Introducere - diagnostic clinic si radiologic al displazie a scheletului

Video: Academia de stomatologie practice 1, Dr. Samvel Bleyan

tulburări de dezvoltare și formarea scheletului a atras atenția încă din cele mai vechi timpuri, în principal datorită modificărilor în proporții ale corpului și forma exterioară a persoanei. Studiul lor de primele zile ale medicinii angajate în primul rând anatomie, și apoi, după stabilirea microscop - histologie și embriologie. Noi am efectuat observații vizuale ale oamenilor, precum și examen macroscopic și microscopic al materialului obținute la autopsie, și studii experimentale la animale. Odată cu îmbunătățirea metodelor de cercetare și acumularea datelor histologice și experimentale până la sfârșitul anului XIX- începutul secolului XX, au format o imagine destul de completă a proceselor care au loc in timpul dezvoltarii scheletului.
Odată cu descoperirea razelor X pentru a studia formarea scheletului a intrat într-o nouă fază. A devenit posibilă în mod regulat și consecvent cu perioada prenatală și postnatală, pentru a urmări toate etapele de diferențiere, morfogeneza și creșterea scheletului în ansamblu și fiecare dintre părțile sale componente separat. Compararea X-ray, anatomice și datele histologice ne-au permis să studieze nu numai caracteristicile de dezvoltare scheletic în copilărie, adolescență și tinerețe, dar, de asemenea, impactul asupra dezvoltării sale factorilor de mediu (de lucru, sport), precum și modificările involutive care au loc în procesul de îmbătrânire a scheletului. Aceste date au fost baza pentru înțelegerea numeroaselor modificări patologice ale scheletului cauzate de tulburări care apar în diferite stadii de dezvoltare și formarea sa din momentul conceperii până la sfârșitul vieții.
În primele stadii de dezvoltare a tulburărilor de învățare și care formează scheletul materialului real de acumulare a devenit necesară sistematiza. Toate încălcările au fost împărțite în urâțenie,
anomalii și variante. În cazul în care deformarea este determinată cu ușurință, anomaliile și variații pe baza manifestărilor clinice delimiteze foarte dificil. opțiuni schelet Anatomic sunt numeroase. Acestea sunt particularități individuale, constituționale care nu perturbă funcționarea sistemului musculo-scheletic. De asemenea, Anomalii nu poate încălca funcția scheletic, dar în anumite condiții sau cu trecerea timpului devin o cauză a (însoțitoare), stări patologice secundare, uneori severe.
Din cauza acumulării continue de material și îmbunătățirea metodelor sale de a studia o astfel de unitate nu ar mai putea satisface clinicieni, și au început să apară categorii mai precise și detaliate. În prezent, toate încălcările dezvoltarea și formarea scheletului sunt împărțite în două grupe principale. Primul grup include diverse malformații (deformări și anomalii) care apar și tulburări formative cantitative fără modificări structurale: defecte ale oaselor individuale și părți întregi ale scheletului, schimbând numărul și dimensiunile forme violării și raporturi (disgenezii, ectopia, extrophy, asimilarea konkrestsintsii și colab.). Aceste modificări sunt detectate cu ușurință, este necesar diagnosticul diferențial. Acestea sunt probleme ortopedice din cauza necesității de a soluționa problema posibilității de corectare și sotlalnuyu acestora în ceea ce privește angajarea viitoare a transportatorilor lor.
Al doilea grup include schimbări calitative în structura țesutului, al cărui schelet este în curs de dezvoltare. încălcări formativă exprimate în grade diferite, doar le însoțesc. Este o încălcare a dezvoltării și formarea scheletului, în acest grup, care include numeroase entități care primesc acum numit „displazie“ comune (de la DYS greacă -. Încălcarea, confuzie, plasseo - imagine, construi, sculpta). În centrul displazie încalcă sistem de țesut mezenchimal originar în timpul dezvoltării embrionare și post-embrionare a scheletului.
Dezvoltarea embrionului uman este împărțit în trei perioade: blastogeneză, embriogenezei și fetogenez (timpurie și târzie), se termină cu nașterea copilului. Dovezile clinice si experimentale de Embriologie moderne și Teratology poate determina în mod adecvat care dintre aceste perioade există anumite tulburări de dezvoltare, denumite colectiv dizontogeneza.

