Camurati boala Engelmann - diagnostic clinic si radiologic al displazie a scheletului

hiperostoza generalizate (Camurati-Engelmann BOALA)
În hiperostoză generalizată este o încălcare și formarea osului periostal în enostalnogo encondrală preformat oase, făcându-le să se dezvolte și enostosis periostozy. Aceasta boala osoasă congenitală de familie ereditară a studiat în detaliu numai prin examinarea cu raze X. Acesta a fost descris pentru prima F. Camurati (1922) și G. Engelmann (1929), și a autorilor ruși - DG Rokhlin și M. Finkelstein (1940), care a observat familia, dintre care membrii au fost schimbări în două generații în schelet.
Modificările patologice osteogeneza apar în perioada postnatală, în primii ani de viață, manifestă clinic, dar încet și constant să crească, să continue și la sfârșitul creșterea și formarea scheletului. La adult, uneori, au dureri osoase periodice, senzație de greutate în picioare, rigiditate în mișcările sale, poate fi îngroșarea palpabilă a oaselor. fractura patologica, denaturarea sau orice altă tulpină nu are loc. Modificări în sânge nu sunt disponibile. Modificări ale indicilor biochimici nu au fost dezvăluite. Atunci când acest tip de displazie osoasa îmbunătățită funcția osteoblaste periostului, ceea ce determină o îngroșare progresivă a stratului cortical al exterior din cauza paturile de pe suprafața de noi straturi osoase. Prin urmare, stratul cortical în unele locuri și în diferite perioade pare fierberea, apoi capătă o structură omogenă uniformă. Suprafața exterioară rămâne netedă sau oarecum ondulat.
Îngroșa acele părți ale scheletului, care sunt dezvoltate cu participarea periost. Acest proces este îmbunătățit în aceste perioade de vârstă, atunci când se produce cel mai rapid de creștere scheletic. Activitatea periostului persistă până la sfârșitul creșterii sale, îngroșarea oaselor la adulți continuă. Severitatea îngroșare depinde de gradul de activitate funcțională a periostul oaselor individuale. Prin urmare, cele mai multe (uneori aproape 2 ori) îngroșa diafiza oaselor lungi. In consecinta epifiza in comparatie cu diafiză voluminoase par ca și dimensiuni reduse (fig. 4.2). Doar îngroșa metacarpiană diafiză și oasele metatarsiene, mai puțin - falanga principal, chiar mai puțin - media, iar cuiul nu a fost schimbat.

Fig. 4.2. Hiperostoză de oase - boala Engelmann.
și - humerusului hiperostoza, la un copil de 8 ani-b - perii de umăr hiperostoza și oasele antebrațului hiperostoză pronunțate într-un copil de 11 ani.

Împreună cu o creștere a activității periostul, țesutul osos creează pe suprafața exterioară a stratului cortical, încetinirea resorbția în interiorul său, prin care stratul cortical se îngroașă în ambele direcții. Cu toate acestea, acest lucru nu este întreaga lungime, și numai în unele locuri. strat Supraspongiozny nu are limite clare și fuzionează perfect cu structura spongioasa a epifizele și metafizele și îngroșarea medular picura la partea sa, provocând inegale canal, uneori, foarte semnificativ îngustarea.
In plus fata de oase tubulare îngroașe pelvis considerabil, mai ales sciatic și pubian, ceea ce duce la o scădere a foramenul obturatoare. Pentru un grad mai mic de ingrosare a lamei, în mod considerabil - nervurile, de preferință secțiunile lor din spate, uneori - arc vertebre cu procesele lor. Cazurile de îngroșare a oaselor bazei craniului. Oase de craniu cerebral și facial, origine oase eidosmalnogo, nu sunt modificate. În același timp, clavicula la adult sunt îngroșat. Acest lucru se datorează faptului că îngroșarea lor se produce mai târziu, atunci când funcția periostului osificat clavicule timpurii nu mai diferite de celelalte funcții ale periostul oaselor.

Fig. 4.2. Hiperostoză de oase - boala Engelmann.
in - hiperostoza coapse pacient leg- 20 g - hiperostoza tibiei la un pacient de 36 de ani.

În hiperostoză generalizată, împreună cu periotalnym formarea de os rupt, de asemenea, enostalnoe. Structura functionabila din cauza modificărilor structurii osoase trabeculare: fascicul de os în grade diferite îngroșa, și sunt tăiate sunt aranjate inegal, uneori, crescând intervalele dintre ele. Această schimbare grubotrabekulyarnaya are loc în os spongios, și în toate părțile oasele plate și tubulare cu structura spongioasă. Începe în copilărie și devine treptat mai pronunțată. Cele mai multe oase îngroșa acele grinzi, care sunt dispuse pe liniile de alimentare și de a experimenta cea mai mare sarcină funcțională. Acest lucru se vede clar în structura oaselor individuale. Astfel, în corpurile vertebrale ale coloanei vertebrale, respectiv statice sunt in special o grosime de grinzi dispuse vertical, deși ingrosata pot fi unele cruce. La marginile grinzilor osoase groase se extind de-a lungul axei de margine. Oasele bazinului formează desen krupnopetlisty.
Modificări osoase în hiperostoză generalizate strict simetrice, dar gravitatea lor poate varia. La examenul histologic nu a evidențiat anomalii semnificative. Afișarea normală în structura osului, dar sunt bârne groase și podeaua au indicat un număr mare de țesut fibros și canale restricționate osteon (canalele Havers) în stratul cortical. Singelton și colab. (1956) au descoperit vase de perete de îngroșare hrănire osoasă și îngustarea lumenului arterelor de diferite calibre, a ajuns la concluzia că un factor patogen în apariția hiperostoza generalizată este reducerea aportului de sânge la os.
În primele lucrări dedicate acestei boli a fost instalat caracterul ereditar de familie. Se crede că aceasta este moștenită în mod dominant autosomal [McKusick V., 1972]. În acest sens, o importanță deosebită este observația cu raze X dinamică a pacienților diagnosticați. Deci, în 1977, AO Tymchishin a examinat membrii familiei descrise DG Rokhlin și Finkelynteyn MA în 1940, și, astfel, urmați modificări ale scheletului care au avut loc la acești pacienți timp de 37 de ani. În plus, el a studiat scheletul copiilor lor și au găsit schimbări în 2 fii 6 și 13 ani, adică. E. În a treia generație. observațiile autorului au arătat că această formă de osteopenie este moștenită prin linia de sex masculin, și a confirmat că procesul nu se termină cu sfârșitul creșterii scheletice, ca și în multe alte specii de displazie, și continuă să crească încet și adulți timp de mai mulți ani. Progresia bolii este exprimată nu numai în creșterea periostoza severitate și enostosis de abia vizibile în copilărie (de obicei sub formă de grubotrabekulyarnogo inegale desen substanță spongioasă) la o îngroșare foarte pronunțat și scleroza osului la adulți, dar, de asemenea, în răspândirea scheletului procesului cu capturarea modificat anterior oase, inclusiv coaste, clavicula, coloanei vertebrale și a pelvisului. Cu toate acestea, progresia modificărilor osoase nu sunt însoțite de semne clinice evidente.
imagine cu raze X a hiperostoză generalizate în studiul întregului schelet este foarte caracteristic, astfel încât nu este nevoie de diagnostic diferențial, dar cu raze X a relevat modificări locale pot fi interpretate greșit. De exemplu, modificările observate la nivelul coloanei vertebrale sau coaste, pot fi luate ca hemangiom, și în oase lungi - manifestări ale bolii Paget.