Leucemie cronică - hemoblastoses

Video: leucemie cronică | Boli sistemul hematologic | NCLEX-RN | Academia khan

leucemie granulocitară cronică

leucemie mieloidă cronică Acesta este de aproximativ 7-15% din toate leucemiile. Bărbații suferă mai mult decât femeile. Boala se dezvolta de obicei între vârstele de 30-50 de ani, copilarie si adolescenta intre, leucemie mieloidă cronică este rară (printre toți pacienții cu LMC sub vârsta de 5, doar 10% sunt sub 20 de ani). Frecvența de leucemie mieloidă cronică la copii este de 1 la 1 milion. Populația de copii (O. Nikitin, SA Myagkova, 1999).
Pentru leucemie mieloidă cronică poate fi împărțită în trei perioade: perioada inițială exprimată fenomene și perioade terminale.
perioada inițială Este dificil de determinat. Boala se dezvoltă treptat, ascuns, de multe ori descoperit întâmplător, la un test de sange.
Cu toate acestea, multi pacienti cu „start“ leucemie mieloidă este mai pronuntata: a marcat dezvoltarea rapidă de slăbiciune, oboseală neobișnuită după muncă fizică, transpirație la cea mai mică de stres, febra, durere în cadranul superior stâng (prin întinderea capsulei splinei la o creștere relativ rapidă a corpului). Mai puțin frecvent, simptome neurologice (radiculite infiltrative, ishialgii).
Extindere a splinei în leucemia mieloidă precoce este mai degrabă excepția decât regula. Splina este crescut doar la un relativ încetinitorul an 2-3-lea a bolii aceasta ajunge la proporții semnificative, vorbind de hipocondru 6-7 cm. Proliferarea splinei este o trăsătură nefavorabilă a bolii cu prognosticul cel mai rau.
Perioada exprimată fenomene caracterizat printr-o dezvoltare progresivă a simptomelor asociate cu o intensificare extraordinară a proceselor de tumori, și prăbușirea celulelor albe din sânge. Ea apare hiperplazia a splinei și ficatului, mult mai puțin - ganglionii limfatici, anemie și scăderea progresivă a puterii.
Splenomegalie - un simptom caracteristic al leucemiei mieloide cronice. Creșterea splinei adesea însoțită de durere surdă constantă care rezultă din cauza întindere capsulei și inflamația actuală torpidly. Uneori, durerea devine foarte acută, radiază în abdomen, partea stângă, umărul stâng, însoțit de un colaps, febră. De multe ori, în aceste cazuri, este determinată de zgomot de frecare auscultare capsula splenică, care pot apărea atunci când miocardice extinse splinei și hemoragie splenotromboze.
Ganglionii limfatici nu au fost mărite în stadiile incipiente ale bolii. Între fenomene exprimate în unele variante de realizare, există o creștere semnificativă a nodurilor de leucemie limfoidă, in special de col uterin, axilară și inghinală. Ganglionii noduri la mieloleykoze, spre deosebire de limfoleykemichskih caracterizate prin densitate semnificativă.
Sistemul respirator.
Amigdalele și gâtului sunt observate infiltrate leucemice. În plămâni marcat infiltrarea leucemică a ganglionilor limfatici mici, iar în unele cazuri, infiltrate substanțiale sau extinse care seamănă cu pneumonie bazala.
tractului gastrointestinal.
Anorexie, eructații și durere, diaree hemoragica ca o manifestare a infiltrarea stratului mucoaselor și submucoasă a stomacului și intestinelor (de multe ori cu leucemie limfocitară).
Sistemul uro-genital
Uneori, primele simptome ale bolii apar hematurie, metroragie, menoragie, sau, dimpotrivă, amenoree.
Oase și articulații.
La începutul bolii în jumătate dintre pacienți apar durere surdă în oase (ossalgia). Descrie diferitele manifestări osteoarticular de leucemie: artralgii, infiltrare periostal, hemoragie subperiostală și parodontită leucemice. pacienții de plumb recente la dentist. În urma extragerii dintelui se dezvolta sangerari la sondele de extracție dentară. Analiza de sânge produsă cu această ocazie, pentru prima dată seturi de leucemie.
Temperatura.
Temperatura ridicată este rezultatul leucemiei pirogene metabolismului acțiuni perverse și descompunerea celulelor patologice. Uneori este doar un simptom precoce al bolii. Temperatura de obicei, de calitate inferioară. Acesta poate fi atât de severă și stadiu al bolii, în cazul în care acesta din urmă nu se execută greu. In prognostic sever, adverse, temperatura de mucegai devine de tip septic sau ciclic. Cu toate acestea, trebuie amintit că apariția temperaturilor ridicate pot fi cauzate de adăugarea unei infecții secundare (sepsis, tuberculoza, pneumonia, procesele necrotice ulcerative în membranele mucoase).
Imaginea de sânge.
Diagnosticul hematologica este dificil doar în stadiile inițiale ale bolii. Atrage atenția asupra leucocitoza (12-15000) nu este asociat cu nici o infecție sau altă cauză aparentă. Deja în stadiile incipiente ale bolii cu leucocitoza moderata la 25% dintre pacienți au simptom major hematologică, și anume o creștere marcantă a bazofilelor (3-5%) - singurul caz valorile patogomonichnogo bazofile. După cum știți, în aceeași stare de boală procentul de bazofile nu a crescut la astfel de numere. Chiar mai tipic pentru a începe creșterea simultană a bazofile leucemiei mieloide și eozinofile (eozinofilică, Asociația bazofile). Diagnosticul devine mai probabil în cazul în sânge este detectat mielocite.
Pe parcursul perioadei de simptome pronunțate de leucemie mieloidă cronică se caracterizează prin ridicată leucocitoză: 2-40, dar nu se ridică la 80-150 mii. Leukogram în leucemia mieloidă cronică poate fi variată. De obicei, neutrofilele segmentate constituie 35-70%, metamielocite și mielocite variază de la 20 la 40%, promielocite - de la 10 la 15% mieloblasti - de la 2 la 5%.
După cum se crede, caracteristicile cunoscute ale hematologica leucemiei mieloide cronice dă predominanța formelor de leucocite mature sau imature. În cazurile tipice (leucocitoza până la 2-50), sângele periferic este aproape identică cu compoziția măduvei osoase. In boala severa sau terminalul exacerbare crește hemocytoblasts numărul, mieloblasti și promielocite. Numărul de trombocite este de obicei crescut la 300-400 mii, și există un procent ridicat de celule defecte funcțional.
Morfologia leucocitelor în leucemia mieloidă cronică are următoarele caracteristici: a copioasa adesea remarcat, sau, dimpotrivă, este promielocite granulozitate foarte sărace și mielocite. mielotsitov citoplasmatic extrem de diversă în proprietățile lor tinctoriale, se prezintă adesea semne de imaturitate, bazofile diferite.
Prognoza. Prognosticul leucemiei mieloide cronice depinde de mai mulți factori. Prima are o valoare, desigur, faza de boala in care se afla pacientul. Când diagnosticarea unei boli sau stabilă inițială de predicție în fază cronică este semnificativ mai bună în comparație cu faza de accelerare și criza blastică. Cel mai grav prognosticul dezvoltării de criză blastică.
Criteriile de prognostic saraci la pacientii cu leucemie mieloidă cronică:

1. splenomegalie (splina reliefează mai mult de 15 cm de la marginea arcului costal);
2. hepatomegalia (ficat mai mare de 6 cm sub arcul costal);
3. trombocitopenie (număr de trombocite < 150 х 109/л);
4. trombocitoza (număr de trombocite > 500 x 109 / L);
5. leucocitoza (numărului de leucocite > 100 x 109 / L);

• Numărul de explozii în sânge este mai mare de 1%, iar numărul de explozii și
promielocite în sânge mai mare de 20%.
Pacienții cu mai mult de 4 din 6 dintre acești factori se referă la grupul de „rău“, prognosticul și speranța de viață sunt semnificativ mai mici decât cei care au doar un singur factor. Factorii de prognostic sunt considerate ca bazofile din sângele periferic > 15-20%, iar numărul de explozii în măduva osoasă > 5%.
Terapia modernă face posibilă pentru toate stadiul avansat pentru a menține starea bună a pacienților și de capacitatea lor de a lucra. În acest stadiu, ei nu necesită spitalizare, și de multe ori în eliberarea de la locul de muncă. Chiar și în fazele terminale de luni, unii pacienți rămân cu handicap. Speranța medie de viață a pacienților cu LMC este în prezent de 2,5 ani, iar la unii pacienți de până la 10-12 ani.

