Deteriorărilor statice și de dezvoltare în perioada perinatală - o boală a sistemului nervos la copii

boli ale sistemului nervos
EVOLUȚIA STATICE ȘI AVARIE în perioada perinatală
În cele mai multe cazuri, tulburări neurologice la copii sunt congenitale sau cauzate de leziuni ale creierului în perioada perinatală, și de obicei nu progresează. Etiologia sunt de multe ori nu sunt clare, și orice clasificare cel mai bun caz, îndeplinește doar parțial cerințele de medici. Clasificarea reductibil se bazează pe momentul apariției defectului, vârfurile structurilor afectate și etiologia, dacă se cunoaște.
clasificare

1. Malformații ale sistemului nervos
2. Defecte in tubul neural formarea anencefalie

encefalocel
Mielomeningocel și vice-Arnold Dezvoltare - chist sinus Chiari ascunse spina bifida dermoid Neyrenteralnaya B. Încălcarea diferențierii și creșterii emisferele cerebrale anomaliilor cromozomiale (vezi alte secțiuni.)
sindroame morfologică cu retard mental Goloprozentsefaliya (arhinentsefaliya)
Agenezie de calos
Și Hydranencephaly părți specificate
lissencephaly
polymicrogyria
microcefalie
Megaentsefaliya

1. circulatia congenitala a lichidului cefalorahidian (hidrocefalie congenitală)

Stenozele canale malformație Dandy - „Comunicare“ Walker G. hidrocefalie Malformații trunchiul cerebral Sindromul Moebius

1. leziuni ale creierului, a avut loc ca perioada perinatală
2. infecții fetale și neonatale sifilis congenital ale sistemului nervos

Toxoplasmoza congenitală Citomegalovirus infecție Herpes infecție născuților Alte encefalită virală B. bacteriana meningita neonatală encefalopatie perinatală anoxic

1. Generic prejudiciu

Hemoragia in ventricule cerebrale (natura opțional traumatice)
Sangerarea in creier si contuzii Subarhnoidalnye hemoragie Hemoragia Subdural metabolici encefalopatie bilirubinei neonatale encefalopatie (kernicterus)
encefalopatia hipoglicemică
acidaminuria
cretinism

Defecte in formarea tubului neural

anomalii de dezvoltare devin mai evidente după etapele de clarificare ale formării sistemului nervos (Fig. 20-7). Primele semne de țesut nervos la om apar despre 20-a zi a perioadei embrionare, atunci când devine clar indentare vizibil (uluc nervoasă) pe ectoderm embrionare foaie dorsal (vezi. Fig. 20-7, a). In urmatoarele cateva zile si sa adancit marginile canelurii convergentă sunt unite, formând astfel un tub. Pornind de porțiune aproape centrală a embrionului, aceasta crește în proximal și în direcția distală. Formarea sa se incheie aproximativ la 23-a zi a perioadei embrionare, cu excepția a două capete ale despicăturii, neuropore din față și din spate (vezi. Fig. 20-7, b). neuropore frontal Despicat duce ulterior la dezvoltarea anencefalie și encefalocelul, defectele și închiderea neuropore spate - la Spina bifida Lv - S, (spina bifida) și meningomielocelului. Când despicătură se ocupă de cele mai multe sau toate toracice, lombare și sacrală folosesc uneori termenul «rachischisis».
Anencefalie. Această malformație este evidentă imediat după naștere: absența atât partea membranoasă a craniului si a creierului emisfere. Trunchiul cerebral și ganglionii bazali pot fi suficient de dezvoltate și vizibile pe baza craniului. Astfel, copiii sunt născuți morți sau mor în decurs de câteva zile după naștere.
Encephalocele. Defect exprimată în creier proeminenței sac si meningele prin defectul craniului. Protruzia meningelor numit doar meningocel craniene. În 75% din cazurile de encephalocele are loc în regiunea occipital, în alte cazuri - în temporal, frontal și regiunile nazofaringiene.

