Anomaliile de pozitie renale - pe baza de urologie pediatrică practice

În acest grup, am combinat distopie rinichi în raport cu formațiunile scheletice și rinichi distopie în raport unul cu altul, mai bine cunoscut sub numele înnădite rinichi. Aceste distonie clasificate într-un singur grup pe baza faptului că cu punctul embryogenetic și de vedere anatomic caracteristică principală este un rinichi spliced ​​incorect (scăzut, geterolateralnoe, rotiți) poziția unuia sau a ambilor rinichi. Spre deosebire de distonie în sensul obișnuit al termenului este că rinichii, care sunt pe părți opuse ale coloanei vertebrale, sau pe o parte sunt îmbinate împreună prin una dintre mai multe metode. Asta fuziune a avut loc în perioada embrionară, deoarece metanefrogennye blastema dispuse pe o parte sau capetele de rinichi situate pe părți diferite contact apropiat unul cu celălalt. Posibil și o opțiune pe care cele două primordii renale a apărut a treia, care a servit ca o punte de legătură între ele. fuziune primară și secundară Deci distopie. Anomalii poziția rinichiului în raport cu scheletul. Este cunoscut faptul că nervura XII traversează un rinichi stâng aproximativ în mijloc și dreapta - aproape de capătul său superior. Rinichiul drept atinge XII coaste și capătul superior este la nivelul sau puțin mai mare. Cu toate acestea, un studiu mai detaliat al situației cele mai noi metode de cercetare renale a demonstrat variabilitate considerabilă. Sa constatat că, în medie, cu 30% din rinichi se află în afara intervalului „clasic“, sunt peste norma: dreptul la 12%, în stânga - la 9% sub sluchaev- normal: chiar la 18%, la stânga - 22% cu sluchaev- varsta de rinichi scad sub.

Fig. 51. distopia rinichi în raport cu scheletul:
și - nervura sprava- b - fețe poyasnichnaya- în - pelvină g stânga - dreapta lombare și pelvine stânga etc - dublu lombară stângă pochki- e - transversală.

Vorbind de distopie (ectopie) rinichi, înțelegem dispoziția înnăscută a ei mai mare sau mai mică decât aceste limite extreme (Fig. 51). La stabilirea rinichii sunt implicate conexiune vasculare, formate în primele stadii ale dezvoltării embrionare.
Breast dystopia (craniană) rinichi este extrem de rară (Fig. 52). In cele mai multe cazuri, rinichi dystopic este situat între locul în care trebuie plasate în mod normal, iar vezica urinara (inferior sau caudal, distopie). În funcție de poziția de rinichi distinge lombare, distopie pelviene și iliacă. Lungimea corespunde distanței dintre ureter a pelvisului renal și triunghi vezicală.
În plus, distopia rinichiului este împărțit în două grupe: inactiv și cruce. Când distonie rinichi simplu este mai mică decât de obicei, la partea sa a corpului. In rinichi distonie cruce se află pe partea opusă, sub aburul, care este dispus pe locul obișnuit. Capătul inferior situat într-o poziție normală în contact rinichi sau înnădite (80%) din partea superioară a rinichiului final distopirovannyh. Indiferent dacă există sau nu rinichi de fuziune, ureterelor în porțiuni convenționale deschise ale vezicii urinare. distopie rinichi poate fi singur sau față-verso, cu gradul de ea poate fi diferit: un rinichi poate fi în regiunea lombară, iar celălalt - în pelvis.

Fig. 52. san distopie rinichiul drept: a - o imagine studiu kletki piept b - urinarea.

