Rearanja hiperostoză - diagnostic clinic si radiologic al displazie a scheletului

Acest tip de osteopenie a fost descrisă pentru prima dată de către un radiolog francez L. Leri (împreună cu V. Joanny) în 1922 și un nume figurativ dat „hiperostoză curge“, adică, care rulează în jos a piciorului .. (Din melosului greacă -. Extremitatea, RHEO - CURENT) din cauza creșterilor de asemănare pe oase cu excrescență pe lumânare combustibile. In literatura de specialitate, boala este adesea descris ca boala Leri. Dintre autorii interne prima observație aparține DG Rokhlin (1931), relevă modificări ale oaselor examinării cu raze X extremitatea superioară a pieptului. Acest tip de displazie osoasa este relativ rare, iar cele mai multe dintre autorii au doar o singură observație.
Curge hiperostoza are multe în comun cu hiperostoza generalizată, în special caracterizată prin formarea excesivă de os periostal și endostal. În același timp, aceste boli au diferențe fundamentale semnificative. Mai întâi osteopenia care curge hiperostoza are loc la un pas stadiu foarte timpuriu embriogeneză, în perioada în care membrele sunt extrase din corp și sunt împărțite în segmente. În consecință, atunci când afectează toate segmentele membrelor și toate părțile oaselor - diafiza, metafizei, epifizele și chiar o parte din oasele adiacente plate ale corpului (umăr sau curea pelviene), precum și oasele și degetele de la picioare. Modificări de asemenea, apar în capsulele articulare care înconjoară țesuturile comune paraartikulyarnyh și chiar mușchii, și uneori pielea.
De aceea, hiperostoza curge - o inferioritate congenitală a sistemului de embriogeneză mezenchimale, care se manifestă în formarea aparatului osteo-articular, în principal în modelarea formei și structurii osoase. Când curge distorsiune hiperostoza apare, formarea periostal endostal osoase și interstițială cu creșterea procesului de formare a osteoblastelor și o cantitate în exces de os compact funcțional țesut nediferențiat. Apărând ca un embriopatiei timpuriu, procesul continuă în perioada postnatală și numai ocazional detectate la adult.

Fig. 4.3. hiperostoza rearanja.
și - semicilindru periostoz medial femural kosti-

În ciuda coerența procesului, acesta are o locație bine definită. Curge hiperostoza - este monomelicheskaya displazie giperosgoticheskaya cu leziune unilaterală segmente metamerice una din extremități - sus sau de jos. Activitatea crescută a periostului cu hiperostoza curgere remarcat doar pe o suprafață a oaselor tubulare, rămâne normală pe partea opusă. Ieșind periostozy o uneori foarte mare, creșteri cocoloașe dense acoperă doar jumătate cilindri de os cortical, cauzând îngroșarea unilaterală (fig. 4.3, a). Extinderea lungul diafiza unei matrice continuă într-un singur segment de os continuă periostoz segmentul următor, ca și în cazul în pas cu pas pe linia comună, segmentul care cuprinde oase pereche (tibia, antebraț), afectat doar unul dintre ele. În mâinile și picioarele pot fi afectate oarecum razele osoase, dar relația lor anterioară segment de os nu este întotdeauna schema „razele Gsgsnbaura» [Gegenbaur, 1899]. Exterior periostozov contur poate fi ondulat, accidentat, dar întotdeauna clar definit.