Fig. 20-7. Primele etape ale dezvoltării sistemului nervos central la om.
Pe felie dorsală a embrionului, la vârsta de 20 de zile a sistemului nervos viitor este reprezentat ca o depresiune în linia mediană a canalului neural (a) - în a 23-a zi de dezvoltare embrionară partea dorsală a canalului neural este închisă, cu excepția a două capete (față și neuropore spate), dintre care ulterior, tubul neural se formează (b) - ziua 28 emisferei cerebrale fetale prezintă una situată în linia mediană, a structurii: prozentsefalon (c) - ziua a 36-a de dezvoltare a format pereche ventriculilor laterali și golovnog emisferă a creierului trasat sistem contur ventriculare, inclusiv a ventriculului III, apeductul cerebral și IV ventricul (g).

Encephalocele este de obicei detectat la un nou născut ca defectul craniului la linia centrala sa, prin care se realizează „așezat“ sau plasat pe formarea tijei. O excepție este encephalocele în regiunea nazofaringeale în care a observat nici o patologie aparentă. Copilul poate fi obstrucția căilor nazale sau divizarea palatului dur. La examinarea pasajelor nazale prezintă o rotunjită, formarea în jos netedă, proeminente. Encephalocele în regiunea frontală se poate extinde la globi oculari, prin ochiul bombează (ptoza).
Encefalocel diferenția de meningocel craniene pe baza datelor palparea, transiluminarea si tomografie computerizata. În acest din urmă caz, aproximativ 2/3 din copii relevă hidrocefalie concomitentă. Zona rinofaringiană encephalocele trebuie diferentiata de polipi nazali.
Tratamentul constă în închiderea chirurgicală a defectului (în cazul în care nu există nici un creier concomitentă severă anomalie), oferind posibilitatea unui rezultat favorabil. Când concomitent hidrocefalie este necesar de multe ori interventii chirurgicale de by-pass. Prognosticul meningocel craniană în 60% dintre copii-prietenos, dezvoltarea lor intelectuală și fizică nu este stradaet- abordare mai prudentă ar trebui să fie cu prognoza encefalocel occipital în care dezvoltarea intelectuală nu este afectată în aproximativ 10% dintre copii.
Spina bifida combinate cu meningomyelocoele. Spina bifida este un defect de piele, spina bifida (de obicei, Lv-S) și tubul neural. Această malformație a sistemului nervos apare mai des decât altele: în diferite populații, frecvența de 0,2-0,5 la 1000 născuți vii, în special comune în Țara Galilor și Irlanda. Etiologia prost inteles, cu toate că acest defect este, probabil, conectat cu anencefalie. La femeile care au avut copii cu anencefalie sau meningomyelocoele, există o mare probabilitate ca viitorii copii vor suferi aceleași rele. defecte de dezvoltare observate la copii de fiecare dată, în cazul în care o femeie în prima lună de sarcină a fost tratată aminopterină.
Meningomyelocoele definite la nou-născuți de defecte ale pielii de pe spate, limitat pe ambele părți ale fisurii arc vertebrale. Defectul de obicei, este acoperit cu o membrană transparentă, uneori, atașat la suprafața interioară a țesutului nervos. Expirarea lichidului cefalorahidian prin membrana la scurt timp după naștere, așa cum se usuca si pentru a reduce permeabilitatea terminată. Odată cu acumularea de lichid cefalorahidian membrana incepe sa se umfle, iar în cazul în care un sac mare poate fi format în timp util, nu produc corecție chirurgicală. Meningomyelocoele aproape toate cazurile, combinate cu un defect al trunchiului cerebral și mozzhechka- în acest caz, un defect numit boala lui Arnold - (. Figura 20-8) Chiari. Malformație este deplasată în jos (în cervical Division canalului vertebral) cerebel subdezvoltați IV ventricul și medula. Odata cu aceasta, pot exista și alte malformații asociate țesutului nervos, incluzând stenoza canalelor cerebrale, migrarea terminație neuronilor nervoase. Aproximativ 90% dintre copiii cu o anomalie de Arnold - Chiari sau stenoza canalelor cerebrale se dezvolta hidrocefalie.
Examenul neurologic copiilor cu meningomyelocoele pentru a determina gradul de tulburări funcționale trebuie efectuată imediat după naștere. Nivelul superior al perturbării funcției măduvei spinării este de obicei determinată de reacția la pinch în picioare și trunchi. În absența unor tulburări funcționale arată mâinile și mișcarea picioarelor ca raspuns la stimularea durere, emoție și un copil plângând. membrelor mișcare fără modificări de comportament nu reprezintă o valoare mare de diagnostic, deoarece acestea pot fi reflex asociat cu anumite segmente ale măduvei spinării, dar nu cu centre mai mari. Violarea inervarea vezicii apare incontinenta, zona perianală - deschiderea sfincterului anal și absența reflexului anal.

