Defecte ale daunelor trunchiului cerebral în perioada perinatală - o boală a sistemului nervos la copii

Defecte ale trunchiului cerebral

Sindromul Moebius. Acest sindrom, de asemenea, cunoscut sub numele de aplazie nuclear congenital este absenta sau insuficienta dezvoltare a nervilor cranieni și a nucleelor ​​lor. Cel mai adesea, în procesul implică VII abur, dar pot fi afectate, și altele. Atunci când modificările exprimate în copil apar ptoză, oftalmoplegia complet, el nu a fost în stare să închidă ochii, fața lui devine nemișcată, de mestecat și înghițire dificilă. Sindromul este adesea asociat cu alte anomalii congenitale, inclusiv absența mușchilor pectorali și deformare picior. Amim mușchii faciali și salivarea constantă a crea o impresie falsă de retard mintal. La vârsta de disfuncție importantă pentru a proteja ochiul corneei prin instilarea de lacrimi artificiale și aplicarea scufiile pe timp de noapte. Acesta a raportat cazuri familiale ale bolii.

Video: boli cerebrale organice de origine vasculară

Deteriorarea creierului în perioada perinatală

daune SNC în perioada perinatală sunt o cauză majoră de retard mintal și tulburări de mișcare non-progresive. Acest lucru se datorează parțial impactului asupra copilului se naște diferiți factori de stres, în parte - o sensibilitate specială a sistemului nervos central imatur la diferiți agenți. Cele mai importante cauze includ anoxiei cerebrale, traumatisme, infecții, hiperbilirubinemie, hipoglicemie, hipotiroidism și tulburări congenitale ale metabolismului aminoacizilor. Reacția a creierului suficient de mature pentru acești factori semnificativ diferite de reactia sistemului nervos central al unui adult.
anoxie cerebrală la copiii mici, în contrast cu copiii mai mari si adulti de multe ori duce la o deteriorare selectivă a structurilor subcorticale și kory- neuronale este valabil mai ales pentru sugari prematuri care materia alba subcorticale a creierului este extrem de vulnerabilă. La autopsie în creierul copiilor care au avut episoade recurente de anoxie, găsi de multe ori periventriculară înmuiere materia alba. Destul de sensibil la anoxie în ganglionii bazali nou-nascuti. Examinarea histologică a acestora relevă o scădere a numărului de neuroni și înlocuirea lor de mielină, ceea ce le conferă o vedere prepararea de marmură pictată.
infecție meningeală la nou-nascuti este semnificativ mai frecvente decât la copiii mai mari grupe de vârstă, ceea ce duce la dezvoltarea vasculitei cerebrale și tserebritov și, astfel, la leziuni ale creierului, în majoritatea supraviețuitorilor. Rubeolă, citomegalovirus, herpes virusuri și Coxsackie și Toxoplasma deteriora adesea creierul fătului și nou-născutului decât persoanele în vârstă. Reacția sistemului nervos, de obicei, se manifestă în dezvoltarea necroză tisulară extensivă.
Concentrațiile sanguine crescute ale bilirubinei newborn liber peste 150-200 mg / l conduce la deteriorarea structurilor individuale ale creierului. ganglionii bazali deosebit de vulnerabile și nuclee ale nervilor cranieni, inclusiv perechea VIII situat în partea inferioară a trunchiului cerebral. Schimbările cele mai pronunțate acut în curs de dezvoltare se referă nuclee de colorare într-o culoare galbenă (kernicterus) datorită depunerilor de bilirubinei în aceasta. Pentru proces cronic scădere tipică a numărului de celule nervoase si myelination anormale.
hipoglicemie severă la nou-nascuti duce la dezvoltarea de necroza difuze a neuronilor corticali și daune cerebeloasa. Cu toate acestea, raritatea relativă a acestor modificări indică, aparent, o sensibilitate mai mică la creier imatur la hipoglicemie.
Unele boli metabolice duce la disfunctii cerebrale ca urmare a unor încălcări ale proceselor sale de dezvoltare. Acestea includ hipotiroidism congenital (cretinism) și un grup mare de tulburări congenitale ale metabolismului aminoacizilor, adesea fenilcetonurie. Cele două procese mai importante includ formarea de mielinizare creierului materiei albe subcorticale și ramificarea dendritelor și dezvoltarea conexiunilor sinaptice dintre celulele nervoase (vezi. Fig. 20-9). Aceste procese și encefalopatie metabolică apar copii mici atunci când. mielinizarea patologica este evident mai ales atunci cand fenilketonurie bolii si sirop de arțar. S-a constatat că, atunci când procesul este perturbat ca cretinism ramificare dendrite corticale și mielinizare.
Pentru una dintre cele mai importante probleme sunt prea puține semne clinice precoce pediatrice ale leziunilor SNC în majoritatea copiilor infectați în timpul perioadei perinatale. Leziuni ale creierului după o îmbunătățire aparentă în primul complet manifest numai după formarea finală a creierului. Cel mai adesea, un copil bolnav este diferite dizabilități intelectuale de diferite grade: de la retard mental pronunțată la moderată întârzieri în studiile lor. Unii copii au dominat deteriorarea motorie, cu păstrarea relativă a activității intelectuale, în timp ce altele incep convulsii, uneori, un an sau mai mult dupa ce boala. Deoarece tulburările psihice și motorii ale personajului central manifestat la sfârșitul perioadelor, a determina cu exactitate care a bolii neonatală a fost transferat cauza lor nu este posibilă. Astfel, etiologia tulburărilor cerebrale persistente în majoritatea copiilor rămâne necunoscută sau doar sugerează.