Reacția Leukemoid de diferite tipuri - practice hematologie copilarie

reacția Leukemoid monocitele tip comun la copii este relativ rară și încă puțin studiat. reacția monocitare se observă în forme ereditare de neutropenie, boli infecțioase, cu o lunga istorie - endocardita bacteriană, febra reumatică, bruceloza, tuberculoza, sepsis lent, boli protozoare acute. După cum sa menționat deja, numărul de monocite a crescut semnificativ în mononucleoza infecțioasă.
Leukemoid tip mieloidă de reacție apar la copii mai mici de reacție limfatic. Distinge psevdoblastnuyu, promielocitică, neutrofile cu intinerirea celulelor si forma eozinofilic.
În conformitate cu IA Kassirski (1970) și AI Vorobyov (1979), reacții leukemoid în celulele blast din sângele periferic și predominanța a măduvei osoase nu. Prin psevdoblastnym forme includ condiții care au marcat celule individuale blastice în sângele periferic. Cu toate acestea, problema existenței acestui tip de reacții controversate leukemoid. La sugari dispozitiv hematopoetice diferă de afect, ceea ce face ca un răspuns caracteristică la diverși stimuli. La nou-nascuti, leucocitoza ridicat și întinerire dramatică a sângelui periferic cu apariția celulelor blastice observate în procesul de hemolitică acută pe baza Rhesus-conflict. O astfel de reacție la apariția în celulele blast sanguine periferice găsite la sugarii cu infecții severe bacteriene - sepsis, forme toksikosepticheskih de pneumonie, in special stafilococi. În aceste situații, există anumite dificultăți în ceea ce privește diagnosticul diferențial cu leucemie congenitale. imagini confuzie asociate cu similitudini clinice: toxicitate ridicată, de regulă, anemie, eventual, un ficat marit si splina. Valoarea de diagnostic au o analiză aprofundată clinic și hematologic, monitorizarea dinamică, dacă este necesar - mielograma de studiu. Metaplazia Lipsa de măduvă osoasă blastic, eritroide și trombocite germeni de conservare hematopoieză permite excluderea leucemie acută.
Copiii de toate vârstele sunt observate promielocitică de reacție leukemoid și tipul de neutrofile. Dezvoltarea unor astfel de condiții provoca o varietate de factori. leucocitoza Astfel marcată în 15 X 10⁹/ L - 40 X 10⁹/ L, neutrofiliei relativă și absolută cu o deplasare la metamielocite de leucocite din stânga. Ca o regulă, stimuli puternici provoca leucocitoza mai mare și o schimbare mai pronunțată. Această caracteristică poate fi urmărită în mod clar la sugari, dând reacții leukemoid sunt mai predispusi decat copiii mai mari.
În cazul reacțiilor de tip leukemoid mieloide joaca un rol important al bolilor infecțioase și inflamatorii: sepsis, pneumonie, procese purulente, scarlatină. La copii marcate semnele clinice ale bolii primare însoțite de intoxicație, febră, creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor, și așa mai departe. N. Intensitatea maximă a reacției este de obicei la înălțimea bolii, ca remitentă proces de boala redusă și modificări hematologice.
Etiologia reacțiilor leukemoid la copii apare exogena intoxicație și natura endogenă. leucocitoză ridicată cu o schimbare din stânga se observă în timpul administrării cronice a unor doze mari de medicamente sulfamide. Acest lucru este valabil mai ales în practica pediatrică, deoarece aceasta din urmă este larg prescris la copii, fără un motiv bun. stare Leukemoid observate atunci când primesc epinefrina, otrăvire digitalice de monoxid de carbon. Reacțiile de tip mieloid poate să apară cu intoxicație endogenă azotemicheskoy datorită uremia, tulburări metabolice, acidoza.
O valoare mai mică în copilărie sunt factori, cum ar fi radiații, cancerul ionizante, ceea ce duce la dezvoltarea reacțiilor leukemoid de tip mieloidă.
Exprimat reacție mieloid la prezența mielocite, celule de putere mai mică observate la copii, la ieșirea din faza acută a agranulocitoză. Leucocitoza poate ajunge la un numar mare - 30 X 10⁹/ L - 50 X 10⁹/ L. reacție severă mai puțin se observă în pierderea acută de sânge, caracterizată prin leucocitoză moderată și deplasare stânga cu formula la metamielocite și mielocite.
