Tromboflebiticheskaya splenomegalie, boala Wilson - o patologie de hemoragie gastro-intestinală acută - abdomen acut si hemoragie gastro-intestinală

degenerare hepatolenticulară (boala Wilson).

sindrom hemoragic, incluzând hemoragii gastro-intestinale, asociate cu boli de ficat cirotic, tipice acestei boli. Simptomele bolii hepatice în concordanță cu simptomele de ciroza. Cu toate acestea, spre deosebire de ciroza conventionala cu degenerare hepatolenticulară observate simptome neurologice (tremor sau convulsii atetoticheskie horeopodobny, amimia, disfagie, tulburări mentale, etc.), un inel de cornee Kaiser -. Fleischer, creșterea excreției urinare a cuprului (300-1200 mcg în loc de 80 OK ) și aminoacizi.

Tromboflebiticheskaya splenomegalie.

Splenomegalie, hemoragie gastro-intestinală și anemia constituie sindromul triada clinic caracteristic cunoscut sub numele de „tromboflebiticheskaya splenomegalie.“ Motivele care au condus la dezvoltarea trombozei venoase splenice, foarte mult. D. Levin (1955), le împarte în comun (diverse infecții, toxicitate, cașexie, etc.) și locale (traumatisme, tumori de compresie, ganglionilor limfatici, răspândirea inflamației la organele adiacente și așa mai departe.). Tromboza venoasă splenică se poate răspândi la vena portă și dezvoltarea ulterioară a ascitei și a procesului patologic în ficat și, invers, din vena portă la splenică.
Perioada splenomegalic și sângerare: În cursul bolii două perioade pot fi distinse. Anemia, leucopenie, trombocitopenie și sunt deja în prima perioadă și consolidate în al doilea.
Sângerarea se caracterizează prin bruscă și masivă, uneori acestea apar în rândul sănătate deplină și sunt așa cum au fost prima manifestare a bolii. Sangerarea, de obicei, sunt repetitive si sunt de multe ori cauza morții. Ele se dezvolta ca urmare a stagnării în vena portă, ruptura varicelor esofagiene și alte anastomozele. În stadiile incipiente ale bolii, atunci când se schimbă fibrotice în splina nu au atins încă un grad pronunțat, după mărimea splinei sângerare poate fi redus în mod semnificativ.
Recunoașterea trombozei venoase splenică este foarte dificil, în ciuda faptului că simptom al durerii destul de bine conturat. Faptul că doar în câteva cazuri, evidente manifestările clinice ale tromboflebiticheskoy splenomegalie în secțiuni sau pe operațiunile sprijinite de o tromboză splenică izolată. Pe de altă parte, în unele cazuri, la tromboză venoasă splenică nu prezintă semne clinice tromboflebiticheskoy splenomegalie. Toate acestea au dat naștere la un număr de autori identificați ca simptom clinic congestiv splenomegalie tromboflebiticheskoy splenomegalie (YA Kampelmaher, 1951). Posibilitatea de dezvoltare a hipertensiunii portale, origine splenică greu să fie acum pusă la îndoială (Remoncham, 1952 Patel, 1955- Bonnet, și colab.), Deși mecanismul și cauzele tulburărilor hemodinamice sunt astfel încă puțin înțelese ( „Aton splină“, o deteriorare infecțioase-toxice arteriolelor și așa mai departe.).
AF Korovnikov (1936-1937) de la «boli identificate sub formă clinică particulară, pe care el a numit» „bantipodobnyh splenopatiya cu subtrombotsitozom și gastroenterorragiyami“. Boala este rar diagnosticată și este deținută de sau sub diagnosticul de boala lui Banti, sau ciroza atrofică, sau splina tromboflebiticheskoy. Pacientii de multe ori operat pentru ulcer sângerare masivă suspectate. Principalele simptome sunt: ​​subtrombotsitoz, splenomegalie, hemoragie gastro-intestinală și anemie. În etapele ulterioare se poate dezvolta ciroza. Tromboza venei splenice și portalul nu este niciodată. Patogeneza nu este clar.
AF Korovnikov se referă la categoria mielolienalnyh bolii.
Sindromul hemoragic în această boală este parțial subtrombotsitozom, dar din cauza simptomelor caracteristice purpură trombocitopenică, nr. Se crede că mecanismul de sângerare valoare definită a crescut permeabilitatea vasculară. Boala este mai frecventă la bărbați, la o vârstă fragedă și la copii.
In boala precoce observate frecvent sângerări gastro-intestinale (scaun zăbovi) și gastrice apar mai târziu.
Kampelmaher JA (1955), X. J. Hajiyev (1955) și altele tind să cred că boala Korovnikov boală independentă. In prezent, cei mai mulți cercetători încă contestă independența bolii și de a identifica cu sindromul tromboflebiticheskoy splenomegalie, și alte variante ale hipertensiunii portale extrahepatice. Având în vedere caracteristicile specifice ale acestei boli, se consideră a fi adecvată între diferitele forme de sindrom hepatolienal evidenția „opțiunea Korovnikov“ (IA Kassirsky, VA Beyer și E. B. Zakrzewski).
Blocajul venei porte poate să apară acut sau de a dezvolta lent. Tabloul clinic, în aceste cazuri, vor fi diferite. Desigur, manifestările clinice ale bolii are un anumit efect și a bolii, care a cauzat obstrucția venei porte.
Prin Lichtmann (1953), aceste motive sunt:

