Violarea reacțiilor generale și specifice de transformare aminoacizilor - fiziopatologia proceselor metabolice

Metabolismul aminoacizilor este format din două grupe de reacții de schimb: comune de aminoacizi a transformărilor - transaminare, deaminare oxidativ și decarboxilarea aminare reductivă, precum și aminoacizi individuali reacții de schimb private. Interconversia aminoacizilor în timpul reacțiilor generale apar. In reacțiile generale interconversie Aminoacizii care apar, ca rezultat celule care sunt furnizate cu cantitate suficientă de acid ceto format din amino-esențiale, care sunt incluse în reacția ciclul acidului tricarboxilic. In acest caz, transa dezaminare miniere de reacție și acționează ca regulator al activității metabolice a ciclului acidului tricarboxilic. amine biogene sintetizati având o influență pronunțată asupra unui număr de procese metabolice, și așa mai departe. D. specifice modalități de realizare a schimbului de aminoacizi pot fi utilizați pentru biosinteza compușilor non-proteice organice, glutation, creatină, purine, pirimidine și alții subiect clivat pentru a forma un număr de produse katabolizma- melanina acid sulfuric, derivați de indol, acid acetoacetic etc. d.

Variații ale ratei transaminat proceselor amino flux pot fi asociate cu modificări ale reglementării hormonale și activitatea tiroxină transaminaz.Glyukokortikoidy depreciate și creșterea activității transaminazelor și efectul lor dominanța conduce la stimularea transaminare a aminoacizilor și crește conținutul de acizi cetonici liberi, care pot servi ca substraturi pentru gluconeogeneza. Acest aranjament este o modalitate de a crește concentrația de glucoză din sânge la o insuficiență relativă sau absolută a acțiunii insulinei și hormonii contrainsular prevalență. insuficiență corticosuprarenală, glandei tiroide conduce la inhibarea reacțiilor de transaminare.
Activitatea enzimei transaminaza Violarea poate fi din cauza eșecului în vitamina B hypovitaminosis coenzima B6 hipovitaminoza pot fi din cauza lipsei de vitamine în produsele alimentare, tulburările sale de digestie, acțiuni antagoniste, cum ar fi hidrazida acidului izonicotinic (ftivazida). Funcționarea apoenzimei este perturbată atunci când nu există suficientă sinteza, inhibarea, de exemplu, legarea cycloserine activ site-ul, cu cetoacizi deficiență. Pe lângă o posibilă activitate transaminaza tulburări locale în focarele de necroză, traumatisme, hipoxie, și așa mai departe. D.
Transamirovanie și dezaminarea aminoacizilor sunt legături în același lanț metabolic. Cel mai strânsă legătură cu reacțiile de transaminare deaminarea oxidativă a acidului glutamic. Aceste reacții sunt perturbate în multe stări patologice care implică hipoxie, hipovitaminoza și tulburări ale metabolismului proteinelor, leziuni hepatice, renale si musculare.
Consecință perturbațiilor de dezaminare oxidativă a aminoacizilor este Hyperaminoacidemia, care este cel mai pronunțat la o combinație a acestor tulburări cu proteoliza crescută a proteinelor din organism.
Reacția decarboxilare implicată, nu toți aminoacizii. In timpul decarboxilare format amine biogene având o activitate biologică ridicată. Cu toate acestea, creșterea formarea lor în leziunile și promovează formarea proceselor patologice tipice (permeabilitatea vasculară crescută influențată de histamină și serotonină în inflamație). În plus față de amine prin decarboxilarea aminoacizilor dicarboxilici formați alfa-, beta- și gama-amino mono-carboxilic (de exemplu, formarea acidului gama aminobutiric din glutamic). Formarea Scăderea neurotransmitator inhibitor al sistemului nervos central poate fi cauza convulsii. Adevaratul motiv pentru scaderea activitatii de deficit decarboxilazei aminoacizilor poate fi o coenzimă în hipovitaminoză Wb sau breșă în timpul proteinelor eșec biosintezei apoenzimei.
Violarea metabolismului individual de aminoacizi pentru cea mai mare parte sunt enzimopatii ereditare (analiza cauzelor și mecanismelor de dezvoltare, care sunt furnizate în manualele privind bolile ereditare).