Caracteristici ale diferitelor forme de leucemie acută - hemoblastoses

CARACTERISTICI ALE cinicul forme diferite de ACUTE Leucemie.

leucemie mieloidă acută (AML) cea mai răspândită variantă a bolii la adulți este detectat în 50-60% din cazuri. Vârsta aproape jumătate dintre pacienți mai mult de 40 de ani. leucemie mieloidă acută începe de obicei cu tulburări hematologice. Slăbiciune, oboseală, piele palidă și alte simptome caracteristice anemiei, învinețire la locul unei leziuni mici, de exemplu, semne ale sindromului trombotic - .. Acestea sunt fenomenele de bază care au loc in primele forme de leucemie acută mieloblastică. debut mai puțin manifestă simptome asociate cu inhibarea germenilor granulocitare: angina, creșterea temperaturii, modificări de catar în nazofaringe, etc ...
debut greu al bolii cu febră ridicată, gât necroza tipica de cazuri cu granulocitopenie primare profunde (sub 0,75-0,5 • 103` în 1 ml de sânge). Un model similar de multe ori se dezvoltă în stadiul terminal al bolii atunci când în dezvoltarea granulocitoză nu este rolul jucat de ultima citostaticelor. Boala se caracterizează prin evoluție progresivă, la începutul procesului de decompensare viitoare clinice.
0stry mieloblasti leucemie se caracterizează prin proliferare relativ scăzută severitate vnekostnomozgovoy pe tot o mare parte a bolii. manifestare clinică vnekostnomozgovogo creșterea celulelor leucemice (umflarea ganglionilor limfatici, splina, ficatul, infiltrarea testicular, ovarian, renal, de piele) în leucemia mieloidă acută este întotdeauna cu întârziere progresia fază. Extindere a splinei în leucemie mieloidă acută este moderată, de multe ori la începutul palpa ei boala eșuează. În unele cazuri, există o creștere bruscă în splină și ajungând la nivelul marginii ombilicului. Ficatul este, de asemenea, în cele mai multe cazuri, nu arată o creștere semnificativă.
Imaginea hematologic de debut al leucemiei mieloide acute pot fi diferite. Formele aleucemică sunt relativ rare, majoritatea pacienților procentul de celule blastice este de 50-60% în hemograma și 80-90% în punctiformă de măduvă osoasă. In plus fata de explozie celule în mielograma, în special în hemograma, promezhytochnye identificat zpelye granulocite formă (promielocite, mielocite, metamielocite), care ascunde fenomenul de „eșec“, uneori, într-o asemenea măsură, încât la unii pacienți înainte de studiul punctiformă măduvei osoase sunt diagnosticați cu leucemie mieloidă cronică.
decesul pacientului poate apărea în orice stadiu al procesului, în orice stadiu al leziunilor progresie și medulare exclusiv - de la o supresie a măduvei osoase profundă, și propagarea creșterii tumorale în diferite organe - ca rezultat incompatibil cu viața de încălcări ale activităților lor. Pe de altă parte, o cauză frecventă de deces a pacienților cu septicemie sau alte complicații infecțioase (pneumonia, peritonita rezultate enteropatie necrotică, necroza gâtului și m. P.), Provocate un agranulocitoză citostatic.
perspectivă în această formă de leucemie pacientului depinde de varsta. La pacienții tineri, este oarecum mai bine. Rata de remisiune este de 60-80%, durata de remisie ajunge la 12-24 luni. Durata de viață a pacienților poate fi mai mult de 3 ani. Până la 10% dintre pacienții de toate vârstele de recuperare.