1. Modificări în sânge (policitemia, trombocitemia, etc.).
2. Rata redusă de sânge circulație (ciroză și alte astfel de boli cronice).
3. perete primar și secundar, modificări portal venă (fleboskleroz, arterioscleroza, sifilis, vătămare, boli infecțioase etc.).
4. procesele inflamatorii și a tumorilor care se extind vena portă sau comprimari (tumora pancreas, etc.).
5. tromboză venoasă Portal origine necunoscută (tromboză marantichesky și așa mai departe.).

ocluzia acută a venei porte se manifestă clinic catastrofă abdominală cu dezvoltarea rapidă a sindromului de hipertensiune portala: durere, splina marita, ascita, hematemeza și melenă. Predicția este întotdeauna dificil. Pacienții sau mor de sângerare, sau comă hepatică. Potrivit lui Palmer și Brick (1955), sângerare din varice esofag sau stomac este cauza de deces în 24% dintre acești pacienți.

În fenomenele tromboza cronică a hipertensiunii portale se dezvolta lent. De-a lungul timpului, a încălcat ficatul și circulația colaterale dezvoltate. Dacă luăm în considerare că una dintre cauzele tromboza venei porte este ciroza, diagnosticul diferential intre lent în curs de dezvoltare tromboza venei porte și ciroza hepatică este foarte dificil. Cele mai fiabile date pot fi obtinute prin laparoscopie, prin splenoportography intravital si biopsia hepatica.
hematemeza copioasa poate să apară atunci când boala Kruvele - Baumgarten - vena ombilicală despicătură.
Boala se caracterizeaza prin hipertensiune portală, ficat si vena ombilicală despicătură atrofice mici. Pe plan extern deosebit de frapant expansiune puternică a venelor anterioare peretelui abdominal ca „meduze cap“. În buric este ascultat zgomot puternic. In plus fata de boala, distinge mai sindromul Kruvele - Baumgarten - o variantă specială a cirozei portal cu circulație colaterale marcate prin vasele peretelui abdominal anterior, recanalizarea venei ombilicale și zgomotul din buric.

Transformarea cavernos venei porte.

De multe ori vine vorba de anomalii congenitale, atunci când în locul venei porte are o rețea de numeroase vase de mici sau de țesut doar angiomatous. Cu toate acestea, boala de multe ori se dezvolta la persoanele de varsta destul de avansat, ceea ce indică apariția acesteia după naștere (Klemperer, 1928).
Clinic, boala este sindromul manifestata de hipertensiune portală cu sangerare din varice esofagiene. Diagnosticul este deosebit de dificilă în cazul în care apar simptomele clinice ale bolii la persoanele de vârstă mijlocie și vârstnici. Cele mai fiabile date pot fi obținute prin laparoscopie și mai ales splenoportography.

Boala Hiari (ocluzia venelor hepatice).

Hipertensiunea portala poate avea loc atunci când blocarea venelor hepatice, in curs de dezvoltare sau din cauza flebita și tromboza primara (boala Hiari), sau compresia venelor hepatice și a trombozelor secundare (sindromul Hiari) asociate cu procesele neoplazice și inflamatorii, atât în ​​ficat, cât și pentru ei în afara (tromboză retrograd, obliterantă pericardită, policitemie, și așa mai departe.).
Severitatea tabloului clinic depinde de gradul leziunii și rata de dezvoltare a bolii. Dacă procesul este lent, manifestările clinice ale bolii sunt destul de asemănătoare cu hepatita cronică și ciroza ficatului, chiar mai mult, astfel, încât creșterea * hepatice indică faptul dezvolta ascita si icter, a crescut splina, există garanții reale și Varicele, care de obicei sunt sângerare loc. Diagnosticul diferential este important în ceea ce privește următoarele fapte. In contrast, ciroza bolii hepatice la Hiari a crescut, de obicei, în dimensiune. Mai mult decât atât, chiar și cu un curent lent al speranței de viață cu această boală nu este mai mare de 6 luni. Diagnosticul diferential este complicată de faptul că sindromul Hiari se poate dezvolta la pacienții cu ciroză hepatică.
Blocajul bruscă și completă a venelor hepatice se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a clinice ilustrate, de obicei, pacienții mor în comă.