Fig. 20-8. Meningomyelocoele și malformație Arnold - Chiari.
Se poate vedea deformarea tipica a maduvei spinarii: acesta torace format corect (a) aplatizează progresiv regiunea lombară arată ca o farfurie, cu jur dens coagulat lombar kozhey- nervii spinali se extind de la placa de neuronale bolnave. Același caz când malformații Arnold - Chiari (b): bulbul rahidian și IV ventricolului (săgeata) sunt deplasate în jos, deasupra cerebelului malformate vizibil.

De multe ori există astfel de deformații ca strephopodia și luxație congenitală de șold. membrele denervată complet relaxat, reflexe sunt absente. Când anomaliile Arnold - Chiari funcției cerebrale frecvent încălcate și perechile inferioare ale nervilor cranieni, rezultând în avansarea dificultate la înghițire, respirație șuierătoare și atrofia limbii.
Singurul tratament eficient este la închiderea chirurgicală imediată meningomielocelului a defectului de piele, de preferință în termen de 48 de ore de la naștere, în scopul prevenirii meningitei. membrană disecția largă acoperire contraindicată, deoarece poate contine un tesut nervos funcțional. După închiderea defectului este setat observarea constantă a copilului, deoarece este posibila dezvoltare a hidrocefalie, în cazul în care, în unele cazuri, de asemenea, un tratament chirurgical. În caz de încălcare a funcției vezicii urinare la nivelul tractului urinar efectua o varietate de declanșare operațiuni, inclusiv prin crearea unei anastomoze între intestinul subțire și vezica urinară și se produce ureterostomie. intervenții chirurgicale ortopedice de corecție pentru dislocarea congenitală a șoldului și picioarelor deformari sunt uneori justificate numai în cazul în care există o șansă de a păstra funcția membrelor. De mare importanță este participarea medicilor de diferite specialități în discutarea planului de tratament, precum și în procesul de ea.
Prognosticul depinde de severitatea tulburărilor motorii la nou-nascuti, inervarea vezicii urinare și anomaliile asociate dezvoltării creierului. Un rezultat negativ, chiar și pe fondul tratamentului optim se produce la o paralizie totala a picioarelor si a vezicii urinare. Cele mai multe dintre copii, în acest caz, mor din cauza unor complicatii de tratament care vizează corectarea hidrocefalie și insuficiență renală cronică. Copiii care supraviețuiesc suferă de insuficiență motorie severă, iar 50% dintre ei - o întârziere a dezvoltării mentale. prognostic slab poate fi de așteptat cu novorozhennogo hidrocefalie severă. Copiii cu defecte mai puțin severe spina bifida și meningocel fără tulburări neurologice evidente la nastere se dezvolta in mod normal. Decizia privind tratamentul chirurgical cu defecte pronunțate sau inadecvat să ia nici un efort la toate este o problemă etică serioasă. Mai mult de 90% de copii neoperate mor înainte de vârsta de 1 an.
Spina bifida oculta. Această anomalie este spina bifida la coalescența incompletă a plăcii din spate cu vertebrelor și de multe ori lipsa apofize spinoase. Cel mai adesea nu există o anomalie în nivelul Lv - S1, dar poate apărea în orice parte a coloanei vertebrale. Defect de uneori combinate cu o anomalie a corpurilor vertebrale sub forma lipsei de jumătate lor. Pielea și țesuturile subiacente nu pot fi schimbate sau în zona marcată creștere anormală a părului (ca grinzi) apar telangiectazie sau lipoame subcutanate. Izolat spina bifida este de aproximativ 20% din toate constatările radiologice. Doar un procent mic de copii relevă exprimat anomalii legate de măduva spinării și rădăcinile sale.
simptome neurologice, precum si la meningomyelocoele manifestate prin motor și pierderea senzoriale în picioare și / sau funcția de vezică urinară alterată și sfinctere intestinale. Cele mai frecvente anomalii sunt unilaterale și tulpina musculare slăbiciune la nivelul picioarelor, scurtarea lor, răni și piciorul gol. Acestea pot fi asociate cu pierderea senzoriale, de obicei, în zona de inervare a Lv - S1. disfuncții ale vezicii urinare sfincterului apare la aproximativ 25% dintre copiii cu tulburări neurologice și incontinență urinară însoțită, separându-l picături și inflamații recurente ale tractului urinar. Acesta este adesea combinat cu slăbiciunea sfincterului anal și tulburări senzoriale în zona dintre picioare. La copiii mai mari, în special adolescenți, simptome neurologice progresiv mai rau.