încălcări Dizontogensticheskie poate avea loc la microstructuri blastula divizarea celulelor (blastopatii), dar cel mai probabil să apară în timpul diferențierii țesuturilor și organelor din cele trei straturi germinale - ectoderm, endoderm și mezoderm (embriopatiei și fetopathy). Acestea pot fi limitate la schimbări în organele din cadrul aceluiași sistem de țesuturi (oase, inima.), Sau oricare dintre formarea sistemului (numai oase) sau combinate cu modificări în derivații organah- alte sisteme de țesuturi (oase, piele, dinți, păr, ochi , ureche, rinichi, intestine și altele.).
tulburări Dizontogeneticheskie în scheletul este cel mai adesea legat de fetopathy (timpurie și târzie), cel puțin - la embriopatie. Cele mai multe entități clinice displazia este o consecință a perturbărilor în mezenchim primar parte considerabil mai mici se referă la leziunile combinate ale două sau chiar trei sisteme de țesut primar (adesea mezoderm și ectoderm). În unele dintre ele nu numai că apar schimbări structurale de țesut, dar, de asemenea, rupte și modelarea relației dintre părțile individuale ale scheletului, cum ar fi creierul si a craniului facial. Astfel de forme de displazie se numesc „dysostosis“.
Cauzele încălcări dizontogeneticheskie extrem de diversă. Ele pot fi de natură exogenă și endogenă. De la factori exogeni teratogene joacă un rol important în expunerea la diverși agenți fizici și chimici, inclusiv anumite medicamente, toxicoză sarcinii, și alte anomalii în cursul normal al CE și așa mai departe. Cu toate acestea, de o importanță deosebită sunt factori endogeni. Acesta a fost mult timp observat că, împreună cu tulburări de formare și dezvoltare a scheletului care apar sporadic, există unele care sunt în familii și sunt moștenite. Acest lucru se aplică, de exemplu, la cele mai „vechi“ displazii reprezentative - exostosis cartilaginos multiple, a cărei dezvoltare a fost urmărită timp de mai multe generații de AP.
Pornind de la anii '60 în legătură cu realizările de discipline teoretice și tehnice, precum și capacitatea de a fi utilizate in medicina clinica cele mai noi tehnici care vă permit să exploreze patologia scheletică nu numai în țesuturi și celule, dar, de asemenea, la nivel molecular și submolskulyariom, încălcările studiului dizontogeneticheskie sale de dezvoltare a intrat într-o nouă faza. progresele moderne în genetică medicală a făcut posibilă nu numai pentru a studia principiile generale ale eredității, diferite tipuri de aberații cromozomiale și natura transmiterii bolilor genetice, dar, de asemenea, pentru a confirma caracterul ereditar al unor boli ale scheletului, precum și pentru a stabili tipul de moștenire a multor încălcări displazice ale dezvoltării sale.
Dintre toate defectele congenitale ale dezvoltării umane mai mult. jumătate au reprezentat tulburări de dezvoltare ale sistemului musculo-scheletice. In trecut, copiii cu leziuni osoase comune, de multe ori au murit în primii ani de boli intercurente (în special infecții), care apar în ele este foarte dificil. Cu puterea de farmacologie moderne, în prezent, au supraviețuit timpului. Realizari interventii chirurgicale ortopedice permite într-o anumită măsură, a corecta deformarea care apare la copii. Cu toate acestea, terapia patogenica a tulburărilor de dezvoltare congenitale și formarea scheletului nu există. Pacienții cu aceste tulburări sunt dezactivate de la naștere sau sunt rezultatul dezvoltării precoce a acestora artroze deformante secundar, spondiloza și alte complicații. Prin urmare, boala displazic a scheletului - este doar biomedicale, dar, de asemenea, probleme sociale și psihologice. Principala cale de a rezolva - prevenirea acestor boli, prevenirea nașterii copiilor cu dizabilități similare. Cu toate acestea, cele mai importante momente în rezolvarea acestei probleme sunt cercetarea medicala si genetica, precum și un set complex de aranjamente instituționale.
