Violări secundar biosinteză și descompunerea proteinelor - fiziopatologia proceselor metabolice

1. tulburări mecanisme de rezistență antimicrobiană în biosinteza componentelor insuficiente ale sistemului complement;
2. anemie din cauza deficienței de transferinei și feritina - proteinele necesare pentru fier reutilizarii;
3. degenerare hepatolenticulară în tulburările de formare a ceruloplasminei care participă la transportul cuprului.

Diverse opțiuni pentru modificarea spectrului proteic al plasmei din sânge la pacienții cu leziuni ale sistemului imunitar. producție insuficientă de imunoglobuline și reducerea corespunzătoare a fracțiunilor proteice ale globulinelor gamma observate în imunodeficiente secundare rezultate din infecțiile cronice (tuberculoza, sifilis, hepatita, etc.), tulburări de alimentație, imunosupresiva folosind mecanism de acțiune diferit. Nivelurile crescute de anticorpi în plasma sanguină se observă cu răspunsuri adecvate ale sistemului imunitar, infecții bacteriene și virale acute și cronice.
Creșterea conținutului de proteine ​​al plasmei se poate datora apariției modificate globulinei fracțiilor gamma - așa numita paraproteins, adică frate proteine ​​cu structură similară cu imunoglobuline normale ... În paraproteine ​​oameni sănătoși conținute în cantități infime, îmbunătățind în același timp conținutul lor are loc în proliferarea patologică a celulelor sistemului imunitar. Pe vârfuri electrophoregrams paraproteins sunt situate în zone imunoglobulinele corespunzătoare. Cele mai multe boli cunoscute sunt însoțite de plasmocitom paraproteinemia (mielom) și macroglobulinemia Waldenstrom.
Extrem de manifestări multiple compromiterii biosinteza și descompunerea proteinelor din organism la proteina sindromul deficienței. Pictura Sindromul se dezvoltă atunci când proteina completă și foame, ca urmare a aportului alimentar insuficient sau a proteinelor din compoziția sa. Dezvoltarea sindromului poate fi din cauza unei încălcări a digestiei și absorbției proteinelor în tractul digestiv, a crescut pierderea de proteine ​​prin intestin, rinichi, suprafata ranii deschisa, formarea de exudate și transudate și pot fi asociate cu o predominanță a proceselor catabolice. Unul dintre semnele majore ale sindromului deficit de proteine ​​este un sold negativ de azot, care se produce nu numai datorită aportului inadecvat de proteine ​​din alimente, dar și din cauza a crescut dezintegrare țesuturilor proprii atunci când proteoliza activate. Organismul fără a avea rezerve de proteine, obligați să le redistribuie între propriile țesuturi, în scopul de a menține funcția organelor vitale. Cea mai mare pierdere în greutate are loc în ficat, mușchi, piele, intestine. Aproape nu scade cu masa de proteine ​​creierului, infarct, unele glande endocrine. In cele din urma sindromul deficienței de proteine ​​manifestată în pierderea de greutate corporală totală și atrofia organelor susțin țesuturi.
Atunci când deficit de proteine ​​încălcat toate funcțiile fiziologice și schimbul de opinii. Eșecul de plastic furnizează conduce în primul rând la o scădere a enzimei biosintetice care afectează funcția și natura fluxului proceselor metabolice în toate organele. Când acest deranjat procesele de digestie si absorbtie in intestin se produce discoordination intermediarnogo schimb de aminoacizi scade activitatea proceselor biologice de oxidare și fosforilare. Reducerea eficienta a anomaliilor metabolice imagine agravează. Cele mai profunde perturbările dezvolta în cazul postului complet, în care deficiența de proteine ​​combinate cu o perturbare a furnizării de energie și o penurie de componente esențiale ale produselor alimentare - aminoacizi esențiali și acizi grași, vitamine.
modificări patologice ale metabolismului proteinelor etape ale biosintezei și PAS descompunerea proteinelor pot apărea datorită dereglării proceselor care se efectuează sistemul nervos și endocrin. Efectele nervoase poate fi realizat fie prin acțiune directă asupra metabolismului proteinelor, sau indirect, prin glandele endocrine. organe și țesuturi denervare, indiferent de origine, conduce la perturbarea nutriție și dezvoltarea de atrofie. Astfel, există activare și proteoliza inhibarea biosintezei proteinelor. Exemple de astfel de condiții pot fi distrofie musculară progresivă, dezvoltarea leziunilor datorate sistemului nervos vegetativ la diferite niveluri.
Influența Hormonal pas diferite faze ale metabolismului proteinelor asigura un echilibru dinamic de sinteză și de proteine ​​defalcare. Ea are un pronunțat efect anabolic al hormonului de crestere, insulina, hormoni, glandele sexuale masculine. hormoni tiroidieni, împreună cu efect anabolic poate avea efectul opus. predominare marcată a efectului catabolic observat cu producție inadecvat ridicat de tiroxina și triiodotironina. Glucocorticoizii exercita asupra metabolismului proteinelor, preferabil acțiunea catabolica. Efectele hormonale asupra mecanismelor metabolismului proteic sunt diferite. Aceste efecte pot fi realizate prin expunerea celulelor la o genă care determină cantitatea finală de proteină nou formate. Sub controlul hormonal este activitatea enzimei de proteine ​​si amino metabolismul acidului. Acest lucru creează posibilitatea influențelor de reglementare, atât rata de curgere a reacțiilor biochimice individuale, precum și diferitele faze de schimb. Exemple de stări patologice asociate cu influente endocrine deranjate asupra fazei metabolismului proteinelor, poate fi:

1. acromegalie și gigantism, în care efectele anabolice ale hormonului de creștere asupra metabolismului proteic duce la procese hiperplastice pronunțate;
2. gipofizarpaya cașexia (boala Simmonds), caracterizată printr-o epuizare extremă și datorită leziunilor combinate ale centrelor și hipotalamus hipofizar cu simptome secundare ale hipotiroidism și hypocorticoidism hipogonadism;
3. nanism hipofizar, care este o consecință a deficitului de hormon de creștere, ceea ce duce la o încetinire semnificativă a creșterii economice la copii;
4. emaciere cu sold negativ sever azot observate în tireotoxicoză.

Îmbunătățirea descompunerea proteinelor în țesuturi pot fi observate la diferite procese patologice tipice (inflamații, reacții alergice, ischemie și degenerarea ca. D.) și un număr de boli infecțioase însoțite de febră, intoxicații, arsuri extinse și leziuni ale țesuturilor moi. Creșterea catabolismului proteic, în aceste cazuri, pot fi fie locale sau generalizate.