leucemie limfocitară cronică

Boala apare aproape exclusiv la vârstnici (55-70 de ani). In mai tineri leucemie limfocitara vârstă apare doar rar, iar la copii nu se produce. Bărbații suferă de 2,2 ori mai des decât femeile.
In timpul ambele LLC si LMC este posibil să se aloce trei etape: inițial, etapa marcată manifestări clinice și faza terminală.
Etapa inițială nu are semne clinice patogomonichnyh. Boala de multe ori se strecoara imperceptibil, fara simptome clinice evidente. Pentru mai multe luni, și, uneori ani, pacientul a avut nici o plângeri. Treptat există o slăbiciune, oboseală, transpirații, scădere în greutate. Principalul simptom este umflarea ganglionilor limfatici, care, în leucemia testovatoy oarecum vag elastic, fără durere, nu cositorite unul cu altul și cu pielea, nu dau ulcerațiile și supuratii. Dimensiunile lor variaza in diametru de la 1 la 5-10 cm sau mai mult. Adenopatie, tind să fie bilaterale, simetrice. Cel mai adesea afecteaza cervicale, ganglionii limfatici axilari, mai târziu în procesul implicat ganglionilor limfatici mediastinali, inghinali și abdomen. ganglionilor limfatici mediastinali detectate apar radiografică până la sfârșitul bolii la aproape toți pacienții și pot provoca simptome de compresie a mediastinului - dificultăți de respirație, tuse, congestie în sistemul venei cave superioare.
A doua Frecvența simptom apariție este mărită moderat splina. Ea este plin de viață, neted și doar 10-20% din cazuri are dimensiuni enorme (formular splenomegalic). In stadiile terminale ale bolii pot să apară episplenitis și infarctul splinei. Ficatul este crescut moderat. Inima și plămânii mai frecvent decât în ​​leucemia mieloidă, există prolifereaza focale cu localizarea lor respective și simptome clinice. Prin infiltrarea leucemică se alatura adesea o infectie secundara din cauza deficienței sistemului imunitar. infiltrarea leucemică de patch-uri Peyer și a mucoasei tractului gastro-intestinal care provoacă diaree, ulcerații, sângerări din cauza peretelui intestinal. Uneori, ca rezultat al infiltrării limfoid a stomacului, creșterea dimensiunii acesteia din urmă, iar mucoasa inversat seamănă cu suprafața creierului cu circumvoluțiunile sale. Limfoidă infiltrare porțiune limitată a mucoasei gastrice poate simula cancerul gastric.
Odată cu înfrângerea sistemului genito-urinar cel mai frecvent simptom este hematuria sau trombocitopenie din cauza infiltrarea limfocitară, care apare în mod frecvent, dar rămâne latentă punct de vedere clinic.
Printre Leucemie leucemie limfocitara cronica are loc cu cel mai mare coeficient de leziuni cutanate. Conform structurii morfologice a cotei lor specifice, așa-numitele leykemidy și nespecifice. manifesta leykemidy nespecifica ca eczema generalizată, parapsoriaza, pemfigus, prurit, herpes zoster (3/4 cazuri de herpesul zoster in leucemie sunt leucemie limfocitară). Leziunile specifice sunt infiltrate limfoide ale pielii și eritrodermia. Limfoamele ale pielii - este rotunjită educație dureroasă elastică. În cazul în care acestea sunt situate pe fata, se creează impresia de „față de leu“ și Amintind de lepra. Eritrodermia se caracterizează prin uscată ultimele fulgi și senzația de mâncărime pieleii, este de culoare roșie care durează pe tot parcursul bolii (deci, probabil, numele francez pentru astfel de pacienți - homme Rouge - Red Man).
Una dintre caracteristicile clinice ale pacienților cu leucemie limfocitară cronică este de a reduce rezistența la infecții bacteriene. Tendința de a infecțiilor atribuite producției cea mai mare parte insuficient de anticorpi și doar un grad mic - neutropenie, care apare doar în stadiul final al bolii.
Clinic incoerență imunitar manifesta prin frecvente complicații infecțioase: pneumonie cu angină severă, persistentă techeniem-, abcese, condiții septice, pielity și pielonefrite.
In stadiile avansate ale bolii este complicată de procesul autoimun cauzat de apariția de anticorpi împotriva propriilor sale celule sanguine. Rezultatul este anemia hemolitică autoimună poate apare, de asemenea, trombocitopenie autoimună.
Datorită varietății de manifestări clinice de leucemie limfocitară cronică, este convenabil să se definească următoarele opțiuni:
1. Forma benigna tipică se caracterizează prin limfadenopatie generalizată, hepatosplenomegalie moderata, imagine de sânge leucemice la o stare salvată de eritroide și germeni de trombocite și complicații infecțioase moderat severe.

