Boala Paget - diagnostic clinic si radiologic al displazie a scheletului

deformans osteopatie (boala Paget)

Începând cu clasic, cercetarea fundamentală J. Paget (1877, 1882, 1899) și până în prezent, această boală a consacrat o mare cantitate de muncă, atât autori interne și externe. În ciuda acestui fapt, etiologia bolii nu a fost încă descifrat. Ea nu și-a găsit locul în finală nomenclatura bolii și chiar nu are numele corespunzător. Din prezentarea inițială a bolii ca un proces inflamator, în legătură cu care autorul a numit-o «osteita deformans», în curând abandonat. Apoi, boala Paget a fost inclusă în grupul osteodistrofiei fibros, împreună cu chist osos solitar, osteoblastoklastomoy boala Recklinghausen și pe baza caracteristicilor morfologice formale generalitate, așa cum se găsește în aceste boli „fibros“ tesatura. Boala Paget este numit „osteodistrofia deformatoare“, care continuă până astăzi, deși necontestat în acest titlu este doar definiția „deformatoare“, deoarece boala se manifesta clinic cu adevarat tulpini. În nomenclatorul bolilor de revizuire a 9-a bolii Paget incluse în osteopathies grup intitulat „osteită deformantă“ cu osteoartropatia pulmonara hipertrofica - sindromul Marie - Bamberger (secțiunea 731). „Ghidul pentru Clinic de Radiologie“, editata de boala Paget GA Zedgenidze combinate într-un grup comun „leziuni distrofice regionale ale oaselor și articulațiilor“ cu osteoartropatie neurogena și osteodistrofie angiogen. Mulți autori consideră boala, boala-tumorale, cum ar fi Paget.
De-a lungul anilor, numeroase teorii pentru a explica cauzele bolii: avitaminoznaya, aterosclerotice, trofonevroticheskaya, endocrine, metabolice, etc. Cu toate acestea, diferiți autori au fost numeroase studii biochimice, orice marcat schimbări în raportul de potasiu, calciu, fosfor și alți electroliți nu sunt .. identificate, și compoziția cantitativă a componentului mineral rămâne în intervalul normal. În unele cazuri, au demonstrat creșterea fosfatazei alcaline în ser sanguin. Cu toate acestea, acest lucru nu este important, deoarece cantitatea de fosfataza a crescut cu orice proces care este însoțită de distrugerea osului. Tulburări metabolice și modificări endocrine, de asemenea, au fost identificate.
Încercările de a stabili o legătură între creșterea masei de sânge la nivelul osului și frecvența hipertensiunii arteriale și a altor tulburări vasculare care nu au avut succes. Credința că boala Paget - aceasta este doar o manifestare a îmbătrânirii precoce a scheletului nu este justificată, deoarece modificările involutive, indiferent de varsta nu apar acestea, există o reducere a tuturor proceselor fiziologice din os, care nu este doar tipic de boala Paget. Atunci când procesul patologic boala Paget apare și are loc numai în corpul osos, nu capturarea altor organe și sisteme. În unele cazuri, există doar modificări neurologice secundare în localizarea leziunilor la nivelul coloanei vertebrale sau craniului sau procesul implicat paraossalnye țesuturilor moi - ligamente, pungi, tendoane.
Până în prezent, literatura de specialitate a acumulat o mare colectie de boala Paget. Sute de pacienti au fost urmate pentru autori specifice. De exemplu, 1962, avem 300 de cazuri, peste acest număr de cel puțin dublat, și ne acorde atenție doar la unele dintre cazurile cele mai ekskvizitnye.
Pe baza acestei idei abandonate lung a bolii Paget ca o boală rară. Nu-l considera deja boala „moșneagului“ are loc cu vârste cuprinse între 40-50 de ani și mai târziu între. În literatura de specialitate există mai multe rapoarte de detectare a bolii Paget la o vârstă mai tânără - în a treia decadă a vieții. Am observat boala la pacientii 28, 33 și 35 de ani, E. Looser (1928) a relevat boala Paget în băiat în vârstă de 18 ani. Cu toate acestea, examinarea cu raze X toate aceste constatări incidentale, care se desfășoară pe o altă ocazie. Până în prezent, nu se știe în ce. Perioada de vârstă sunt primele tulburările de organe osoase de viață, așa cum boala este latenta mai multe, chiar zeci de ani, și apare deja într-o fază avansată de deformări sau fracturi patologice bruscă. Diagnosticul clinic precoce al bolii Paget nu este posibilă. diagnostic cu raze X, în cele mai multe cazuri, de asemenea, destul de târziu.
Materiale statistice generale au aratat ca boala Paget este cel mai frecvent în Australia, și în Asia, boala nu îndeplinește aproape. Mai mulți autori [Rosenbaum H., Hansen D., 1969] a încercat să exploreze "geografia" a bolii Paget. În aceste studii, am primit o varietate de date privind incidența bolii nu numai în diferite țări, dar chiar și în orașele-o țară și de a identifica orice modele etnice sau geografice în răspândirea bolii Paget nu a reușit.
