Crampe musculare la copii - o boală a sistemului nervos la copii

Video: ingrij: îmbăiere un copil nou-născut

spasme musculare la copii (copii crize mioclonice, sindromul West)

spasme musculare la copii constituie o formă de crize mioclonice generalizate, care apare la o vârstă fragedă, și asociată cu modificările tipice în EEG (hypsarrhythmia).
Fiziopatologie și etiologie. Infantile Spasme - un răspuns nespecific al cortexului imatur la deteriorare sau tulburari de crestere si dezvoltare. Acestea pot fi cauzate de anoxie (asfixie in special neonatal), traumatisme cerebrale sau meningita sau infecție intrauterină. Acestea pot dezvolta ca urmare a tulburărilor metabolice neuron imature (de exemplu, fenilcetonuria, în funcție de piridoxina, lipoidoze cerebral exprimate hipoglicemie) sau tulburări organice ale structurilor cerebrale (scleroza tuberoasă si sindroamele Down Aicardi, hidrocefalie congenitală). tulburări cerebrale focale (de exemplu, tumori) duce rareori la spasme infantile. Ei ajung în încălcarea organizării activității electrice a creierului. semne Gipsaritmicheskie ale EEG sunt ca vârfuri vysokovoltazhnyh multifocal și activitatea lent val care seamănă cu activitatea spontană a structurilor izolate din cortexul cerebral și sugerează lipsa unor conexiuni intracorticale și aferente ale creierului. Examinarea histologică a cortexului poate detecta imperfecțiunile ferning dendritele de neuroni corticali.
manifestări clinice. Vârsta obișnuită la care începe boala, variază între 3 și 8 luni, dar în unele cazuri, copilul devine bolnav în perioada neonatală sau in varsta de 2 ani de peste. Jumatate dintre pacientii copii identifica complicatii perinatale, inclusiv asfixie, trauma nașterii, meningita. Dezvoltarea de copii nu poate fi rupt până la convulsii sau crize convulsive precedate de acumulatorul său. De obicei, dezvoltarea timpurie normală a unui copil începe să regreseze. Se scade orientarea vizuală, prin care blind-ul poate fi suspectat. Fundului de ochi și de reacție elev la lumină, astfel, să rămână normale, indicând faptul că orbirea din cauza defectului de cai vizuale centrale sau în centrul vizual.
Copiii sunt spasme musculare în următoarele bruscă a flexie a coloanei vertebrale, gât, mâini și picioare, urmată de o relaxare treptată. Ele amintesc de reflexul Moro, care diferă de acesta prin faptul că nu există efecte ale stimulului. De obicei, o serie de spasme se succed la intervale de câteva secunde. Convulsiile apar cel mai des la starea de veghe. Extinderea brațelor și picioarelor, mulți copii au exprimat mai luminos decât flexie și însoțite de țipând sau plâns. S-ar putea fi o deviere a ochiului sus sau rotirea capului într-o parte. În 30% din cazuri sunt raportate și alte crize, inclusiv convulsii tonico-clonice și crizelor motorii focale.
Rezultatele analizelor de laborator. Diagnosticul este confirmat prin EEG. În 2/3 cazuri, sau mai mult la primul studiu pentru a arata semne hypsarrhythmia în acesta. Ceilalți copii, ea sugerează încălcări epileptiformah focale rar modificări sunt absente. Semne hypsarrhythmia în majoritatea cazurilor detectate în câteva săptămâni de la debutul bolii.
Prin intermediul tomografia computerizată a craniului a recurs pentru a diferenția formele individuale de spasm copilului. Anomalii găsit în 2/3 din copii. Cel mai adesea determinat atrofie a creierului, hidrocefalie mai puțin, calcificări secundare din creier cauzate de scleroza tuberoasă sau infecție intrauterină și agenezie de corp calos.
Tulburări metabolice apar la mai puțin de 5% dintre pacienți, dar identificarea lor este necesară în legătură cu posibilitatea de tratament specific. Determinarea nivelurilor de glucoză din sânge, analiza urinei pentru conținutul de amino și acizi organici incercare tratarea piridoxină (50 mg / zi) sunt prezentate în boala cu cauze necunoscute.
tratament. anticonvulsivante convenționale sunt ineficiente. Uneori, efect parțial obținut prin aplicarea acidului clonazepam sau valproic. efect permanent este corticotropinei (ACTH) și corticosteroizi, dar un avantaj distinct al unuia dintre acești agenți în fața celuilalt nu a fost detectat.
ACTH se administrează intramuscular, sub forma unui gel. schema de tratament general acceptat cuprinde administrarea la dozele inițiale ridicate (40-80 UI / zi), o dată sau de două ori pe zi, atât timp cât efectul nu se va produce. Apoi, doza gradat pentru o durată totală de tratament de 4-8 săptămâni. Corticosteroizii sunt prescrise pentru ingestie în timpul aceleiași perioade de prednisolon începe cu o doză de 2 mg / (kg zi) și dexametazona - cu o doză de 0,3 mg / (kg zi). În 1-5 săptămâni. mai mult de 50% dintre copii opresc crampe și EEG normale. Aproximativ jumatate din copiii boala reapare după întreruperea medicamentului. Un al doilea curs poate fi din nou, urmat de efect. Atunci când mai multe tipuri de crize convulsive la copii necesita un tratament suplimentar de medicamente anticonvulsivante convenționale (de exemplu, fenobarbital). În timpul tratamentului cu medicamente steroizi pentru copii trebuie monitorizați cu atenție pentru a diagnostica în timp util o infecție bacteriană, care ar trebui să fie pentru a opri antibiotice. Hipertensiune arterială se referă la frecvente efecte secundare ale tratamentului, dar asimptomatice.
perspectivă. spasme musculare Copiii încetează sub influența tratamentului sau în mod spontan, de obicei, înainte de vârsta de 3 ani. Alte tipuri de crize începe în perioadele mai târzii ale vieții, în 50% dintre copii. Restante mintală identifică dezvoltare cu termen lung de urmarire in 80-90% dintre pacienți. Aproximativ 20% dintre copiii care sunt, de obicei suferă de tulburări severe ale dezvoltării mentale, mor în perioada timpurie. În general, prognosticul, mai favorabil la copii, etiologia bolii pentru care rămâne necunoscut și nu există nici o schimbare a CT. Ei au rate mai mari de dezvoltare mentală, în cazul în care tratamentul cu corticosteroizi a fost început imediat după atacurile inițiale.

Video: tratament, reabilitare, rigidizarea copii și adulți!