Boala edematoasă Whipple - edem

Video: live sănătos! angioedem

In 1907, Whipple a descris mai târziu numit după el este o boală sistemică în care organele afectate in timpul acuta a relevat bacili gram-pozitive. manifestare clinică a bolii Whipple constau febră, artrită, sindroame crescute ale pierderilor de proteine ​​în tractul gastrointestinal, eșecul absorbției nutrienților, anemie, limfadenopatie, pleurezie, endocardite, pierderea memoriei, pigmentarea brună a pielii. In cazurile netratate, boala se termină cu moartea. După introducerea terapiei cu antibiotice a acestei boli decese devin o raritate.

In toate cazurile de boala Whipple este leziunea marcată a intestinului subțire, al cărui perete atunci când este privit din ea în timpul intervenției chirurgicale apare îngroșat și edematoasă. Pe suprafața mucoasei intestinului depistați îngroșate vilozități larg. In cazurile mai severe, mucoasa este lipsită de vilozităților și aspectul nu este diferit de mucoasa de boala celiaca, sprue.

Video: umflarea picioarelor - 8 cauze

observație microscopică a relevat infiltrare pronunțată a membranelor mucoase proprii macrofage mari în citoplasmă care conține cantități mari de granule de glicoproteine. Numărul de celule plasmatice, limfocite și eozinofile în propria lor coajă este mult mai mică decât cea a unei persoane sănătoase. Microscopia electronică relevă un număr mare de bacili, situată în mod liber între elementele celulare ale propriei sale coajă.
boala Whipple apare la orice varsta, incepe cel mai frecvent intre 30 si 50 de ani. Bărbații suferă de 8-10 ori mai des decât femeile. Manifestările clinice ale bolii sunt foarte diverse. În cazul în care afectează sistemul nervos central, în prim-plan dezorientarea pacientului în timp și spațiu, pierderi de memorie. În toate cazurile, am observat atras atenția difuză pigmentare maronie a pielii, care, combinate cu slăbiciune și hipotonia sugerează o insuficiență suprarenală concomitentă.
Aproximativ 75% din cazuri, boala incepe cu febra, unite prin artralgii sau artrita. Temperatura corpului este de obicei de grad mic, iar în cursul semnalizării poliartrită se ridică adesea cu frisoane la 38-39 ° C. articulațiile sunt afectate la fel de mari și mici. Uneori a existat o durere ascuțită în spate, aparent în legătură cu implicarea în procesul articulațiilor coloanei vertebrale. Caracterizat de volatilitate, durere ascuțită a articulațiilor afectate și lipsa de tendința de a se deforma. În același timp, există o creștere care afectează articulațiile cervicale, axilare și inghinală limfatici noduri, care sunt în contrast cu articulațiile la palpare sunt nedureroase și liber mobile.
Înfrângerea intestinului subtire, membranele seroase, inima, în cele mai multe cazuri, atașat la febra și poliartrite, dar poate fi primele manifestări ale bolii. Înfrângerea intestinului subțire este în curs de dezvoltare, în toate cazurile avansate de boala Whipple. Poliserozita si endocardita sunt mult mai rare. Apariția edemului cu boli cardiace asociate cu insuficiență cardiacă, precum și pentru înfrângerea intestinului subtire - cu hipoproteinemie. Motivele pentru care aceștia din urmă sunt o violare a digestia și absorbția substanțelor nutritive și a crescut pierderea de proteine ​​in fecale. mărirea ficatului, în primul caz se datorează insuficienței cardiace, în al doilea - l steatoză.
Ca și în alte cazuri, sindromul de aspirație scaun eșec cu boala Whipple poate fi lichid sau poluoformlennym. de culoare gri și un miros neplăcut ascuțit explică steatoree. frecventa scaun am observat în cazurile au variat de la 3 până la 6 ori pe zi. Au existat cazuri de boala Whipple, care apar cu constipație. Toate noastre scaun pacienți a fost de lichid sau siropoase. Spre deosebire de sprue celiac, diaree boala Whipple, de obicei, asociate cu anorexie si crampe dureri abdominale.
diaree prelungită cu pierderi mari de proteine ​​în materiile fecale rezultate în dezvoltarea cașexie, hipopotasemie cu slăbiciunea musculară sa caracteristică, hipocalcemie, deficit de vitamine liposolubile. Încălcarea absorbtiei de fier, xiloză, acid folic, vitamina B12 este baza care apar în mod constant, în cazurile severe de anemie boala Whipple. Deteriorarea sistemului nervos central are loc sub influența agentului patogen distrugerii sale directe.
boala Whipple au de multe ori să fie distinsă de boala celiaca. Ambele boli apar cu diaree, anemie, cașexie, edem și slăbiciune musculară severă. Discuție, considerăm că următoarele aspecte vă permite să distingem cu încredere aceste boli una de alta.
Boala Comparativ sunt foarte diferite unele de altele cu fluxul. Celiaca-Sprue, în cele mai multe cazuri începe în detstve- suferă cea mai mare parte femei. Recidiva bolii apare la maturitate tineri și după o perioadă prelungită de remisie. boala Whipple poate începe la orice vârstă, nu începe cu diaree si febra si artrita. Diareea apare după aproximativ 4-5 ani de la debutul artritei. Diaree fara febra boala Whipple nu este găsit.
Manifestările extraintestinale ale bolii sprue celiac atunci când este redus la semne care se dezvolta din cauza deficienței sindroamele pierderilor de aspirație și de proteine ​​crescute in fecale. Manifestările extra-intestinale ale bolii Whipple este mult mai diversă și nu pot fi reduse la sindroamele menționate mai sus. În cazul în care acumularea de lichid în cavitatea pleurală a sindromului de asemenea, poate fi interpretată ca o manifestare a hipoproteinemie și suflu sistolic atriale în domeniu pentru a explica anemiei, creșterea ganglionilor limfatici este un sindrom care nu primește o explicație satisfăcătoare. Temperatura corpului este de obicei normala in boala celiaca, boala Whipple - de calitate inferioară, iar în perioadele de exacerbare se observă chiar și febră.