Există trei faze ale formării embrionar scheletice mezenchim - fibrogenesis, condrogeneza și osteogeneză. Aceste faze, una după alta și fiind combinate în mod diferit în perioade diferite de vârstă, însoțită de o creștere a masei osoase. creșterea interstițială este o caracteristică permanentă a întregii perioade de formare a scheletului, până la sfârșitul anului, în cazul în care fusurile orare în germenul de închidere 20-25 ani dispare de energie osteoblaste și creșterea scheletic este considerată completă, cu toate acestea, osul au format capacitățile corpului și procesele de formare osoase osteoblaste sunt stocate creștere interstițială osteoclastice kosterazrusheniya continua ca o restructurare continuă și echilibrată a osului, arătându-i o viață normală edeyatelnost. Se crede că în procesul compoziției minerale și proteinelor țesutului osos este complet restructurat și actualizate la fiecare 2-3 ani, menținând în același timp toate componentele și fără a schimba forma și volumul de os. Cu toate acestea, creșterea potențială a țesutului osos interstițial dispar. Ele apar în condițiile extreme de la prima solicitare a corpului (traumă, inflamația, și așa mai departe.), Sau ca un răspuns la creșterea compensatorie cerere funcțională. În consecință, și la adult după formarea procesului de formare a oaselor schelet continuă, menținând propriile sale legi și crearea produsului final - un os lamelar complet funcțional.
In boala de cursul normal al ajustării naturale distorsionate, având discrepanță temporală și cantitativă între funcția resorbției osteoclastice și formarea osului osteoblastice Paget, anunță crearea de substanță osoasă defect. Studiul morfogenezele bolii Paget, începând cu lucrările clasice ale lui G. Schmorl (1926, 1931, 1932), subiectul a numeroase studii. Dintre autorii interne cele mai studiate în detaliu boala Paget AI Abrikosov (1926), AV Rusakov (1927) PV Sipovsky (1935), AM Vahurkina (1962), T. Vinogradov ( 1964) și altele.
Procesul începe cu o activitate de intensificare endosteum ascuțite. Există resorbția osteoclastice substanță spongioasă și canale osteon (canale Havers) strat cortical, care este însoțită de proliferarea țesutului fibroreticular bogat vascularizat care umple toate spațiile dintre grinzi osoase resorbit pre-existente și care este baza pentru crearea de noi structuri osoase.
Astfel, zarurile sunt secvențial alternează cu trei zone: zona în curs încă conservate osul normal zona de resorbție fibroreticular proliferante țesut ( „zona de lipire“, „lipire zonă“) și o zonă de os trabecular nou format. Această combinație de structuri de țesut de diferite vârste și structura determină „mozaic“ model morfologic G. Schmorl și alți autori considerată o trăsătură caracteristică a bolii Paget. Natura acestor trei zone și proces activitatea care apar la fiecare dintre acestea, sunt foarte diverse. Pentru a distinge între două tipuri de boală: activă și apatic. Cu restructurare curent activ este mai rapid. Resorbția sunt predominante, capturarea toate noile site-uri. În zona fibroreticular format suficient de structuri osoase noi, și ei pot dizolva, de asemenea. Când apatic curs predomină funcția blastică resorbția este mai puțin pronunțată și schimbarea de fază este mai lent. Cu toate acestea, nici o lege care reglementează natura procesului, nr.
În diverse oase scheletice, și, uneori, în oasele un proces poate proceda în mod diferit, osteogenezei și osteoliza poate avea succes reciproc în mod repetat. O acumulare progresivă a masei de proliferează și reconstrui țesutului, care împinge periost spre exterior. Osul devine mai gros pe o parte sau în mod uniform în toate direcțiile. Deoarece periostul este, de asemenea, în cadrul activității funcționale, în cazul în care reușește curs de amortire de a produce doar o placă de os subțire care acoperă exteriorul osului, iar apoi contururile sale rămân netede. Cu activă în cadrul periostul produce pe suprafața masei de țesut fibroreticular placă osoasă și apoi contururile osoase sunt neregulate, ondulate și chiar mai mult os se îngroașă deja afară. Emoționat de stat endost periostul nu numai că produce o îngroșare a oaselor, dar, de asemenea, lungirea prin creșterea interstițială. Acest lucru este în mod clar exprimată în oasele lungi ale extremităților inferioare, dar alungirea lor nu crește de creștere uman au fost din cauza osoase inferioritate mecanice sub influența sarcinii statice treptat îndoite arcuită.
