Violarea separare și etapelor finale ale metabolismului aminoacizilor - fiziopatologia proceselor metabolice

Una dintre tulburări ale metabolismului aminoacizilor în organism este crescut secreția de urină. Acest lucru se poate datora conținutului crescut de aminoacizi din sânge, atunci când filtrarea aminoacizilor depășește capacitățile reabsorbției lor. În aceste cazuri există o aminoacidurie generalizată, observată când înfometarea proteine, epuizarea rănilor, arsuri grave, boli maligne stadiu cachectic, boala Cushing, etc .. In dezvoltarea acestor tulburări este setat dezaminarea insuficiența relativă a aminoacizilor în ficat.
Giperaminoatsidurii, in curs de dezvoltare, ca urmare a încălcării reabsorbție în tubii renali, sunt nasledstvennyyharakter.Generalizovannaya giperaminoatsiduriya observate în sindromul Fanconi, care se caracterizează prin eliminarea crescută a aminoacizilor în urină, în combinație cu giperfosfaturiya și glicozurie. Când Distrofia gepatotserebralnoy este insotita de excretie aminoacizi semnificativă a tulburărilor metabolice ale cuprului.
Aceasta poate fi observată și reducerea selectivă a reabsorbției de aminoacizi individuale. Un exemplu este cistinurie, în care tulburarea reabsorbiei cistina cauzat înfrângerea sistemului de transport acizi diaminomonocarboxylic combinat cu eliberare crescută de arginină, lizină și ornitină. Ceea ce duce la tabloul clinic al bolii este nefrolitiaza - formarea de pietre la rinichi și infecții ale tractului urinar datorită solubilității mici de cistină. Altor boli asociate cu o eliberare crescută de aminoacizi în urină, pot fi menționate gipervalinemiyu, însoțit Valinurov, giperprolinemiyu cu prolinuriey.
Aminoacizii sunt defalcate în organism la produsele finite. Atunci când acest schelet de carbon în căile comune de catabolism - ciclul acidului tricarboxilic și aranjamente terminale biooxidation metabolizată la dioxid de carbon și apă, și grupări funcționale care conțin azot - la produsele finale ale metabolismului azotului: amoniac și uree. Procesul de dezaminarea aminoacizilor se realizează în toate organele și țesuturile. Sinteza ureei - principala formă, în care formează marea majoritate a azotului este derivat dintr-un organism are loc în principal în ficat. Transportul sub formă de amoniac în organism sunt amide ale acizilor dicarboxilici: glutamic și aspartic - glutamină și asparagină. grupări care conțin azot ale compușilor sunt furnizori de azot de sinteză a ureei în procesul ammoniogeneza ficat și rinichi. Excreția produselor metabolice azotate se realizează prin rinichi. Astfel, rolul principal în dezvoltarea tulburărilor metabolismului aminoacizilor etapele finale ale proceselor patologice joacă un ficat și rinichi.
indicatori Indicator ce caracterizează starea etapele finale ale schimbului de aminoacizi și de caracterul adecvat al funcției hepatice și renale pentru a asigura aceste procese este rezidual sânge azot. Majoritatea informativa nu au integrat în acest indicator, adică, azotemia - conținut excesiv al componentelor sanguine conținând azot, și schimbările în conținutul fiecăruia dintre componentele majore ale azotului rezidual.
Activarea totală a reacțiilor catabolice în organism, incluzând astfel de reacții în metabolismul proteinelor, având ca rezultat un conținut mai ridicat de componente de azot reziduale. Această creștere a aminoacizilor din sânge - giperamiioatsidemiya însoțită de o pierdere de urină. Acest lucru se observă în prevalența efectului hormonilor catabolici -. Glucocorticoizii, tiroxina, etc., post, boli cronice severe.
Violarea funcției hepatocitar, indiferent de originea, afectează activitatea proceselor deaminare și transaminare aminoacizi. Aceasta se manifestă în creșterea componentei azotului aminic reziduală. In paralel, poate exista o încălcare a funcției hepatice mochevinoobrazovatelnoy. În aceste cazuri, o creștere a conținutului de azot de aminoacizi, glutamină și sărurile de amoniu este însoțită de o scădere a concentrației ureei sanguine. Poate că dezvoltarea unor încălcări izolate mochevinoobrazovatelnoy funcției hepatice cu deficit ereditar al ciclului enzimei ornitin.
Hiperazotemia cea mai severă este observată în caz de încălcare a funcției excretorii renale. Aceasta crește conținutul de azot al componentelor reziduale, dar în special ureea. severitate maximă a acestei tulburări se numește uremie. Uremie apare în insuficiența renală acută sau cronică.