Diagnosticul diferential leukemoid prevede tip mieloid cu semne de referință leucemie acută și cronică sunt simptomele clinice ale bolii de bază, față de care se dezvoltă reacția. De mare importanță este analiza modificărilor hematologici în dinamică a stihaniya principal protsessa- sângele periferic normal, fără tratament specific. În prezența unui număr mare de dificultăți promielocite mari în diagnosticul diferențial al leucemiei acute promielocitară nu apare. Dominante simptomele clinice ale acesteia din urmă este o expresie a sindromului hemoragic și trombocitopenie.
Imaginea de sânge la reacții de tip leukemoid mieloidă are anumite asemănări cu leucemie mieloidă cronică - leucocitoza cu neutrofilie la stânga schimbare. Copiii cu sepsis sever poate marca, de asemenea, extinderea splinei, care completează similitudinile cu leucemie mieloidă cronică. Cu toate acestea, atunci când statele marcate leukemoid mai puțin pronunțat „stânga“ schimbare leukogram. Morfologic în granulocitelor neutrofile detecta cereale toxice, care este o trăsătură caracteristică a procesului inflamator. În statele leukemoid din sângele periferic nici o asociere-eozinofilic bazofile. În procesele septice splina crește moderat, palparea aceasta consistență moale. leucemie granulocitară cronică este caracterizată prin splenomegalioy severă, splina densă. puncție sternală nu este importanta valoare de diagnostic diferențial. Principalele probleme rezolvate pe baza datelor clinice, modele de sânge periferic și observarea pacienților în timp. semn valoros de diagnostic - activitatea fosfatazei alcaline a granulocitelor neutrofile: leucemie mieloidă cronică este în mod clar redusă, răspunsul leukemoid caracterizat prin activitate crescută a enzimei.
În practică pediatrică există mai multe boli asociate cu eozinofilie moderata. Creșterea ușoară a conținutului de granulocite eozinofile în sângele periferic este observată la copii sănătoși. Aceste stări nu atrag atenția și nu provoacă multă îngrijorare. Odata cu acest lucru este posibil pentru a detecta un grad ridicat de eozinofilie, combinate cu leucocitoza. Astfel de condiții care pe fondul numărului leucocitoza de granulocite eozinofile depășește 15-20%, într-un grup separat - eozinofilie mare. Acest grup este extrem de diversă în factorii etiologici, astfel încât această alocare este condiționată. Cu toate acestea sindromul hematologică - o eozinofilie mare - de multe ori de conducere și doar o imagine a bolii și este punctul de plecare în diagnosticul. În ciuda varietății de agenți etiologici în dezvoltarea reacțiilor eozinofile în toate bolile au o serie de mecanisme patogene comune. În prezent, sa dovedit existența unor factori chemotactici, care operează în principal în granulocitelor eozinofile și să conducă la o creștere a producției lor. Acest factor apare în timpul reacției inflamației pe fondul IgG antigen-anticorp. acțiune specifică are un factor care rezultă din eliberarea de mediatori ai reacțiilor imunologice cu antigen - anticorp IgE. factor chemotactic capabil să activeze o varietate de compuși - polizaharide, proteine ​​tisulare. In procesele autoimune efect specific asupra granulocitelor eozinofile au antigenstimulirovannye limfocitele, ceea ce poate explica apariția unui eozinofilie mare în kollagenozah. Acum se dovedește că, atunci când helminților invazia tisulară produce substanțe care activează factorul chemotactic.