Problema defectelor congenitale ale corpului uman în cauză cu dezvoltarea de oameni de știință din mai multe țări. Această problemă este, și Organizația Mondială a Sănătății (OMS). Clasificarea Internațională a Bolilor (revizuire nouă), aprobat în mai 1976, a Adunare Mondială a Sănătății a fost, împreună cu titlul „Boli ale sistemului musculo-scheletice și țesutului conjunctiv“ a inclus coloana „Anomaliile congenitale (malformatii congenitale),“ sub care diferite forme de combinate tulburări de dezvoltare și formarea scheletului. Cu toate acestea dizontogeneticheskie scheletale sunt atât de diverse încât studiul lor ar trebui să fie abordată în mod diferențiat. Ponderea formelor individuale în acest grup vast este diferit. Împreună cu lungă cunoscute și bine studiate dintr-o mare de boli de materiale, cum ar fi exostoze cartilaginos, achondroplasia, oasele casante și colab., Există noi forme descrise în ultimii ani. În timp ce a marcat doar o singură observație sau un număr mic de cazuri de aceste boli. În procesul de acumulare de material este un fenomen destul de natural, dar fiecare autor dă propria sa interpretare a noilor forme și numele lor sau ele sunt date numele autorului le-a descris. Este extrem de dificil de diferențiere nosologică de forme, care uneori împart tablou clinic și radiologic similare, dar diferite morfogenezei, și, în unele cazuri, un alt tip de moștenire. În legătură cu acest propus diverse opțiuni pentru clasificare.
În 1969 și apoi în 1977, la Paris, a avut loc o conferință pentru a discuta probleme de sistematizare a leziunilor osoase și pentru a clarifica terminologia. În 1969 a fost adoptată prima versiune, cunoscut sub numele de Paris al nomenclaturii, iar în 1977, a fost modificată și rafinament pe baza noilor date primite în acest moment. Fără a intra în detalii cu privire la analiza diferitelor clasificări, care nu pot fi acceptate și vor fi modificate și completate, trebuie remarcat doar că stabilirea principiului două clasificări utilizate. Unii autori iau ca bază pentru clasificarea sursă scheletale și le împart în trei grupe principale: condrogeneza incompletă - o tulburare de dezvoltare a țesutului cartilajului, osteogenezei imperfecta - o tulburare de dezvoltare a țesutului osos, precum și încălcări combinate ale mai multor sisteme de țesuturi, subliniind formele nosologice individuale din fiecare grup. Alți autori iau ca bază localizarea anatomică a leziunilor în oase și să facă distincția epifiză, fizarnye (zona metaepiphyseal), metafizară, diafizar și mixte (displazie - dysostosis) leziuni displazice.
Și el și cealaltă abordare este justificată, dar ele nu trebuie să contrazică, ci mai degrabă se completează reciproc. Cauza displaziei încălcare este foarte complicat și proces lung de la mezenchim skeletoobrazovaniya primar să se maturizeze os care curge în diferite oase în mod diferit. De la faptul că, în orice fază de dezvoltare și structura celulară având distorsiunilor depinde de localizarea lor anatomice. Când procesele displazic sunt leziuni rare, numai oase tubulare, displazie care pot fi împărțite în epifizelor, fizarnye, metafizo și diafizare. Mai mult, cu leziuni epifiza metafizelor nu poate să rămână intacte și invers, în care diviziunea anatomice în metafiza și diafiza nu există. Nu întâmplător, în procesul de dezvoltare a clasificării construite pe baza procesului de localizare anatomică, o anumită formă de displazie este mutat dintr-o coloană la alta. De exemplu, P. Rubin (1964) se referă la cartilaginous displaziei exostoze metafizară, IW Spranger (1976) diafizare -k, MV Volkov (1982) - la fizarnym și nomenclatura internațională (Paris) (1977) acestea au fost incluse într-un grup de boli cu dezvoltare afectarea țesuturilor fibroase și cartilaginos.
Sistematizarea cu leziuni osoase, în funcție de localizarea lor în oase tubulare ușor de administrat la copii cu leziuni generalizate zone scheletice similare (de exemplu, mai multe displazie epifiză). Este dificil de la o vârstă mai înaintată, și chiar mai dificil la adulți, în care a fost epuizat energia condral și creșterea osteoplastichesksyu și dezvoltare, dar scheletul continuă să o restructurare constantă osoase format ca urmare a formării osoase interstițial și fibroplastic, care poate fi de asemenea afectată, sau în timp, apar repararea și refacerea structurii osoase in zonele afectate. Mai mult decât atât, împreună cu oasele tubulare în procesul patologic implicat coloanei vertebrale si a craniului, formarea de os care are propriile sale caracteristici, și există gemimelicheskie grele multiple, monomelicheskie și înfrângerea monoossalnye.
În legătură cu cele de mai sus, am folosit pentru a studia boala displazic gruparea lor în considerare în primul rând o sursă de încălcări ale dezvoltării osoase, precum și localizarea leziunilor în scheletul considerat ca un factor care le-a cauzat. Același principiu deținem în acest moment.