Diferentiaza oculta spina bifida de tumori ale măduvei spinării, poliomielita, malformații ale coloanei vertebrale, de exemplu diastematomielii și a opri deformarea. Dintre metodele de diagnosticare de investigare doar a coloanei vertebrale X-ray ne poate limita la absența agravării simptomelor neurologice. În caz contrar, pentru a evita defectele care necesită corecție pentru tratamentul chirurgical, a recurs la utilizarea mielografie folosind metrizamidă sau aer. Cele mai frecvente lipom, care se găsește în timpul intervenției chirurgicale, în aproximativ 40% dintre copiii cu simptome neurologice cauzate de spina bifida occulta- chisturi dermoide se găsesc la aproximativ 5% din cazuri. Aceste tumori sunt eliminate, în cazul în care se poate face fără a deteriora structurile nervoase.
Diastematomieliya. Anomalia este o divizare a măduvei spinării sau os septului fibros în general în regiunea lombară. Partiția împiedică mișcarea normală a măduvei spinării cu canalul spinal pe masura ce copilul creste. Fixation a maduvei spinarii in canalul spinal poate duce la agravarea simptomelor neurologice și dezvoltarea de pareza, slăbiciune a unei disfuncții picior sau a vezicii urinare. Din anomaliile însoțitoare pot fi spina bifida cu meningomyelocoele, spina bifida oculta, sinus dermică și absența jumătate a vertebrei. Pe pielea din zona defectului dezvăluie adesea hemangiom cutanat, lipom, sau creșterea părului sub formă de pachete.
Diagnosticul se bazeaza pe detectarea pe radiografiile fragmentelor osoase in canalul spinal. Atunci când ulterior mielografie definesc contururi defect. Tratamentul chirurgical cu rezectia osului patologic la țesutul fibros este prezentat în cazul în care anomalia a fost detectată într-un copil nou-născut sau tânăr.
sinus dermoid. Anomalia este un mic defect închis, care este principalul pericol constă în faptul că acesta poate deveni poarta de intrare a infecției în spațiul subarahnoidian și să conducă la dezvoltarea de meningita recurente. sinus dermoid de obicei localizate în regiunea lombosacrala, dar poate apărea în orice parte a coloanei vertebrale sau midline craniului. Focar de proiecție sale pe piele arata ca depresia sunt adesea înconjurate de un smoc de păr sau un hemangiom mic. Educație în regiunea sacrală, cunoscut sub numele de adâncitură de păr sau fistulele, de obicei, se încheie orbește, nu comunică cu spațiul subarahnoidian, și, prin urmare, nu prezintă un risc deosebit. pasaje Sinus peste acest nivel va necesita o intervenție chirurgicală de revizuire și de închidere.
chisturi Neyrenteralnye. Acest lucru are loc rar anomalie de dezvoltare ca urmare a încorporării țesutului endodermica în țesutul nervos al embrionului în primele stadii ale dezvoltării sale. Acesta este acoperit cu miscari epiteliului si chisturi, proeminente în canalul spinal. Cel mai adesea, acestea sunt localizate la nivelul coloanei vertebrale cervicale toracice și mai mici. Tulburări neurologice sunt asociate cu masele chistice măduva spinării.
Tabloul clinic este similar cu cel pentru tumori ale măduvei spinării. Unii copii devin infectate cu spațiul subarahnoidian, ceea ce duce la dezvoltarea recurente sau meningita cronica. Identificarea pe pelicula neteda a coloanei vertebrale rotunjite defect corp a unuia dintre vertebre și deșeurile de accident vascular cerebral lui în direcția canalului rahidian permite de a suspecta chist neyrenteralnuyu. În alte cazuri, defectul este localizat in intregime in canalul spinal fara defect osos concomitente. Diagnosticul final este stabilit numai pe baza mielografie și examinarea histologică a țesutului îndepărtat în timpul intervenției chirurgicale. Tratamentul constă în excizia chirurgicală a chistului.