Anomalii ale uretrei - baza de urologie pediatrică practice

Hipospadias și epispadias.

Printre anomalii ale tractului urinar inferior se găsesc cel mai frecvent hipospadias si epispadias uretră - o malformație complexă, a cărei esență este că deschiderea uretral extern nu este situat la vârful penisului, ca de obicei, și de mai sus - în zona corpului său, scrot sau perineu. Când hipospadias orificiul uretral extern este situat pe suprafața din spate, iar la epispadias - pe suprafața frontală a penisului. În loc de o parte lipsă a uretrei, existentă între deschiderea exterioară a acestuia și a capului penisului, cordon conjunctiv este uneori acoperit cu resturile mucoasei uretrale digerate rudimentar. Modificări Anatomic determină numele anomalie (hipo greacă -. Partea de jos, EPI - top, spao - o divizare).
Hipospadias are cea mai mare frecvență între anomaliile uretrei - 1: 150 1: 400 nou-născuți. Ea apare mai ales la băieți și fete rar. Conform datelor noastre, hipospadias observate la 1 la 300 de nou-născuți băieți. Epispadias observate la 1 din 50 000 de născuți vii, cu băieți este de 5 ori mai des decât fetele (Fig. 102).

Fig. 102. Anomaliile uretrei:
și - gipospadiya- 6 - epispadiya- in - "hipospadias fara hipospadias"

Geneza formală și de cauzalitate.

Pe parcursul primei luni după embrion concepție este în faza germafroditicheskoy așa-numitele, atunci când nu există nici o diferențiere sexuală. La aproximativ 40 de zile a perioadei embrionare de separare are loc cloaca primar: rect format și sinusul urogenital. Pe cincea săptămână de movilă sexuale formate, dar înainte de sfârșitul 6-8 săptămâni lea este încă imposibil de a judeca domeniul fructelor.
Anomalii ale uretrei, inclusiv epispadias hipospadias și apar în principal, după opt săptămâni de viață fetale, adică. E. Atunci când deja începe să funcționeze glanda endocrina a fătului. În această perioadă, uretră sexuală și grui sunt zone de creștere intensă și cele mai expuse la diverși factori exogeni și endogeni care afectează fătul.
Uretra opt săptămâni de canal fetale este un jgheab că până la sfârșitul săptămânii 14 se transformă într-un tub. În același timp, începe dezvoltarea preputului, care apare pe suprafața dorsală a penisului, iar apoi încercuiește întregul cap. Cand preputul acopera uretra, este format căpăstrului (frenul preputii) pe suprafața posterioară a glandului penisului. Acest întreg proces este finalizat până la sfârșitul săptămânii 20 și ale dezvoltării fetale, prin urmare, hipospadias este stabilit între săptămânile 8 și 20. Mai devreme a existat o oprire a celor trei componente de mai sus (uretra, prepuț, frenul preputului), anomalie mai pronunțată. Pe de altă parte, în cazul în care dezvoltarea este încetinită cu puțin timp înainte de termenul limită pentru formarea uretrei și penisului, există forme mai blinde de anomalii cu un grad mai pronunțat de anomalii anatomice.
În cazul în care problema genezei formală a hipospadias și epispadias studiat în principal, nu același lucru se poate spune despre cauzele acestor anomalii și geneza lor de cauzalitate.
fapte cunoscute de transmitere a acestor anomalii sunt moștenite. De exemplu, un caz este descris ca a fost observată hipospadias în cele șase generații ale aceleiași familii. Conform literaturii de specialitate, transmiterea de anomalii moștenite apar în linia de sex feminin de oameni (cum ar fi hemofilia), dar există cazuri de transmitere prin linia de sex masculin. Am urmărit hipospadias trei veri pe tatăl său.
În cele mai multe cazuri, datele privind epispadias ereditare și hipospadias disponibile, deși este posibil ca părinții pacientului ascund uneori prezența unor astfel de anomalii în familie.
Hipospadias, în special epispadias, adesea însoțite de alte anomalii, în principal ale sistemului urogenital (în conformitate cu observațiile noastre - aproape jumătate dintre pacienți). Sunt mult mai probabil să apară în același timp criptorhidie, hernie inghinală și mai puțin - alte anomalii. În plus, trebuie remarcat faptul că, în 84% din cazuri sunt însoțite de anomalii ale anomaliilor aparatului genito-urinar ale altor organe și sisteme.
Pentru a explica originea hipospadias și epispadias propuse mai multe teorii, dintre care teoria remarcat de origine hormonală a acestor anomalii. Se remarcă faptul că unele dintre mamele copiilor cu hipospadias suferă de boli ale glandelor suprarenale (hiperplazie, adenom tubular, tumori maligne), diabet si alte tulburari endocrine. Influentelor hormonale exogene acordă o mare importanță pentru a utiliza estrogen pentru întreruperea sarcinii. În cazul în care, în ciuda utilizării lor, sarcina este încă păstrată, fătul poate fi nascut cu hipospadias, sau de orice alte anomalii. Observații similare sunt disponibile în ceea ce privește prednisolon. Valoarea de hormoni pentru dezvoltarea de anomalii și dovedit experimental. Mulți autori nota, de asemenea, importanta in dezvoltarea de anomalii fetale a neuro-traumei mama gravidă, hipervitaminoza și altele.
Faptele conduc la concluzia că partea mamei copilului, precum și medici, în special a celor care lucrează în clinicile prenatale, de îngrijire trebuie să fie luate cu privire la terapia cu hormoni. În plus, potrivit unor experți, de o mare importanță pentru prevenirea hipo-și epispadias fătul are un respect pentru mama viitoare a sănătății sexuale în timpul sarcinii.