În perioada timpurie de dezvoltare a pelvisului renal se confruntă anteriorly. Apoi rinichiul se ridică, se rotește în jurul axei sale lungi, iar când ajunge în poziția finală, pelvis stă medial și lateral ceașcă. Atunci când ridicarea de rinichi ectopic încălcare combinată cu o rotație parțială, astfel încât pelvisului renal, situate în pelvis, cu care se confruntă partea din față. În cazurile în care rinichiul este mai mare decât nivelul normal, artera renală din aorta iese mai mare decât de obicei, și un boboc, așa cum au fost înăsprite.
rinichi dystopic are adesea o formă neregulată. Ea întinse, mai mult decât în ​​mod normal, mai ales în distopia lombare. În consecință, întinsă, lungit cupa si pelvisului renal. Cand osul iliac pelvine si in special distonia rinichi mai puțin normale, are o formă rotunjită. pelvis renal cu cupa mici este mai mică decât în ​​rinichi normal. Acest mugur este de obicei fetal (lobate) structura.
Când simplu dystopia a ureterului renal este scurt, cu toate că direcția este corectă, nici entorse și abateri. În eco-distonie, cu sau fără rinichi de coalescență, ureterelor cruce mai mare decât în ​​mod normal, în linia mediană, mugur ureter, nu se află pe partea sa intră în vezica urinară în același loc în mod normal. Când lombare, sau iliace distonie stocate tesutului adipos din organism perinephric, distonie pelvină când este absent.
Dystopic alimentarea cu sânge de rinichi este foarte diferit de la normal. vaselor renale se îndepărteze de la aorta inferioară și de obicei multiple. În cazul în care rinichi se află deasupra sacrum sau pelvisului, acesta poate primi sucursale de la o iliacă comună și externă, artera sacrală de mijloc, sau epigastru inferior.
dystopia rinichi este adesea asociat cu alte anomalii ale rinichilor, precum și anomalii ale altor organe ale anomaliilor sistemului urinar și alte organe și sisteme. Dystopia rinichiului cauzată de încălcarea rinichiului finale au migrat în sus, dar cauza ei nu este clar. Primul rinichi final se află în cavitatea pelviană, la nivelul S11, apoi își schimbă treptat poziția sa, iar pe săptămâna a 8 este L6 și vine în contact cu glanda suprarenală. In timpul ascensiunii fluxului sanguin renal apare pe recipiente temporare pornind de la aorta, arterele iliace comune și exterior sau din alte trunchiuri arteriale învecinate. Fatul 25-30 mm rinichi poziția normală a fost atinsă, dar nu a fost încă stabilită alimentarea cu sânge constantă. În cazul în care migrația normală a rinichilor în nici un fel afectată sau rinichi cățărare se întâlnește obstrucția mecanică din cauza unei anomalii de organe vecine, aceste nave temporare pot deveni organism permanent și de fixare în locul în care se află obstacolul. Satisfăcător explicație embriogenezei eco distonie renale, precum și fuziunea renală unilaterală nu au fost încă propuse.
distopie renală unilaterala, conform autopsiei, se întâlnește la 1: 660-1: 1000 rinichiul stâng distopic este mai frecventă decât dreapta. dystopia bilaterală este relativ rară (figura 53)., dar chiar și mai rar există cazuri de dystopia încrucișată - cu coalescenta renală sau fără.
distopie rinichi nu este de obicei insotita de simptome dureroase, dar chiar și fără a bolii, se poate din cauza poziției greșit de a provoca un sentiment de presiune și durere în partea de jos a abdomenului, disurie, polakiurie, dismenoree. Acest rinichi este mai susceptibil la diverse boli, cum ar fi hidronefroză, pielonefrită, nefrolitiaza. Deși distopie de rinichi, în cele mai multe cazuri, apare la baieti, simptomele clinice ale distopie fără complicații - o durere în partea din spate sau de jos a abdomenului - de multe ori se manifestă la fete, care este adesea cauza de misdiagnosis au boli ginecologice. Aceste simptome de distonie sunt de multe ori o ocazie pentru alte erori de diagnostic - .. Apendicită, tumori ale cavității abdominale, etc., despre care operează adesea pacienți. În prezența sindromului de vezică urinară, distonie diagnostic mai ușor, dar dacă nu există modificări în urină, erorile de diagnostic sunt destul de posibil.
Când urografie excretor primi date, este suficient atât pentru determinarea poziției renale topografic, precum și pentru diagnosticarea bolilor distopirovannyh renale.
Ceva mai puțin valoroase pentru scintigrafia radionuclid de diagnosticare sau scanare, mai ales în distonia pelvine, deoarece senzorul montat pe un loc convențional pentru rinichi nu înregistrează impulsuri. Prin urmare, scintigrafia trebuie utilizat după stabilirea poziției rinichiului.
Dificultăți în diagnosticul apar atunci când rinichi distopic este palpabil, dar nu urograms oferă o imagine vizuală. În interpretarea imaginilor ar trebui să alerteze lipsa o imagine de la rinichi. În general, prezența tumorilor abdominale, și în special în absența datelor urograms unuia dintre rinichi, este necesar să se diferențieze tumora de distopirovannyh rinichi.