țesut Fibroreticular este activ în creștere, și umple spațiul de măduvă osoasă, înlocuirea și deplasarea țesutului hematopoietic cum apare in mielofibroza. Cu toate acestea, în boala anemiei Paget nu apare, deoarece osul neafectat furnizează hematopoieza activă.
Boala Paget pentru o lungă perioadă de timp, asimptomatice. Chiar și cu o foarte leziuni extinse, multe oase incitante, nu provoacă durere. În unele cazuri, pacienții se plâng în continuare de dureri de natură diferită: dureri, cicălitoare, nepermanent, rezultând într-un singur os, schimbarea cu vreme. Uneori există o senzație de plenitudine în os. Cu toate acestea, principalele simptome clinice sunt deformarea si curbura a oaselor lungi, creșterea capului, sunt în creștere foarte lent. Aceste modificări sunt mai preocupați de pacienți dintr-un punct de vedere estetic. Pronunțate deformare cu o creștere semnificativă și îngroșare a oaselor craniului, denaturează caracteristicile faciale, leziuni ale coloanei vertebrale, însoțită de creșterea cifoză toracică, deformare toracică și curbarea oaselor lungi, care sunt descrise în prima hârtie J. Paget, sunt relativ rare. În unele cazuri, prima manifestare clinică a bolii Paget apare spontan care apar fracturi patologice, uneori - dureri în spate și un număr de tulburări neurologice caracter secundar în înfrângerea coloanei vertebrale sau a craniului.
Prevalența leziunilor în scheletul cu boala Paget este diferit. doar un singur os și nu chiar toate osul poate fi afectată, precum și orice segment al acesteia. Poate avea ca rezultat întreaga regiune - mai mult de jumătate din pelvisul și femurul. S-ar putea fi împrăștiate fără nici o înfrângere zakomernosti multe oase. Modificările practice pot fi orice os din scheletul de pana la oasele mici ale mâinii și tarsus, rotula, Fabella și oase mici sesamoid (fig. 4.9). Procesul poate fi de asemenea implicate paraossalnye țesuturilor moi, ligamente, pungi, tendoane și discurile intervertebrale.
Izolarea și poliossalnoy monoossalnoy forme de boala Paget este destul de justificată, deoarece există aproape jumătate din cazuri forma monoossalnye, iar trecerea unuia leziuni osoase în mai multe nu a trebuit sa ma uit. Procesul se extinde, de obicei, în cadrul aceluiași os, nu se deplasează la celălalt (Fig. 4.10).
Schimbări semnificative la nivelul bazinului este expus. În unele cazuri, o restructurare patologică inițial are loc într-o zonă limitată osul iliac, în
regiunea acetabulară, de-a lungul liniei de frontieră, la intrarea într-un mic bazin. Poate fi infectat pelvisul întregi sau jumătate din ea. Cu ajustarea în osul pelvian este creat câmpuri pestrițe osteolysis kartina- alternează cu porțiuni de compactare, însoțite de o creștere a grosimii și a densității osoase. Scăderea treptată în funcțiile de sprijin ale pelvisului provoacă dekonfiguratsiyu. cavitatea pelviana îngustează, luând uneori forma de „carte de inimă“.
Ca urmare, capul femural acetabulum presiunea constantă se curbează spre interior și suprafața pelviană a straturilor laminate fibroreticular tesut nou, cauzand pelvisului redus chiar mai mult. Articulația șoldului în sine, precum și alte articulații în proces nu este implicat. Cand leziunile pelvine, procesul implicat articulația sacroiliace, care este complet năpădit. Sacrum și osul iliac fuziona într-o singură masă continuă, a cărei structură seamănă cu pâsle lanos. Cand jumatate leziunile pelvine pot apărea într-o singură articulație sacroiliac. comun sacroiliac neperforat poate fi observată în leziunile ale vertebrelor lombare.
G. Schmorl încă în activitatea lor timpurie a atras atenția asupra faptului că în boala Paget nu apare în toate leziunile generalizate ale coloanei vertebrale. Cele mai afectate vertebre una sau câteva adiacente sau intercalate între ele, vertebre. În plus, pierderea posibilă a unei vertebre ca o manifestare a formei monolocal a bolii. Înfrânt adesea localizate în toracice și lombare a coloanei vertebrale, cel puțin - în gât. Procesul începe cu zona de fază a coloanei vertebrale osteoliză, care poate captura toate sau o parte a unei vertebre vertebră, din moment ce arcul și chiar procesul spinal. forma treptat nou material osos este, așa cum au fost, în ordinea straturilor de compensare la periferia vertebrei - (. Figura 4.11), un simptom al „cadre“ sau „zăbrele“, iar imaginea de ansamblu a modelului țese osoase cauze, similare cu cele ale hemangiom.