leucemie limfoblastică acută (ALL) privind caracteristicile clinice și morfologice semnificativ diferite din grupul de leucemie mieloidă. Această variantă a bolii este cea mai frecventa in randul copiilor, este raspandita in adolescenta, la adulți este mai puțin frecvente - 25-30% dintre pacienți. ALL se caracterizează prin curs moderat progresivă a bolii, menținând o stare relativ satisfăcătoare și bunăstarea pacienților.
Jumatate dintre pacienti (mai frecvent decât în ​​alte exemple de realizare, boli) marcate creșterea ganglionilor limfatici periferici, ficatul și splina. manifestări hemoragice sub forma punctiformă și reperat hemoragiilor cutanate observate la aproape jumătate dintre pacienți, dar numai în cazuri rare, sindromul hemoragic domină ca uterin, nazale și hemoragii intestinale, sângerări la nivelul creierului.
Modificări în necrotizante pielii si mucoaselor, hiperplazie gingivală și amigdale sunt observate în ALL este semnificativ mai mică decât în ​​alte variante de leucemie acută. ALL frecvență diferită de simptome neurologice specifice observate la 23- 30% dintre pacienții adulți. În acest exemplu de realizare, leucemia acută, precum și în AML, multi pacienti se confrunta cu anemie, dar gradul anemizatsii moderat. trombocitopenie marcată Deseori, normal sau de cel mult 50 nivel 10y / L de leucocite din sângele periferic. Ca o regulă, exprimată în oase de transformare blastică de măduvă.
Prognoza.  Fără tratament, cursul clinic de leucemie limfoblastică acută, nu are caracteristici: opresiunea tot mai mare de hematopoieza normale, există complicații infecțioase, hemoragii, anemie progresează. Înainte de punerea în aplicare a 6-mercaptopurina și viața prednison copiilor bolnavi a fost de 2-3 luni, și adulți - 2 luni. În prezent, remiterea obținut ca rezultat al terapiei complexe, frecvente și ultima de la câteva luni la câțiva ani. Ratele Remisia la pacienții cu vârsta peste 15 de ani este de 80%. În cazul în care un pacient în remisie de durată mai mare de 5 ani, atunci un astfel de pacient poate fi considerat vindecat. În rata de recuperare acută leucemie limfoblastică - mai mult de 50%.

stadiul clinic și hematologic leucemiei acute
În prezent, există următoarea etapă de leucemie acută clinic și hematologic:
• primă perioadă acută (etapa activă etapa primară desfășurată) -
• remisiune (complet, incomplet) -
• recidivă (primul, al doilea, etc.) -
• stadiya- terminale
• recuperare.
Ar fi logic să se aloce ca etapa inițială de leucemie acută, dar, în timp util, este aproape imposibil de diagnosticat, având în vedere lipsa de semne patognomonice ale bolii în perioada inițială. Pentru cea mai mare parte etapa inițială de diagnostic de leucemie acută plasate retroactiv. Cu toate acestea, diagnosticul perioadei inițiale este posibil, în principiu, în timp util, cu ajutorul hemogramă completă și puncție sternală de la pacienti cu un diagnostic neclar și orice modificare a nedeterminate hematologici (anemie, leucopenie, trombocitopenie, și altele.).
în primul rând faza acută  - perioadă ce acoperă intervalul de timp de la apariția primelor semne clinice ale bolii, diagnostic, inițierea tratamentului până la efectul tratamentului cu citostatice. În această perioadă, de regulă, au un simptome clinice distincte de leucemie acută și hematologică manifestările sale.
iertare  -  nivelare manifestări clinico patologice ale bolilor hematologice influențate de terapia citostatică numit terapie de inducție. Distinge între remisie completă și parțială.
remisie clinică completă caracterizată prin normalizarea simptomelor clinice (cel puțin 1 lună) și din sângele periferic (fără blaști) și mielograma (conținutul celulelor blastice mai puțin de 5%).
remisie clinică și hematologici incompletă - realizat sub influența stării terapiei citostatice în care normalizarea stării clinice și a numărului de sânge, dar mielograma marcate nu mai mult de 20% blaști.
De asemenea, este posibil să se aloce faza ameliorare clinică și hematologică - etapa antileucemică induse de terapia citostatică, caracterizată printr-o reducere semnificativă a manifestărilor clinice ale bolii și îmbunătățirea sângelui periferic, cu toate acestea, în același timp indicatori nu mielograma îndeplinesc criteriile de remisie clinică completă sau parțială.
Este de asemenea avantajos să se caracterizeze termenul lipsa efectului de la terapia citostatic uzat - o progresie a procesului leucemice sau de a produce rezultate mai slabe decât atunci când ameliorarea clinică și hematologic.
recidiva Boli - Returneaza etapa activă de leucemie după o remisie clinică completă, ca urmare a retragerii populației reziduale de celule leucemice controlului efectuat in mentinerea remisie si tratament preventiv.
recuperare Aceasta a considerat remisie clinică completă, continuă timp de 5 sau mai mulți ani. Trebuie remarcat faptul că recurența leucemie acută pot să apară la 6-7 și chiar 10-15 ani.
În stadiul final leucemie acută - faza a bolii, care se caracterizează prin aceea că posibilitățile terapeutice de control asupra procesului de leucemică complet epuizat, și inhibarea totală a avut loc hemopoiesis normale ireversibil.