Fig. 53. dystopia pelvine ambii rinichi. și - urogramma- 6 - scintigrama.

Imposibilitatea de a face acest lucru duce adesea la erori grave, deoarece încă există cazuri de operații greșite și chiar eliminarea rinichi numai innascuta distopic cu un rezultat fatal.
Atunci când un rinichi nefunctionare rezultate dystopic bune se obțin prin utilizarea unui ureteropyelography în creștere.
De o mare importanță, de asemenea, este utilizarea de angiografie, ca determina distonia de tip fără a stabili un nivel de descărcare a arterelor renale este foarte dificil (fig. 54).
distopie rinichi congenitală trebuie să se facă distincție între Nephroptosis. care apare de obicei la adulți, mai frecvent la femei. Când dystopia rinichi nu ajunge la un nivel normal, și încălcarea pozițiilor combinate cu aprovizionare anormale de sânge, ureter scurt, fixarea și încălcarea rotație. Când Nephroptosis rinichi, dacă-l ridica până la poziția normală.

Fig. distopie 54. lombara-pelvine rinichi dreapta:
și - urogramma- b - renovazogramma.
Nu apar simptome anormale nu este nevoie de un tratament de rinichi distopic. Cele mai frecvente patologii sunt pielonefrita distopic rinichi și nefrolitiaza, hidronefroză mai rar observate și alte boli.
In bolile de rinichi distopic poate necesita tratament chirurgical, care, având în vedere caracteristicile neobișnuite ale statutului de rinichi și de aportul sanguin este o sarcină destul de dificilă. navele de rinichi dystopic sunt de obicei scurte, de multe ori rinichi ca este al lor. Acest lucru necesită o separare atentă a aderențelor, care sunt întotdeauna prezente în jurul rinichiului dystopic.
Nefrectomie este prezentat în cazurile în care rinichi distopic nu funcționează, dar celălalt este eficient, precum și distopie rinichi pelviană, pentru că în același timp, locația împiedică dezvoltarea normală a fătului în timpul sarcinii.
În cazul în care rinichiul este aproape de creasta iliacă, scurgerea defectuoasă poate fi remediată prin ridicarea-l într-o poziție mai normală. Rareori eșuează cu distopie rinichi pelviene cât mai scurt ureterului-l împiedică să ridicare.
Greșit este de părere că, în hidronefroza rinichi dystopic produc chirurgie plastică și rezecție LMS netselesoobrazno- de corecție este foarte posibil și în distopie renale.
Multe urologi în operațiunile de pe distopirovannyh renale, în special în timpul distonie pelviene, recomandă utilizarea de acces transperitoneală, în care pielotomiyu mai ușor de implementat, în scopul de a elimina piatra, astfel încât pelvisului renal cu care se confruntă anteriorly.
Observate la unii pacienți cu durere ectopie renală, de obicei, merge cu creșterea copilului sau după tratamentul cu medicament. Probabil maturatsiya ajută la stabilirea relației distopirovannyh rinichiul normal ca corpuri separate, iar organismul în ansamblu.
misplacement rinichi - malformații comune, este de multe ori (în dannym- noastră și 87,5%) este complicată de diverse boli. Diagnosticul și tratamentul bolilor de rinichi distopirovannyh sunt probleme dificile, dar interesant.
misplacement rinichi în raport unul cu altul. Caracteristicile cele mai caracteristice ale anomaliilor sunt poziție greșită (misplacement) a unuia sau a ambilor rinichi în raport unul cu altul și coalescența lor unul cu celălalt (fig. 55).
Fuziunea se produce capetele simmetrichno- superioare sau inferioare (potcoavă rinichi), porțiuni mediane (în formă de H rinichi) sau asimetric - capătul inferior al un rinichi fuzionează cu capătul superior al unui (rinichi în formă de S) rotit vertical sau orizontal poziționat (în formă de L de rinichi), altele rinichii și uneori cei doi rinichi fuzionat complet și nu au o formă specifică.
În 90% din cazurile de rinichi interconectate capetele inferioare. Fuziunea dintre capetele superioare - o raritate. Cel mai frecvent rinichi distopia cu întrepătrundere - așa-numitul rinichi potcoavă.
De obicei, distopic, și se află la nivelul L2-3. Rinichi axe longitudinale formează un unghi ascuțit a deschis în sus. Pelvis orientat înainte și medial, cu toate că, în unele cazuri, poate fi rotit lateral și separate unul de celălalt. Cupele sunt situate atipic, în funcție de gradul de rotație a rinichilor, ele pot fi mai aproape sau mai departe în ceea ce privește coloana vertebrală, de mai sus sau mai jos - o mulțime de opțiuni. Extinderea cupe de multe ori se produce chiar și fără a perturba fluxul de urină.
Ureter rinichi potcoava se îndepărtează, de obicei, de la bazin mai mare decât în ​​rinichi normal. Mezhpochechny istm poate fi compus fibroasă subțire, dar în cele mai multe cazuri este o secțiune a parenchimului renal având glomeruli și tubii normal. Istmul este situat de-a lungul liniei mediane, înainte de vasele principale de sange, cu toate cazurile descrise intergrowth de rinichi se termină superioară, cu un aranjament al istmului din spatele aortă.