Fig. 4.9. boala Paget.
și - înfrîngerea jumătate proximal bedra- b - jumătate distal bedra- în - proximala jumătate plecha- g - jumătatea distală a brațului.

În predominanță marcată a funcției clopot blastică poate fi bine compactat ca o „marmură“ vertebre. În cursul în continuare a procesului acționează ca o sarcină axială constantă asupra coloanei vertebrale. Ca ajustare își pierd proprietățile lor mecanice vertebre și susținerea lor de compresie se produce treptat, ceea ce poate pentru perioade lungi de nici o manifestare clinică.
Atunci când în creștere placă de închidere osteolize a corpurilor vertebrale se pot dizolva. În acest caz, discul penetrează vertebrelor și procesul global implicat în ajustarea, transformat în cele din urmă într-o masă comună os fibros. La nivelul opririi traficului blocului spinal. Când leziuni ale coloanei vertebrale, în special sacrul, poate fi un număr de sindroame neurologice, tulburări neurologice cu toate acestea brute, precum si compresia maduvei spinarii, sunt relativ rare. Este mult mai probabil să aibă sindroame radiculare. Odată cu localizarea leziunilor la nivelul coloanei vertebrale cervicale pot dezvolta leziuni ale creierului datorită comprimării arterei vertebrale, și într-o înfrângere rară a Axei poate fi îngustarea occipital și deteriorarea trunchiul cerebral.

Fig. 4.10. boala Paget. Progresia procesului de 20 de ani.

S. Moore (1923) a descris primul model specific al osteoporozei cranial limitate. A. Schuller (1926), pentru a găsi aceeași imagine, l-am privit ca o nouă formă a bolii și a dat numele «osteoporoza circumi Scripta Cranii». H. Meyer-Borstel (1930), urmat transforma porțiunea de craniu osteoporoza structura tipica limitata Paget boala si a sugerat ca «osteoporoza circumscripta Cranii» - este doar faza inițială a bolii Paget. G. Schmorl (1931), studiind formele exprimate ale bolii de os cu un hiperostoza ascuțit Paget, afișată între structura osoasă a câmpurilor individuale numai fibroreticular tesut. I. Brailsford (1938) a abandonat complet estimare subțierea locală în craniu ca fenomene de osteoporoză, considerându-le ca osteoliza, t. E. Ca substituție în resorbția osoasă pânză „transparentă“ pentru radiații și care oferă o imagine limitată de iluminare fibroreticular moale. osteoliză Ulterior aceeași suprafață ca și în faza inițială a procesului, au fost identificate la nivelul coloanei vertebrale și a oaselor lungi, în cazul în care a apărut Foci un model trabecular ulterioare.

4.11 boala Paget. Înfrângerea corpurilor vertebrale.