1. Varianta maligne. Caracterizat severe, conglomerate prezența nodulilor limfatici leucocitoza înalt, inhibarea trombocitelor și eritrocitare germeni. Frecvent apar complicații infecțioase. Există o vârstă relativ tânără.
2. Opțiunea Splenomegalic. Încasări fără extindere a ganglionilor limfatici. Numărul de leucocitele normale sau reduse la inceputul bolii, si in continuare atinge un număr mare. Însoțită de creșterea rapidă a anemiei.
3. Formularul medular. Încasări cu infiltrare limfoidă totală a măduvei osoase și este caracterizată prin anemie rapid progresivă și trombocitopenie. ganglionii limfatici si splina nu sunt extinse.
4. Cutanat (sindromul Sezary). limfom Caracterizat și limfodermiey generalizate. Încasări cu un imfotsitozom T moderat (până la 35% în leukogram).
5.  Forma creștere izolate grupuri separate de ganglioni limfatici (de col uterin, mediastinal, abdominale). Protekaets simptomele clinice corespunzătoare.
6.  Opțiunea cu leziuni izolate ale salivare și glandele parotidă, in asociere cu splenomegalie și hemoragice complicații.

Modificări ale leucocitelor sanguine caracterizate printr-un conținut ridicat (până la 100x109 / litru sau mai mult). Uneori, numărul de celule albe din sânge poate fi ușor mai mare decât în ​​mod normal, și foarte rar - sub normal. In limfocitele leykoformule obicei constituie 80-90% elemente formate (în principal limfocite și forme mature doar 5-10% - prolymphocytes și limfoblastii). În Limfoblaste severe crește până la 50-60%. Atunci când formele leukogram aleucemică poate fi complet normal. Deși neutrofilelor leykoformule constituie doar 5-10%, cu toate acestea, valoarea absolută este adesea crescută. Caracteristic pentru leucemie limfocitară cronică este apariția unui număr mare de nuclee de limfocite de la mărunțire reziduuri nucleoli - celule Botkina-coș. Numărul de eritrocite și trombocite în absența complicațiilor autoimune stocate la figuri normale și subnormale. Odată cu dezvoltarea hemoliza autoimună observată anemia normocroma tip reticulocitoză. Se poate dezvolta o trombocitopenie.
Pacienții mielograma cu leucemie limfocitară cronică au crescut dramatic procentul de limfocite mature, uneori ajungând în măsura în care metaplazia totală de limfocite din măduva osoasă. În ser există o scădere a globulină gamma.
Prognoza. Pentru leucemie limfocitară cronică caracterizată printr-un curs ciclic al bolii: perioadele de deteriorare și starea clinică a sângelui urmate de perioade de remisie spontană. Conform observațiilor, IA Kassirski, aproximativ 30% dintre pacienții care au primit nici un tratament activ, și timp de 5-10 ani, continuă activitățile lor profesionale. Speranța de viață pentru acest grup de pacienți este în medie 12-18 ani, unele dintre ele au trăit 20-30 de ani. Formele medii și mai severe ale bolii sunt caracterizate printr-o progresie constantă, urmată de complicații infecțioase (sepsis, pneumonie, tuberculoza, etc.). În aceste cazuri, pentru boala severa, de obicei, fără speranța de viață a pacienților remissiy- acestui grup este în medie de 2-3 ani.
Cauzele de deces în leucemie limfocitară cronică sunt complicații infecțioase, anemie severă, hemoragii în organe vitale și intoxicația, transformarea bolii in gematosarkomu. Atunci când terapia rațional poate salva acesti pacienti, capacitatea de a lucra pentru o lungă perioadă de timp destul de

Video: Ce este leucemie mieloidă cronică? | Boli sistemul hematologic | NCLEX-RN | Academia khan