Fig. Fusion 55. rinichi:
și - kontsov- b superior - capătul inferior, o dublare în pochki- stâng - piese de mijloc pelvic-dystopic pochek- g - parti laterale pelvine-dystopic pochek- etc. - diferite kontsov- e - la un anumit unghi.

Fiecare rinichi are propria aprovizionare cu sânge, și sursa, numărul și calibrul arterelor și venelor pot fi diferite. De obicei, există 3 arteră, uneori, 4 sau 5. Un caz în care partea dreaptă înnădite a arterei renale a fost de 4, levaya- 3, în care acestea sunt deplasate departe de aortă și artera mezenterică superioară. În multe cazuri, vasele de rinichi se îndepărteze de la mezenterice inferioare, arterelor iliace comune, interne și externe, care ar trebui să fie întotdeauna păstrate în minte în timp ce chirurgia de rinichi înnădite. observate Adesea cusătură (10%), combinație de rinichi le dublare, am observat două astfel de cazuri.
In 15 dintre pacienti rinichii au fost fuzionate capetele inferioare, în 3 - oppositely unghi (în formă de L de rinichi).
dystopia Cross cu coalescență presupune o pozitie a rinichilor, atunci când unul dintre ei este normal, iar celălalt este dedesubt, iar capetele lor adiacente sunt topite. În același timp, de regulă, este mai mică de rinichi ureter intră în vezica urinară pe partea opusă, astfel încât cystoscopic normală a imaginii vizibile. De multe ori unul sau ambii rinichi lipite lobate seamănă cu rinichi fetal.
Perfuzie corespunde poziției rinichilor. pelvis renal este în poziția din față, cupa îndreptată spre locul unde rinichi. Se crede că o astfel de legătură între rinichi are loc în primele stadii ale dezvoltării fetale.

Fig. 56. Fragmentele urograma în distonia rinichi cu coalescenta.