In leziunile proces craniu pot fi localizate în orice segment al acoperișului și constant progresează, extins la intregul craniu cerebral, baza sa, și, uneori, pe partea din față a craniului - osul zigomatic și maxilarul superior. Faza de osteoliza a craniului este foarte lung. Aceasta captura o suprafață mare, care pot avea diferite forme și mărimi și frontiere clare, netede sau dantelate (fig. 4.12). Faza de litică nu se manifestă clinic, și sunt detectate palparea craniului oricăror modificări. Procesul osos calvarial este similar cu cel care apare în stratul cortical al oaselor tubulare, datorită particularităților structurii osoase, constând din două plăci de închidere și diploe între ele. In faza esteoliza tesatura fibroreticular care se extinde între plăcile exterioare și interioare și împingerea le înlocuiește complet diploe, provocând pe radiografie desen uniform luminat. În faza de reconstrucție, noi benzi osoase apar în locul diploe și stratifica pe placa exterioară și interioară, formând buzunare individuale ale unor porțiuni mai mari sau mai mici de etanșare, cum ar fi fulgi de lână.

Fig. 4.12. boala Paget. Domenii de osteoliză în diferite mărimi și forme în craniu.

Treptat, toate schimbările sunt nivelate. Bone este transformată într-o formațiune gruzotrabekulyarnuyu omogenă, cu ochiuri unele zone conservate de osteoliză și zonele mai dense formate tipul sclerozei multiple. Suturile craniene sunt năpădit dispar canale diploic, iar apoi santul arterială. Ca o consecință a ceea ce se întâmplă tot timpul de creștere a craniului intercalat osoase îngroșa încet. Îngroșarea este uniform în ambele direcții, și cu creșterea dimensiunii exterioare a capului reduce volumul cavității creierului. În aceste cazuri, există simptome clinice - tocit dureri de cap frecvente, amețeli, distonie. Ca restructurarea oaselor craniului își pierde funcția sa de sprijin, ea începe să se deformeze și deforma. Există o impresie bazilare de cotitură în konveksobaziyu. Dezvolta tulburări neurologice severe asociate cu compresia creierului si a nervilor cranieni, precum și încălcarea sistemului de băuturi, care poate duce la umflarea creierului si moartea pacientului.

Fig. 4.13. boala Paget. Tipuri de remodelare osoasă.
și - un mod omogen-prosvetlennaya- utilizat - celular-trabekulyarnaya- in - omogen compactat.

proces adesea în oase tubulare începe cu diafiză inmultire apoi epifizei obicei modificări osteolitice apar în stratul cortical sau subcorticale țesut fibroreticular înlocuiește toate osteoni sistem corticale și, treptat, progresează de-a lungul acesteia, extinzându-se pe ambele părți supraperiostalnye și placa supraspongioznye, ca și în cazul în care conduce o pană între ele, astfel încât limita inferioară a osteolizei este întotdeauna brusc definit și are o formă ascuțită, și extins elefant corticală omogen luminat un model uniform. Faza de osteoliză poate dura foarte mult timp, fără manifestări clinice. Treptat vine faza rekonstruktivaya și de-a lungul cortexului începe să stratifica, păstrând direcția longitudinală a noii structuri osoase.
Ei stratifica pe suprafața exterioară a osului, stratul cortical apar în interiorul și treptat umple polost- medular cauzând model omogen os grubotrabekulyarny, caracterizată prin prezența osteolizei și porțiunile dense ale formării osului. Dacă funcția blastică este pronunțată, oasele sigiliul poate atinge gradul de os de marmură, care este, de asemenea, încearcă să fie interpretată ca formă atipică a bolii.
Astfel, examinarea cu raze X se pot întâlni trei tipuri de kosti- desen structurale
omogen-iluminați grubotrabekulyarny și omogen compactat. Trebuie subliniat faptul că imaginea radiografică în fiecare caz depinde de faza a procesului pe care am observat în 1962 și se referă la orice locație a leziunii în scheletul (fig. 4.13).
Îngroșarea și continuă să crească în lungime, osul își pierde funcția de susținere și este curbat. Femurului și tibiei sunt îndoite spre exterior, astfel încât între articulațiile genunchiului formate de o distanță considerabilă, ca în femurul se produce coxa pronunțată vara. deformari osoase ale membrelor superioare sunt exprimate ușor.
Astfel, atunci când procesul patologic începe cu lacunare osgeoklasticheskoy boala Paget predsuschestvuschey resorbția normală a țesutului osos și înlocuirea acestuia prin proliferarea rapidă „moale“ cârpă fibroreticular. Resorbție crescută, la rândul său, determină o creștere a funcției osteoblastelor, asigurând producerea de structuri osoase noi fibroreticular bazate pe tesatura. Cu toate acestea, refacerea osului normal are loc. Reconstruit chiar și în exces structuri osoase noi sunt inferioare punct de vedere funcțional, care nu numai că duce la denaturarea oaselor, dar, de asemenea, la apariția unor fracturi patologice. Boala Paget fractură Frecvența nu este atât de mare: în medie, literatura de specialitate nu depășește 3-4%. De obicei, apar fracturi la nivelul oaselor lungi, cel mai adesea extremitățile inferioare, și forma de plural. Acest fracturi transversale sau kosopoperechnye cu o deplasare foarte mică (fig. 4.14). Ele nu provoacă o durere ascuțită și fuzionată la ora obișnuită, uneori chiar și cu formarea excesului de calus. Pot să apară zona de ajustare loozerovskie sub formă de crestături la îndoirea osului de sus.