Tabloul clinic și de clasificare.

hipospadias clinice exprimat în faptul că deschiderea externă a uretrei este deschis pe suprafața din spate a penisului, în diferite locații departe de poziția sa normală pe partea de sus a glandului. În cele mai multe cazuri, acest lucru este însoțit de o curbura a penisului la ventral plane si in timpul erectiei curbura este mai pronunțată.
Cauza de curbura a penisului este ca uretră subdezvoltate local are coarda conjunctive sau jgheab, care este de obicei mai scurt decât uretra. Mai mult decât atât, în țesutul conjunctiv în exces spațiu disponibil, îngroșarea tunicii albuginea și a sclerozei sale între cavernos. Toate acestea creează împreună o curbura a penisului, numit coardă de sex masculin (chorda virlis). Cand preputul este hipospadias dezvoltat excesiv si pliurile ei, care merg la suprafața frontală a penisului, crește curbura impresia și într-o anumită măsură, a împiedicat punerea în aplicare a actului sexual. Deși coardă reduce creșterea penisului, acesta din urmă este încă în creștere mai rapid decât coarda. tesut conjunctiv Mezhpescheristaya creste si, ogrubevaet devine pliat și crește în corpul cavernos, din aceasta cauza, gradul de curbura a penisului creste odata cu varsta.
preputul zăbala, de obicei, nu a dezvoltat, iar prepuțul în sine nu formează un inel, ca un defect pe suprafața din spate a glandului penisului.
În cazul în care deschiderea uretral este dispus în apropierea glandul penisului, urina intr-o pozitie in picioare se face inconveniente grave și, astfel, nu provoacă. Deschiderea în continuare a uretrei este pe glandul penisului, cu atât mai mult dă disconfort pentru pacient. Prin urmare, pacientul preferă să urineze ședința în jos, că la o vârstă fragedă este ridiculizat de alți copii, și grav afectează psihicul copilului: el caută singurătatea, evită colegii, sunt reticenți să participe la jocurile lor atât de des acestea rămân în urmă în dezvoltarea fizică. Dupa pubertate problema nu poate realiza actul sexual cu o hipoplazie semnificativa si curbura a penisului sau infertilitate (la localizarea uretră orificiu la baza penisului, scrotul pe proiecția sau pe picioare cand rateaza sperma in vagin).
În orice deschidere externă de localizare a uretrei la forme mai usoare hipospadias marcate adesea îngustarea carte finală - meatostenoz.
În multe cazuri, îngustarea orificiului uretrei și le provoca dificultăți în urinare este cauza tratamentului copilului la medic.
Dacă hipospadias este însoțită de criptorhidie bilaterala, penisul scurt, suprafață curbată dorsală și aderente la scrot, și apariția organelor genitale se pare că nu este un băiat și fată în fața noastră.
În ciuda varietate de imagini anatomice cu hipospadias, există mai multe clasificări ale acestei anomalii, care sunt legate în principal de deschiderea externă nivelul distopie al uretrei. Noi credem că, în etichetarea să se reflecte și alte caracteristici anatomice (îngustarea meat externe uretral, curbura a penisului, un defect al pielii de pe suprafața dorsală și t. D.), întrucât acestea sunt de o mare importanță pentru a selecta o metodă de tratament. În plus, clasificarea ar trebui să fie o indicație a prezenței sau absenței altor anomalii ale organelor genitale externe, cum ar fi criptorhidiei, care este el însuși adesea necesită tratament chirurgical. Următoarea clasificare se face, ținând cont de aceste considerente.
Tipuri de hipospadias, caracteristici anatomice însoțitoare și diverse anomalii:

Clasificarea nu a intrat într-un tip special de anomalie în care deschiderea externă a uretrei este în locul său obișnuit, dar penisul este curbat și, uneori, aderent la pielea scrotului - „hipospadias fara hipospadias“ (a se vedea figura 102 ..).
Cele mai severe forme de hipospadias, deci este mai puțin frecvente. Conform observațiilor noastre (630 copii), au fost observate diferite tipuri de hipospadias cu această frecvență: cap de hipospadias - 45%, tija penisului - 25%, scrotală - 16%, 12% și promezhnostnaya- „hipospadias fara hipospadias“ - 2% din cazuri.
fete hipospadias manifestată clinic în faptul că deschiderea externă a uretrei este mai mic decât de obicei - în vestibul sau vagin. De obicei, acest lucru este nici un inconvenient pentru pacienții nu livrează, iar părinții nu sunt nici măcar conștienți de prezența unor astfel de anomalii în copil. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că această patologie merită o mulțime de atenție, ca uretră distopic infectate cu ușurință florei vaginale, cauzând inflamație prelungită și persistentă a tractului urinar inferior. În ciuda acestui fapt, problema hipospadias la fete studiat destul de mult.
La baieti, următoarele tipuri: epispadias cap epispadias (epispadia glandis), penisul (epispadia penilis) si epispadias complete (epispadia totalis), în care penisul peste tot împărțit și are o vedere a jgheabului. Acestea din urmă epispadias formă se învecinează cu exstrophy și este de obicei însoțită de incontinență urinară au fost scindată și partea posterioară a uretrei, inclusiv sfincterului.
Epispadias, deși rar, se întâmplă și la fete (raportul dintre băieți și fete este de 5: 1). La fete, clitorisul distinge epispadias (epispadia clitoridis), podsimfizialnuyu sau mediană (subsymphisaris epispadia, Intermedia), pozadisimfizialnuyu sau totală (epispadia retrosymphisaris, totalis).

Determinarea sexului copilului.

Când hipospadias pronunțate băiat vulvă în urma unei examinări externe seamănă cu cele ale fetelor, care este adesea cauza de determinare incorectă a sexului a nou-născutului. Astfel de erori în determinarea sexului cauzate de lipsa de experiență a personalului din spitale de maternitate. Situația este agravată în cazurile în care sexul copilarie a fost determinată în mod corespunzător și cresc copii au mers pe opusul adevărat way- podea, ca urmare a modului deja stabilit de viață, plasează subiectul în familie și în societate sunt adesea cauza eșecului de schimbare de sex. Astfel de cazuri sunt, și ele sunt o tragedie pentru persoana.
Prin urmare, în astfel de situații, înainte de un medic este în valoare de o sarcină foarte dificilă: a determina sexul copilului și pentru a atinge cea mai bună corecție chirurgicală posibilă a organelor genitale, pentru a ajuta pacientul în schimbarea sexului sociale. Cel mai bine este de a defini sexul adevărat, imediat după naștere, în timp ce eliminând nevoia de corecție socială.
Pentru a determina sexul studiul cromatinei sexuale este folosit cel mai des în celulele epiteliale. În acest scop, luând raclarea mucoasei buzei inferioare, și transferat într-un diapozitiv de sticlă. După o fixare deschis 24 ore amestecul de ester cu o metodă de preparare a alcoolului Feulgen petelor sau frotiu. In masculin cromatinei sexuale subiecți celule împrăștiate prin nucleul în formă de plus zeren- fine, în unele celule sunt separate, marimea smocuri de cromatină de 1-2 microni.
In celulele femeilor, astfel de bulgări se găsesc în 70-80%, la bărbați - doar 5-10% din cazuri. Un studiu de 100 de celule pentru a evalua sexul copilului. Același studiu poate fi efectuat pe celulele pielii si leucocite segmentate. In celulele albe din sange cromatinei femeilor ia forma de bastoane, iar bețele nu sunt astfel de oameni în celule albe din sânge.
Uneori, pentru a determina sexul copilului și în special stabilirea prezenței sau absenței organelor genitale interne trebuie să facă o laparotomie. În unele cazuri (dacă suspectați că prezența unei glande mixte - ovotestis) este necesară și o biopsie a ovarelor.
Posibilitatea adevăratei hermaphroditism o singură dată complet negat, dar este descrisă acum mai multe observații similare. Este aceste cazuri și sunt dificil de diagnosticat.