În ceea ce privește fuziunea simetrică, se consideră că fuziunea celor două blastema renale are loc pe 30-40 mii zi a vieții fetale. În acest moment, rinichii sunt situate în apropiere și încercuiește artera ombilicala. Dacă inversa dezvoltarea navei este întârziată, rinichii se află împreună în întreaga recuperare. Fuziunea dintre cele două sunete împiedică rotirea și ridicare. Prin urmare, o astfel de rinichi este întotdeauna mai mică decât în ​​mod normal, și pelvisul cu care se confruntă anteriorly. rinichi dereglare cu întrepătrundere adesea însoțită de alte anomalii ale sistemului urinar, precum si anomalii ale altor organe și sisteme. Diferite serii de autopsii randament diferite cusătură frecvență de rinichi (de la 1 120 la 1: 1000), pentru o necesitate medie de a lua frecvența de 1: 500, care coincide cu datele statisticilor clinice (1: 575).
Factori cum ar fi localizarea neobișnuit rinichi splicing descărcare ridicată a ureterului, prezența coturilor, împiedicând fluxul normal al urinei, vascularizația anormală cu predispoziție la obstrucție ureterală ciupit de fixare vas aderențe rinichi matisate cu organele vecine, precum și numeroase vase și, cel mai important, istmul (Figura . 56), produce mai frecvent în comparație cu leziuni renale normale înnădite.
Cea mai frecventă complicație (35%) este pielonefrita, nefrolitiaza apare la 21-35%, hidronefroză - în 15-27% din cazuri. Cazurile de cancer atât la adulți cât și pentru copii.
Principalele simptome clinice observate la copii cu noi rinichi potcoavă au fost: dureri în regiunea lombară sau în natura tocit a abdomenului cu atacuri periodice, hematurie microscopica si piurie. Astfel de caracteristici ca disurie, febră, greață, vărsături și sindromul urinar, observate la complicații renale potcoava.
Mult mai puțin rinichi deget poate fi însoțită de simptome specifice și nici o patologie secundară. Dintre acestea, trebuie remarcat faptul dureri abdominale, uneori cu tulburări dispeptice care sunt cauzate de presiune sau istmul mezhpochechnogo renale asupra vaselor mari și (sau) pe rădăcinile nervilor spinali - Martynov simptom-Rovzinga. Aceste plângeri pot fi atât de mare, încât, uneori, devine necesară o intervenție chirurgicală ca o reducere a istmului - istomotomii. Cu toate acestea, în practică pediatrică această situație aproape nu apare niciodată.
Adesea, rinichi lipite palpat nu reușește. Uneori, există câștig aorta abdominală de unda care este experimentat aproape de peretele abdominal anterior, chiar și fără presiune. Aceasta explică acest simptom mezhpochechnogo presiune Istmul asupra aortă sau iliace arterei, iar unele îngustarea ca urmare a lumenului lor. Cu toate acestea, aceste simptome sugerează doar posibila prezență a rinichilor înnădite, iar diagnosticul final se face prin intermediul urografie excretor sau ureteropyelography ascendent, uneori, au nevoie de retropnevmoperitoneum.
Distonia convingătoare semne radiologice de coalescență cu rinichi sunt: ​​muschi pauza umbra iliace în capătul inferior sau istm pochki- poziție joasă dispunere pochki- oblică (nizhnevnutrennee interior și) rinichi axa lungă și, prin aceasta violare locația rotatsii- sub pelvis renal și medial decât tratamentul norme- al pelvisului renal anteriorly într-o poziție cupe tipic - acestea sunt transformate în jos și knutri- direcția neobișnuită a ureterului, intersecția cu cupe mai mici.
Valoarea retropnevmoperitoneuma nochek este de a identifica contururi și în primul rând - istmul, care datorită capacității secretor slab, precum și datorită stratificarea la nivelul coloanei vertebrale umbra rar văzut în mod clar.
Este suficient date vizuale se obțin atunci când se utilizează ecografiei cu ultrasunete, scintigrafia și dinamice (Fig. 57). Dacă este necesar, o intervenție chirurgicală trebuie efectuată renovazografiyu.
Tratamentul chirurgical al bolilor de rinichi înnădite relativ mai ușor pentru a efectua fuziunea rinichi la capete, unde, deși punct de vedere tehnic dificil, se poate efectua nefrectomie (pionefroza pietre staghorn tumorale, hidronefroză stadiu avansat). Este mult mai dificil să se efectueze operațiunea la o fuziune în vrac de rinichi (discotecă și rinichi galetoobraznyh așa-numitul).
Deși nefrectomie a fost și rămâne cea mai comună operație în boli renale matisate aplica o alta interventie chirurgicala (pentru pietrele, hidronefroză et al.).

Fig. 57. scintigrama dinamică (a, b, c) și renogramma calculator (g) la capete diferite ale fuziunii rinichilor. Numerele indică timpul (în minute) de la începutul studiului.

Corectarea patologie secundară nu conduce întotdeauna la dispariția tuturor simptomelor la pacienți. Mulți cred că, în astfel de cazuri istm disecție eficiente (istmotomiya) și fiecare dintre rinichi nephropexy splicing.