necesită, după toate probabilitățile, în timpul aplazia măduvei osoase. Un regim citarabina perfuzie intravenoasă la 100 mg / m2 timp de 7 zile și daunorubicina (rubomycin clorhidrat) la o doză de 30 mg / (m2 • zi) timp de 3 zile, realizează remisie la 70% dintre pacienți și mai mult. pacienții cu leucemie promielocitică în perioada de inducție inițială trebuie să fie administrat heparină pentru a preveni sângerarea se încheie cu moartea copilului din cauza coagulare intravasculară diseminată. Terapia de întreținere se realizează de obicei prin combinații de medicamente diferite alternativ în decurs de 2 ani. Este de așteptat ca cel puțin 50% dintre pacienții care au atins remisie, va rămâne în ea după tratament. Sistemul nervos central este aceeași sursă importantă de exacerbare acută de leucemie cum nelimfoblastnyh și limfoblastică. După endolyumbalno străpungere inițială pentru a determina CNS tratament preventiv efectuat în același mod ca în leucemia limfoblastică acută. Posibilitățile unui transplant de măduvă osoasă după debutul primei remisiuni a pacientului. Copiii sunt remisiune mai durabile, iar rata lor de supraviețuire este mai mare decât adulții după tratamentul unor agenti de chimioterapie, si dupa transplantul de os, astfel mozga- este important ca pacienții grupurile experimentale și de control au fost de aceeași vârstă.
perspectivă. Prognosticul nelimfoblastnyh leucemie a devenit mai favorabilă. Se poate aștepta ca 30-40% dintre copii sunt vindecate cu ajutorul chimioterapiei singur. Rezultatele acestor studii sugerează că la adulți, în care boala este mai frecventă la pacienții care au markeri de membrană corespund fenotipul celulelor stem, prognosticul este mai puțin favorabil decât la pacienții cu fenotipul celulelor mature. Tipuri de imunologici nu sunt corelate cu histologie.