Cardiomiopatia hipertrofica - hzsn, cardiomiopatia idiopatică

cardiomiopatie hipertrofică
DEFINIȚIE
Cardiomiopatia hipertrofică (CC) - o boala a miocardului de etiologie necunoscută, caracterizată prin hipertrofia peretelui ventriculului stâng (ocazional și dreapta) fără a extinde cavitatea sa cu sistolică crescută a funcției (contractile) și disfuncția diastolică. In cele mai multe cazuri de hipertrofie in aceasta boala este asimetrică cu o îngroșare predominanța clară a septului interventricular (IVS), comparativ cu pereții liberi ai ventriculului stâng, care creează, printre altele, baza anatomice pentru obstrucția cale a fluxului de sânge din ventriculul stang in aorta. Cea mai comună formă se numește HA sinonime obstrucția: hipertrofia asimetrică a septului interventricular, Muscular stenoza aortica subvalvulara, GC obstructivă.
STADIUL
medicii moderni, m GK a devenit cunoscut doar în primele 60-e ale secolului XX-numarul de medici considera un fel de curiozitate, care este delimitată în mod clar atât de boală miocardică timp de mai mulți ani au rămas neobservate chiar și de către cardiologi cu experiență.
Între timp, în literatura secolului al XIX-patologi doi francezi au descris acest lucru în 1902 ca rezerve, a făcut german patolog A. Schminke într-un articol intitulat revista „pe conul de mușchi din stânga Stenoza» • •
( «Uber linksseitige muskulose conusstenosen»). Repetată „descoperirea“ din Codul civil cu obstrucția a avut loc după anunțarea limba engleză patolog Theagenes R. (1958), care a aplicat termenul „hipertrofia asimetrică a inimii.“ Un an mai târziu, R. Brock (1959) a raportat un pacient care are un fel de stenoza aortica subvalvulara a fost gasit cu un gradient în timpul intervenției chirurgicale. În final, J. Goodwin și colab. (1960), E. Wigle (1962) a identificat în cele din urmă această formă nosologică și a prezentat caracteristicile sale detaliate clinice și fiziologice. La o întâlnire în 1964 primul simpozion internațional privind cardiomiopatia axat pe analiza obstrucția tractului de ejecție a ventriculului stâng, care a fost desemnată ca dinamică și variabilă.
Epidemiologie hipertrofică obstructivă KARDIOMIOPATII- Cauza posibilă
obstrucție HA este întâlnită în practica clinică, atât forma sporadice și familială. Ponderea din urmă reprezintă până la 30% din toate cazurile. La bărbați, această boală apare în 2 ori mai des decât femeile.
Potrivit datelor pathoanatomical în țara noastră CC este de 1% din toate bolile cardiovasculare în Franța - 12%, în Japonia - 23%.
In majoritatea cazurilor familiale (76%), a arătat un model autosomal dominant de moștenire.  
Cauzele cazuri sporadice de CC nu sunt cunoscute. Una dintre teoriile propuse ale dezvoltării hipertrofie miocardică, fără a se confrunta cu o presiune sau volum de încărcare excesivă este asociată cu efectul pe ea de catecolamine. Deci, s reușit experimental cauza hipertrofie masivă a ventriculului stâng, cu pereți obstrucția prin infuzie mică, dar constantă de animale noradrenalina. Sa constatat ca noradrenalina poate provoca diferite grade de ingrosare a septului interventricular și peretele liber ventricular stâng și cicatrice mici modificări focale în miocard. In mod ciudat interpreta aceste date, ele arată că variațiile în schimbul și cinetica de noradrenalina poate juca un rol important în morfogeneza și fiziopatologia CC. Există, de asemenea, sunt paralele cu astfel de condiții, cum ar fi hyperadrenergic feocromocitom, neurofibromatoza, lentiginosis, care nu au o astfel de GC obstructiva rară. Este adevărat că, în astfel de cazuri, este necesar să se ia în calcul prezența unei predispoziții genetice la hipertrofia țesutului miocardic.
Pentru a judeca acceptabilitatea ipoteza implicării catecolamine în dezvoltarea Codului civil sunt importante și următoarele date. Sensibilitatea receptorilor beta-adrenergici ale miocardului a fost crescută la pacienții cu GC, în special la persoanele tinere, această caracteristică, așa cum se dovedește, este determinată genetic. În același timp, densitatea receptorilor beta-adrenergici în miocardul pacienților
cu GC a fost normala: 27.6 ± 26,5 vs 14,2 fmol / mg proteină în oameni sănătoși. Raportul dintre PI- și p2-adrenoreceptorilor când HA este, de asemenea, nu sa schimbat (normal Pi = 76,3 ± 11,5%, P2 = ± 20,7 11,0%). Activitatea adenilat ciclaza absolută nu a fost diferit de fiziologice.
îngroșarea disproportionata a septului interventricular și dezorganizarea în fibrele musculare se poate observa chiar și în perioada de morfogenezei cardiace embrionare sau fetale. Un număr de cercetători cred că formarea CC obstructive reflectă incapacitatea de a inversa de dezvoltare.

Fig. F Cardiomiopatie hipertrofică. îngroșarea grosimii septului interventricular în întreaga IVS protyazhenii- - 2,0 cm, grosimea AP - 1 cm
(Freestyle A-pa)

 În cazul în care se produce în timpul porțiunii normale degenerare resorbție a nodului AV și fasciculului His cu conversie și într-o structură bine definită. Abaterile de la evoluția naturală duce la unele nou-născut așa-numita dispersie psrsistiruyuschey nodului AV fetal sau bloc de ramură, formarea de conexiuni atrioventricular suplimentare și focarele aritmogenica.
În acest sens, să nu mai menționăm că 10% din HA combinată cu sindromul WPW- se presupune că o parte din predvozbuzhdeiie infarctului poate fi cauza îngroșării sale locale excesive.
Desigur, o mai bună înțelegere a cauzelor și a mecanismelor Codului civil ar contribui la clarificarea problemei în ce perioadă a vieții umane se formează, dacă îngroșarea perfuziilor progreseaza in timpul maturitate si omul de imbatranire, este posibil ca regresia viață hipertrofiei?