Cardiomiopatie restrictiva - hzsn, cardiomiopatia idiopatică

Video: kardiomiopatiya.avi hipertrofică obstructivă

Video: Rapoarte live 24 aprilie 2014

În articolul său programatic despre cardiomiopatia idiopatica (IC), publicat în 1982, J. Goodwin a subliniat faptul că numai la începutul anilor '80 a existat o asociere forme restrictive și obliterantă K și același grup ca obliterarea ar trebui să fie văzută ca o restricție etapă târzie . Sub restricția barierei pentru a înțelege umplerea diastolică a ventriculelor, pereții căruia diferă rigiditatea, rigiditate și alungire redusă.
Pentru că, practic, nu are loc locuitorii țării noastre cardiomiopatia idiopatica restrictivă (RK), ne vom limita la o scurtă descriere. Etiologia acestei boli este necunoscut infarct, așa cum, într-adevăr, până în prezent nu există criterii de diagnostic clare pentru ea. In anii 60-70 au fost cunoscute mai multe forme de boli cardiace caracterizate fiziologie restrictivă: depunerea de amiloid în miocard sau hemosiderina si fibroza Tropical endomiocardice (boala Davies) și endocardita hipereozinofilic Leffler. Din punct de vedere actual, toate aceste forme de cardiomiopatie restrictivă secundară nu poate fi atribuită tip idiopatic de RK.
Intr-un document publicat recent pe tip RK idiopatică am găsit descrierea a 26 observațiilor făcute de medici japonezi. Grupul a inclus 14 bărbați și 12 femei, cu o vârstă medie de 37 de ani (interval, 5 până la 63 ani). Pentru pacienții utilizează următoarele criterii de selecție RK: 1) semne față-verso de insuficiență cardiacă congestivă, datorită disfuncției ventriculare diastolică, pereții care au fost mici rastyazhimymi- 2) pacienți au rămas normale dimensiunea cavității ventriculului stâng și normale sau aproape de normal de funcții pe care le sistolic 3) nu a existat hipertrofie a ventriculilor și MZHP- 4) nu au existat boli sau influență care ar putea provoca acest infarct patologie.
La trei pacienți cu RK idiopatică a purtat caracterul de familie.
Când ecocardiografie au fost detectate îngroșarea pereților ventriculare și septul interventricular, a ramas parametrii contractile normali ai stâng PV miokarda- ventriculul în medie egală cu 68%. In 5 din 36 de pacienți au prezentat semne de insuficiență mitrală relativă, 12 - eșecul relativ al trei supapă rabatabilă.
La înregistrarea curbelor de presiune la pacienți a apărut că creșterea presiunii de umplere a fost mai pronunțată în ventriculul stâng, care depindea de încălcările sale ziduri de extensibilitate. Este cunoscut faptul că picătură timpurie a presiunii diastolice, urmată de un platou la curba de presiune intraventriculară (un semn de „rădăcină pătrată“) este foarte caracteristic sindromului restrictiv. Acest semn a fost gasit in 58% dintre pacienți în curba de presiune a ventriculului drept și la 28% dintre pacienți - pe curba de presiune a ventriculului stâng.
In timpul follow-up, care a durat aproximativ 145 luni, 10 pacienți au murit de insuficiență cardiacă congestivă cronică, și evenimente tromboembolice. Diagnosticul idiopatice Kazakhstan a fost confirmat la autopsie. Acesta a fost caracterizat prin: fibroza miocardică interstițială de diferite grade, îngroșarea endocardului nespecifice și creșterea cardiomyocytes. Niciodată semne de pericardita constrictive s-au găsit caracteristici fiziopatologice care sunt foarte asemănătoare cu RK.