Rolul principal jucat de boli parazitare în dezvoltarea reacțiilor eozinofile. La rândul său, de înaltă eozinofilie este mai caracteristic pentru formele de țesut de viermi, adică, atunci când are loc cea mai mare parte parazit dezvoltării sale direct în țesutul (trichineloza, fas, strongyloidiasis, opistrohoz). Leukemoid tip de reacție eozinofilic se găsește la copiii cu ascaridoză migrația etapă. Modificări în sânge sunt observate mai devreme după infectare. acestea sunt, de obicei, cel mai pronunțat la începutul invaziei și moartea parazitului. Deseori, sindromul hematologic este singurul simptom al bolii care necesită studii clinice și de laborator atent pentru a identifica invazia antihelmitice. In leucocitoza sângele periferic este de obicei moderat crescute-10x10⁹/ L-20x10⁹/ L, în cazuri rare, se ajunge la 30H10⁹/ L sau mai mult. forma de Intestinal infecții parazitare nu este de obicei însoțită de eozinofilie mare. Cu toate acestea, copiii sub anumite caracteristici de reactivitate pot dezvolta leukemoid tip eozinofilic reacție la formă intestinală ascaridozei, giardiaza și infecție chiar enterobioze și amestecate. Eozinofilia poate să apară atunci când migrează larve în organism uman canine și feline ascarids. La identificarea copiilor de eozinofilie mare de etiologie necunoscută trebuie întotdeauna efectuată căutarea amănunțită a viermilor. LD Grinshpun (1962) ia act de valoarea de diagnostic schema NN Plotnikov, care permite practic toate cazurile pentru a detecta sau a exclude vierme infestare. Principalele etape ale acestui circuit de diagnosticare sunt următoarele: 1. Studii repetate ale sângelui periferic. 2. O examinare clinică atentă a pacientului. 3. Se repetă, studii de fecale repetate. 4. Se repetă, multiplu intubare duodenală (timp de 4 luni. Sau mai mult de la eozinofiliei debut). 5. răspuns serologică (larva suspectate trichineloză sau migrarea ascaris sau filariasis). 6. Examinarea cu raze X. 7. Studiul histologic de biopsie musculara a ganglionilor limfatici. 8. În cazurile deosebit de dificile - tratament ex juvantibus respectiv suspectate forma helmintiază.
Diagnostic și promovează o serie de semne clinice observate în infestări parazitare. Copiii care suferă opisthorchiasis și fas, se plâng de dureri abdominale paroxistice. febră constatata, umflarea ganglionilor limfatici, ficatului și splinei, mialgii și artralgii. Când strongiloidoze observate dureri abdominale, diaree, extinderea moderată a ficatului, manifestări cutanate de urticarie.
tablou clinic caracteristic în ascaridiaza. Copiii umflati fata palida, ficat si splina marite, hipersalivație. Ei se plâng de dureri abdominale, greață, somn pisa dintii lor.
Când enterobioze îngrijorat mancarime in zona anala. tulburari de somn si starea emoțională a copilului.
Leukemoid tip eozinofilic reacție sunt observate în diferite forme ale țesutului conjunctiv. Cel mai frecvent observate cu eozinofilie periartrită nodulară. cazuri astmatic forma sa cu leucocitoza descrise mai mult de 30 X 10⁹ iar numărul de eozinofile la 80%. eozinofilie moderată observate în scleroza sistemică. lupus eritematos sistemic, de obicei are loc cu eozinofilie. În ultimii ani, un formular separat este evidențiat vasculită alergică, însoțită de o eozinofilie recepție mare. Prima descriere a acestei boli la copii eozinofilie privit ca patognomonice bolii. Eozinofilia cauzată de o componentă alergică comună patogeneza, deci poate fi observat într-un număr de alergii - boli respiratorii, boli ale pielii, leziuni ale aparatului digestiv și cardiovascular. Majoritatea eozinofilie se observă într-un fel de boli pulmonare cunoscut sub numele de infiltrate eozinofilice sau sindromul Leffler. În prezent, cu înfrângerea de plamani secreta mai multe forme. Simptomele comune ale infiltrate eozinofilice plamanii sunt: ​​debut acut, febră, dispnee, tuse cu spută, dureri în piept. Aceste simptome pot varia de la minim la manifestări severe. determinat radiografică lumină de intensitate scăzută în umbra formă neregulată, cu contururi neclare. Pentru infiltrate eozinofilice plămânilor caracterizate de volatilitate. În sângele periferic - leucocitoza moderata si eozinofilie 20-40%. Boala dureaza de obicei 7-10 zile, dar poate fi strânse și timp de mai multe luni. La un moment dat, infiltrate eozinofilice considerată ca o manifestare a invaziei cu viermi intestinali. Acum se dovedește că boala este polyetiology.