Amplification kosteobrazovatelnoy component funcția endostal exprimată ca are loc în diafiza benzilor sclerotice ce se extind de-a lungul suprafeței interioare a stratului cortical și fuzionează cu ea, prin care există o îngustare a canalului medular de severitate diferite. Enostalnye așternut în interiorul brusc demarcată din structura intactă rămasă pe restul osului peste. Cei spongioase și spongioase regiuni osoase ale oaselor lungi apar porțiuni de scleroză, care au formă și dimensiuni diferite, dar, de asemenea, aranjate excentrică, de exemplu, în doar o jumătate din epifiza, metafiza sau corpul vertebra. Astfel, diferitele segmente ale osului independent unul față de nivelul membrelor si severitatea pernostozov enostosis conservate „Single Line“ din locația lor. Acest lucru a permis și asume tulburări de comunicare ale formării osoase cu unii factori de inervatie si vasculare, dar nu a fost confirmată.
În cazurile severe de extremitatea inferioară procesului hiperostoză care curge poate captura o parte a bazinului, jumătatea adiacentă a sacrului și a corpurilor vertebrale lombare chiar, apoi o jumătate de cilindru femur exterior sau interior, continuând pe un semicilindru din osul tibiei și oasele adiacente ale piciorului. La partea superioară a procesului leziunile extremităților poate fi extinsă la o porțiune exterioară a palei și clavicula, exterior sau interior semicilindru humerusul, unul dintre oasele antebrațului și oasele adiacente ale mâinii. Sunt descrise cazuri de scleroză în focarele jumătate corespunzătoare a craniului sau mandibulei. Cu toate acestea, prevalenta si severitatea modificărilor, în ciuda unui model general, în fiecare caz, este foarte individual, care este confirmat de observațiile din literatura de specialitate. Mai mult decât atât, în literatura de specialitate, există cazuri în care a dezvoltat procesul cu două sensuri, dar schimbările de pe cealaltă parte erau foarte mici [G. Sarkisov X., Yuzbashev S. A., 1939].
Periostozy poate fi foarte masive în una sau două segmente, provocând o pronunțată îngroșarea unilaterală a oaselor și cu greu exprimat in vecinatatea sau segmentul intermediar. Au luat de asemenea individ enostosis gravitate în os spongios, care poate apărea în porțiuni scleroza diferite forme și mărimi de insule de tip compact (fig. 4.3, b, c). În unele cazuri, a remarcat schimbarea lungimii osului afectat - lungirea sau, dimpotrivă, scurtarea acestuia, care poate fi atribuită stimulării secundare fizarnogo cartilagii, determinând amplificarea sau inhibarea funcției sale.      
Odata cu formarea excesivă osoase locale și periostală în enostalnym care curge hiperostoza văzut osificarii heterotopice în saci și țesuturi paraartikulyarnyh ale articulațiilor care conectează segmentele individuale. Acestea sunt produse în diferite conglomerate osoase dimensiuni. Uneori există o indurație fibroasă a mușchilor pe membrul afectat.
Histologic când curge expune hiperostoza o cantitate excesivă de material osos compact, bine format cu structura ostsonnym contururi. Periostul nu este schimbat. Putem presupune că funcția sa este păstrată și la sfârșitul creșterii scheletic, care determină progresia procesului, ca modificări la adulți sunt mult mai pronunțate. includerea osoasă în capsulele articulare, de asemenea, consta dintr-un țesut osos dens, bine format. capsula fibroasa comun este sigilat.
Manifestările clinice hiperostoză care curge este foarte scăzută, astfel încât boala este diagnosticata tardiv - adolescent sau în principal la adulți - și de multe ori numai la examinarea cu raze X, care se desfășoară pe o altă ocazie. Principalele simptome clinice sunt dureri, „roadere“ perioade de durere foarte severă la nivelul oaselor și articulațiilor, oboseală, senzație de greutate la nivelul membrului afectat. La palparea este uneori definită îngroșarea osoasă. Cele mai importante sunt schimbări în articulații. La adulți, osificare în creștere în unitatea paraartikulyarnom dezvoltă rigiditate în ele și sunt contracturi, uneori într-o poziție vicioasă a membrelor. Uneori, slăbiciune musculară, de asemenea, se dezvoltă în ea. Într-un număr de cazuri, respectiv locul unde leziunile osoase dezvolta sclerodermie apare la diferite grade de severitate [Rheinberg SA 1964]. Boala apare sporadic. Legile de moștenire nu sunt stabilite, cu toate că în literatura de cazuri izolate familiale.