Chiar și în cele mai severe cazuri de pacienti-boala celiacă constiinta, este clar că sunt dispuși să vină în contact cu medicul dumneavoastră și spuneți-i toate informațiile necesare cu privire la cursul bolii. Comportamentul lor este întotdeauna un mediu adecvat. boala Whipple pe scena sa, atunci când sunt umflături și diaree, nu pot da detalii cu privire la oricare dintre bolile transferate în trecut, nici despre cursul bolii din cauza tulburărilor de memorie foarte pronunțat. Comportamentul pacienților sunt adesea condiții inadecvate, iar acestea prezintă semne de tulburări ale nervilor cranieni.
Terapia Trial este dieta extrem de gluten în sprue celiac, și nu afectează cursul bolii Uppla. Antibiotice (penicilină, tetraciclină, etc.) Pentru boala Whipple cauzează câteva zile în dispariția febrei și durere la nivelul articulațiilor. Diareea dispare de obicei după 2-4 săptămâni.
Datele de diagnostic diferențial cele mai valoroase pot fi obtinute prin biopsie aspiratie ac. microscopie Lumina dezvaluie in mucoasa biopsie caracteristică a infiltrării boala Whipple de macrofage coajă proprii. Utilizarea repetată a acestei metode a arătat că macrofagele dispar din propria intestinul subțire câteva zile după inițierea tratamentului cu antibiotice. Cele mai multe asistență de diagnostic poate oferi, de asemenea, rezultatele biopsiei extinse nodul limfatic.
sindroame intestinale celule de limfom difuz al intestinului subțire, și boala Whipple nu diferă mult unul de altul, astfel încât în ​​diagnosticul diferențial trebuie să ia în considerare manifestările extracelulare boli comparabile. Febra cu Limfosarcoma, de obicei moderat exprimate pe tot parcursul bolii, în cele mai multe cazuri de boala Whipple este de asemenea moderată, dar istoria ocazional de colectare pot fi stabilite perioade de febră mare însoțită de frisoane. Artralgia sunt printre cele mai frecvente simptome ale bolii Whipple, acestea sunt rare în boala Hodgkin primar al intestinului subțire, și aproape niciodată nu apar cu Limfosarcoma ea.
ganglionii limfatici mariti este comuna in boala Whipple, dar se poate întâlni și Chlamydia, și limfosarcom. Biopsia nodului lărgit, în astfel de cazuri, are adesea o influență decisivă asupra formularea unui diagnostic. Hidropizie cavităților are loc în ambele boli, dar ascita cu boala Whipple este întotdeauna foarte moderată, în timp ce acesta poate avea dimensiuni decente cu Limfosarcoma. În plus, atunci când limfosarcom de obicei apare înainte de lichid în cavitatea pleurală.

Video: edeme ale membrelor inferioare in bolile de inima

hemoragii gastro-intestinale și perforații sunt printre complicațiile tipice ale Limfosarcoma și niciodată întâlnite în boala Whipple. Modificări psihice și deficiențe de memorie caracteristice bolii Whipple și nu apare în Limfosarcoma. Terapia cu antibiotice duce la eliminarea tuturor manifestărilor clinice ale bolii, și Whipple absolut nici o influență asupra cursului Limfosarcoma.
Rezumând datele de mai sus, putem spune că comune, probabil, la gipoproteinemicheskie geneza umflarea ar trebui să fie împărțite în două grupe, moduri de pierdere de proteine ​​din organism diferite. Atunci cand pierderea de proteine ​​prin tractul urinar dezvolta tabloul clinic al sindromului nefrotic, și când frecat prin tractul gastrointestinal - încă insuficient studiat sindromul de malabsorbtie cu pierdere crescută de proteine. Aceste sindroame trebuie considerate ca unități separate clinice, deoarece acestea sunt diferite unele de altele și asupra manifestărilor clinice și prognosticul și metodele de tratament. Acestea pot fi distinse prin analiza clinică a urinei. Diagnosticul formelor clinice specifice din interiorul fiecărui sindrom, în multe cazuri, se poate face numai prin observație clinică și utilizarea multor metode speciale de investigare.