Hipereozinofilie observate cu utilizarea prelungită a medicamentelor. În paralel cu aceasta, posibilitatea apariției reacțiilor alergice și toxice severe. În același timp eozinofilia poate fi singura manifestare a bolii de droguri. Cel mai periculos în acest sens, sulfamide și antibiotice. De obicei reacția leukemoid poate să apară în cazul utilizării prelungite a medicamentelor (2-3 săptămâni). Nu au leucocitoză moderată și eozinofilie în intervalul 10-20%. Există cazuri cu leucocitoză ridicată și un număr mare de eozinofile - 30-50%. În unele cazuri, reacția eozinofilice este observată după iradiere.
Cele mai multe eozinofilie de origine necunoscută ar trebui să solicite întotdeauna vigilența oncologie. Această reacție este opțională, dar poate avea o primă manifestare clinică a bolilor maligne - leucemie granulocitară cronică, boala Hodgkin, leucemie acută. Eozinofilia poate fi, de asemenea, observate în stadiu avansat de cancer.
Sindromul Valledera (pp Walleder 1945), caracterizat prin tipul de reacție leukemoid eozinofilic. Boala este în continuare numele de „eozinofilez infecțioase“, „boala eozinofilică.“ Etiologia este neclară. Un studiu atent și monitorizarea pe termen lung a pacienților pentru a exclude cunoscut în dezvoltarea de reacții eozinofile agenți etiologici și să furnizeze o formă separată a bolii. Semnele clinice includ: febră, limfadenopatie, hepatosplenomegalie, mialgii, artralgii, fenomene de catar. Imaginea Sharp a bolii este menținută 2-3 săptămâni. fluctuante Ulterior curs cu putut fi observate perioade de exacerbare. În sângele periferic - înalt leucocitoza - 30 X 10⁹/ L - 70 X 10⁹/ L, o eozinofilie semnificativă - 40- 80%, și, uneori mai mult. În sângele periferic, măduva osoasă și ganglionii limfatici punctates sunt forme mature de granulocite eozinofile. Conform LD Grinshpun (1962), confirmarea diagnosticului de eozinofileza infecțioase este posibilă numai cu excluderea de încredere din toate motivele posibile, în special invazia antihelmitice și monitorizarea pe termen lung a pacienților pentru cel puțin un an. Boala este benignă. Numărul de celule albe din sânge și eozinofile după faza acută a bolii scade treptat. Cu toate acestea afterimpression persistă pentru o lungă perioadă de timp. La recidiva bolii este marcat, de asemenea, revenirea simptomelor hematologici. Prognosticul eozinofileze infecțios favorabile.
Boala rara este o familie constituțională ereditară și eozinofilie. Este un benigne și a găsit accidental în oameni aparent sănătoși. Evaluarea atentă și pe termen lung nu urmări dezvăluie nici o patologie. În sângele periferic - leucocitoză moderată (10 X 10⁹/ L-15x10⁹/ L) și eozinofilie în intervalul 15-40%. Astfel de modificări pot fi înregistrate de către mai mulți membri ai familiei. starea generală de sănătate și capacitatea de a lucra la astfel de oameni nu suferă.
Polyetiology eozinofilie mare impune în fiecare situație să efectueze analize aprofundate și coerente clinice și de laborator pentru a identifica boala de bază. Aceasta, la rândul său, determină terapia rațional. Tratamentul special al pacienților cu eozinofilie nu. terapia bolii primare Held. În prezent, există un număr mare de medicamente pentru a pune în aplicare în mod eficient lupta împotriva viermilor intestinali. Pacienții cu alergii desemnează medicamente antisens și indicații - hormonii glucocorticoizi. În cazul de dezvoltare de droguri de droguri a bolii răsturnat. cazuri necomplicate nu necesită nici un tratament. Când vezi alte semne de alergie numește terapia de desensibilizare. Dacă complicat pentru alergii, este recomandat ca un curs scurt de hormoni steroizi, terapie simptomatică. Pacienții cu terapie desensibiliziruyuschuyu eozinofilie infecțioase pentru severe - hormoni corticosteroizi. În faza acută desemnează derivați de pirazolonă.