Boala Whipple

boala Whipple (lipodistrofie intestinal) - o boală relativ rară, eventual etiologie infecțioasă, caracterizată printr-un blocaj al vaselor limfatice ale intestinului mici complexele mucopolizaharidici bacteriene proiskhozhdeniya- continuă cu artralgii, diaree și malnutriție.

epidemiologie
În prezent, în literatura de specialitate mondială descrie mai mult de 300 de cazuri de boala, primul raport al care a făcut în 1907, patologul american G. H. Whipple. În 80% din cazuri de oameni bolnavi în vârstă de 40-49 de ani.

Etiologia și patogeneza
Boala are la bază sistemul limfatic blocada mucoaselor, vasele limfatice și ganglionii limfatici mezenterici, macrofage ale intestinului subțire PAS-pozitive. Microscopia electronică a arătat că aceste complexe mucopolizaharidici sunt fie activitatea fagocitară bacterii sau produse având origine bacteriană. Celulele care conțin aceste substanțe sunt detectate în prezent în această boală nu numai în intestinul subțire, dar și în alte organe și țesuturi, ceea ce explică leziunea sistemică.

clasificare
Clasificarea detaliată a bolii Whipple nu a fost dezvoltat. Există aproximativ trei stadii ale bolii (vezi. De mai jos).
O formulare exemplară a unui diagnostic:
Boala 1. Whipple, a doua etapă. sindrom de malabsorbtie gradul III cu metabolismul proteinelor afectata, deficit de vitamina.
2. Boala Whipple, a treia etapă. sindrom de malabsorbtie gradul III. Anasarca. Exprimat sindromul polnartralgichesky.

Diagnosticul preliminar
Prima etapă este dominat de simptome extra-intestinale. Acestea includ poliartralgie, dureri abdominale vagi, bronsita, febra. Această etapă a bolii poate dura de mai mulți ani.

Video: Tratamentul cancerului pancreatic în Israel. Centrul de Oncologie lui David. Medical Center. Rabin

În a doua etapă există semne de sindrom de malabsorbtie sever cu diaree, steatoree, pierdere în greutate. A doua etapă este, de asemenea, caracterizat printr-o varietate de simptome extraintestinale: umflarea ganglionilor limfatici, apar pe hemoragiile cutanate, eritem nodular. La tineri pierderea în greutate de vârstă și chiar epuizarea poate progresa cu un scaun normal și chiar constipație, deși un studiu atent al istoriei și examinarea pacienților care nu se pot identifica polifekaliyu și steatoree.

A treia etapă a bolii caracterizată prin dezvoltarea cașexie și alte leziuni sistemice pregressirovaniem: paikardita, poliserozita, splenomegalie si defectele neurologice. În 6-10% dintre pacienți au pareză a mușchilor oculari, auz si viziune, dureri de cap, ataxie, nistagmus, tremor, există semne de demență, somn perturbat, dezvolta polidipsie și polifagie. In cazuri rare, simptome neurologice pot preceda simptome intestinale, ceea ce face diagnosticul diferential extrem de dificil.

Pacienții au crescut semnificativ rata de sedimentare a hematiilor, scăderea nivelului de hemoglobină, număr crescut de leucocite și trombocite. scăderea concentrației de proteine ​​simultan, fier, calciu, colesterolul seric. Pozitiv teste de absorbție funcționale cu xiloza, testul cu iod potasiu, proba cu sarcina de glucoza etc. steatoree :. pierdere tipică Fat ajunge la 50 g / zi și mai mare.

Verificarea diagnosticului, diagnostic diferențial
Cand mucoasa duodenala endoscopică umflarea, hyperemic, cu pliuri îngroșate. de relief mucoasa aspră din cauza numeroaselor formațiuni ușor falnice de culoare galben deschis. Diagnosticul final se face pe baza studiului histologic și ultrastructural particular mucoasa intestinului obținut în timpul duodenofibroskopii. Examinarea histologică dezvăluie diform de multe ori în formă de club vilozităților a intestinului subțire, datorită numărului mare de limfei. semn patognomonic este pronunțat de infiltrare proprii ale mucoasei strat PAS-pozitive macrofage variind în celule poligonale, cu o citoplasmă granulară. Microscopia electronică a arătat că celulele de material PAS-pozitiv se referă la produși de degradare de origine bacteriană sau bacterii gram-pozitive sunt fagocitozate de aceste celule. O varietate de simptome extraintestinale, natura sistemică a leziunii și dezvoltarea ulterioară a principalelor semne de malabsorbție a pune diagnosticul de boala Whipple extrem de dificilă. Diagnosticul de succes precoce a bolii Whipple este posibilă în următoarele condiții: a) cunoașterea principalelor simptome ale specialistilor boala asociate subiecte clinice (cardiologi, neurologi, reumatologi, opticieni etc.) - b) pentru utilizare într-o metodă de diagnostic enterobiopsii-) cerere de microscopie de electroni finală metoda de diagnostic. . Este clar că ultimele doi termeni pot fi efectuate numai în spital, gastroenterologie specializate, în cazul în care, și ar trebui să se refere la pacientii cu un diagnostic prezumtiv de boala Whipple.

Video: pancreatoduodenectomy © pancreatoduodenectomy

Diagnosticul diferențial al bolii Whipple cu alte boli ale intestinului subțire este foarte dificil.

Tratamentul, prevenirea
Substituirea grăsimilor convenționale (portalak et al. Tip gras de produse) are ca rezultat o scădere rapidă și semnificativă a steatoree îmbunătățire simultană a mediului și cu catenă scurtă din cauza creșterii în greutate.

Antibiotice (. Tetraciclina, doxiciclina, klindomitsin, etc.) este utilizat pentru o lungă perioadă de timp - de la 6 luni la un an. Dozele sredneterapevticheskih. In cazul tetraciclină antibiotice netratate sunt utilizate în combinație cu o penicilină streptomicină intramuscular. Doza de penicilină trebuie să fie de cel puțin 1 200 000 U / zi, streptomicină - 1 g / zi. Cursul de tratament 10-14 zile. Mai târziu, antibioticele prescrise în interior pentru o lungă perioadă de timp, determină rezultatul examinării histologice repetate a membranei mucoase a intestinului subțire și starea pacientului.

Prin reducerea concentrației de proteine ​​în serul transfuzie desemnează amestecuri de aminoacizi în 250 ml pe zi sau în fiecare zi timp de 2-4 săptămâni. Tulburări de apă-sare, schimbul de vitamina elimina aceleasi medicamente pe care enterită cronică.
pacientii cu boala Whipple sunt în imposibilitatea de a lucra, acestea sunt transferate la grupa de invaliditate I. Acestea trebuie să fie sub supravegherea instituțiilor specializate gastroenterologice, ca prognosticul acestei boli este o gravă și adesea nefavorabile.