Fig. 4.14. fracturi spontane cu boala Paget.
și - „banană“ femur fracturat kosti- b - l sraschenie- despre - o fractură oblică a femural kosti- g - fractură kosopoperechny a razei.

Mult mai severă complicație a bolii Paget este o boala maligna a procesului. Boala Paget poate fi literalmente pune în primul rând ca o boala precanceroasă printre toate displazii osoase [Lagunova IG, 1958]. Literatura de specialitate conține o varietate de figuri, dar din nou, pe baza datelor medii în literatura de specialitate, se poate presupune că malignitate cu boala Paget are loc în cel puțin 30% din cazuri. Malignitate are loc, de obicei, într-una din zonele de leziuni în forma de plural a bolii la persoanele în vârstă. apariția multilocus de tumori maligne, nu am avut sa ma uit, cu toate că în literatura de specialitate, astfel de cazuri sunt descrise. Do am observat pacienți cu boli maligne cel mai frecvent apare la nivelul bazinului si oasele lungi (femur și humerus).

În unele cazuri, modelul de boală a craniului și a altor leziuni osoase Paget este foarte similar cu cel pentru displazie fibroasa. diagnostic diferențial dificultăți, uneori insurmontabile. Într-o anumită măsură, are o valoare de varsta: displazia fibroasa se dezvolta pana la 20 de ani, boala Paget - după 40 de ani. Cand procesul de displazie fibroasa tinde să se stabilizeze, progreseaza cu boala Paget. În procesul de a studia morfogenezele bolii Paget [Rusakov AV, 1959] s-a sugerat apropierea de boala Paget si displazie fibroasa. O astfel de deplasare de concepte, la prima vedere, poate părea absurd. Cu toate acestea, există o mulțime de consistență. Displazia fibroasa este o formă deformată a mezenchimului embrionare primare, și anume os formând tesatura în perioada de creștere activă a scheletului, terminată după încetarea creșterii: boala Paget - este rezultatul unei intensificări accentuată a funcțiilor vitale, cum ar fi tesutul de formare osoasa localizat la adult, la sfârșitul creșterii scheletice .. stare de repaus relativ. Acest „excitare“ oasele de viață, este „întinerire“ a funcției de formare osoasa este un mod pervers și, odată stabilite, nu se poate opri care aduce acest proces la blastomatosis, dar nu-l privează de natură displazic.
În literatura de specialitate, a publicat o serie de observații de boala familiala Paget, atunci când în aceeași familie sunt 2 sau mai mulți pacienți [Ravauet P. și colab., 1963]. Am observat, de asemenea, un astfel de caz. Există cazuri în care boala a fost detectată în familiile ereditara împovărat. Cu toate acestea, numărul total de astfel de observații, în comparație cu numărul de cazuri sporadice este atât de mică încât orice afișare modele genetice nu este posibil, și este puțin probabil să liciteze în mod rezonabil includ boala Paget într-un grup de boli moștenite.