Video: Wet

Noțiuni de bază pentru luarea în considerare a unui grup mare de displazie cu o varietate de manifestări clinice, desigur, și caracterul de moștenire, este necesar să se clarifice unele din poziția comună. În primul rând, displazie scheletică, indiferent de momentul debutului manifestărilor clinice, a evoluției clinice și localizate într-una sau mai multe oase sunt rezultatul unui defect în mezenchim primar (sau combinate cu alte defecte tisulare sisteme), în legătură cu care se face referire boală generală. Cu toate acestea, unii autori interpretează termenul nu este în ceea ce privește patogeneza bolii, ci un pur cantitativ - ca multiple leziuni osoase, în contrast cu single-ul.
În acest sens, relația dintre leziunile unice și multiple, cu o caracteristică comună a țesutului este încă clar definit, și se referă nu numai procesul displazic. Diferențierea intraosoasă fibrom și displazia fibroasă și diskhondroplazii enhondromy, miez osteohon și exostoze cartilaginos, mpelomy solitar și și mielomatoza, reticulosarcomul și reticuloza și colab. Nu poate fi unic. Unii autori consideră înfrângerea solitar ca o varietate de multiple, ele referitoare la displaziei, în timp ce alții cred tumori. Fără îndoială, procesele displazice și neoplazice sunt la limita. Multe tumori de la începutul au un caracter dezembriogeneticheekpp. Unele tumori apar în timp datorită focarele displazie, iar noi, la fel ca mulți alți autori consideră anumite forme de proces displazie prelopuholevym. Cu toate acestea, din cauza necesității de vedere științific generalizarea materialului în mod continuu acumularea și prelucrarea statistică mai exactă ea pentru a obține o idee despre adevarata frecventa a unei boli, trebuie elaborate criterii comune. Experiența noastră sugerează că există două forme posibile ale formațiunilor locale ale unei structuri similare în țesutul osos: solitar proces disilastncheskogo manifestare și umflarea cu toate caracteristicile specifice ale neoplasmului. Deși în practica clinică, o astfel de diferențiere este uneori dificil, la nivelul actual de cunoștințe și cu abilitatea de a utiliza biochimice exacte, microscopie electronica si celelalte metode de cercetare este foarte posibil.

Identificarea displazie, anumite caracteristici ale cursului său clinic, să nu mai vorbim de interpretarea corectă a naturii procesului și diagnosticul diferențial, rolul mare jucat de factorul de vârstă. O serie de clasificări ale displaziei congenitale izolate și mai târziu. Prin tulburări de atribut exprimat înnăscute detectate imediat după naștere sau în primii 1-2 ani de viață la sfârșitul anului - toate celelalte. O astfel de divizare nu este suficient de a reflecta diversitatea displazie. Prin însăși natura procesului sunt displazie congenitale și, în cele mai multe cazuri în mod inerent cauzate, cu toate acestea, termenul „inerente“ determină entitatea lor. Termenul este „târzie“ reflectă doar factorul timp, ca proces patologic clinic se poate produce pe toată perioada de formare a scheletului, și chiar și la sfârșitul acesteia. Factorul timp are o influență foarte puternică asupra cursului procesului și rezultatul acesteia, astfel încât din punct de vedere clinic, este recomandabil să se împartă displazie în funcție de perioadele de vârstă corespunzătoare perioadelor de dezvoltare scheletic normale. Aceste perioade diferă nu numai ritmul de creștere și energie biscuit, dar, de asemenea, raportul dintre dimensiunea pieselor sale nu pot ajuta, dar afecta dezvoltarea procesului displazic.
Având în vedere cele de mai sus, subliniem mai multe grupuri de procese schelet displazic, în funcție de diferențierea tisulară skeletogenic fază a fost o încălcare a dezvoltării și formării sale: primul grup - fibrogenesis imperfect (displaziei fibroase), a doua deficient condrogeneza (cartilaje displazia), al treilea - osteogeneză imperfecta (displazia de fapt, osoase). Puteți selecta, de asemenea, un grup: Combinat displazia - dysostosis.
Fiecare dintre primele trei grupe principale include un număr diferit de displazie soiuri - forme nosologice, care diferă în funcție de mai mulți factori: timpul de a detecta, determinată genetic, localizarea și amploarea procesului patologic în scheletul, imagine caracteristici clinice și radiologice clinice din punctul de vedere al posibilitatea de reparații, precum și riscul de complicații și de malignitate asociate. În ceea ce privește al patrulea grup, se combină mai multe entități nosologice, din care fiecare cuprinde un alt „procent“, cu excepția defect mezenchim, defecte de organe și țesuturi - derivate ale altor straturi germinale embrionare. În același timp, în majoritatea membrilor acestui grup de boli pot fi determinate în ceea ce osteogenezei fază a acționat factorul principal leziuni combinate și fiabil atribuite formelor specifice uneia dintre cele trei grupe majore. Considerăm că este mai adecvat și să adere la acest principiu în materialul de prezentare.

Video: poziționare Dummy cu radiografie