Polineuropatia - o boală a sistemului nervos la copii

nervii periferici sunt implicate în procesul patologic în diverse boli sistemice, intoxicații și infecții. Mai mult decât atât, degenerarea lor face parte din principalele manifestări ale unor boli cauzate genetic. Cele mai frecvente cauze ale neuropatiei sunt prezentate în tabelul. 21-2.
Tabelul 21-2. Cele mai frecvente polineuropatie

Semne clinice. Boala se manifestă prin slăbiciune musculară și atrofie, dispariția reflexelor tendinoase și tulburări senzoriale în porțiunile distale ale brațelor și picioarelor (picioare și mâini), iar progresia și proximal. In unele forme de polineuropatie, cum ar fi saturnism, Guillain - Barre sindrom, boala lui Lou Gehrig - Marie - Tooth boala, fibrele nervoase motorii sunt deteriorate mai sensibile. Primele simptome ale acestor boli includ tulburări de mers și de picioare bălăbăneală lent. In diabetul zaharat, iar unele polineuropatie cauzate genetic, cu toate acestea, a remarcat o înfrângere electorală destul de pronunțată de fibre senzoriale. În acest caz, a încălcat sensibilitatea tuturor tipurilor (durere, temperatură și vibrații statokinetic), cea mai mare parte pe tipul de ciorapi - mănuși. Dacă sunteți implicat în terminațiile nervoase senzoriale, pacientul dezvoltă hipersensibilitate, chiar și stimulii nedureroasa sunt percepute ca fiind dureroase pentru ei (hiperpatie) și ace furnicătură pot să apară în absența stimulilor. Lipsa sensibilității și a sistemului nervos autonom duce la leziuni ale pielii trofice si unghiile, iar în unele cazuri, în pierderea de degete și degetele de la picioare. Când polinevrite eliminarea factorului patogen poate conduce la o restaurare completa a functiei, deoarece nervii periferici, spre deosebire de cai centrale au capacitatea de a recupera de la un prejudiciu.
semne patologice în unele forme de neuropatii sunt în deteriorare selectivă teaca mielina a fibrelor nervoase (segment demielinizarea), iar în alte cazuri - în degenerare axonală (cilindri axiale). In neuropatii cronice apar de obicei, reacția țesutului fibros, având ca rezultat o creștere marcată în nervi palpabile.
Cea mai importantă metodă de diagnosticare este determinarea ratei conducerii impulsului de-a lungul nervilor periferici. Declinul sau este tipic pentru boli nervoase periferice, și mai ales în mod clar exprimat în cazul în care semnul patologic principal este demielinizare. Poate fi, de asemenea, biopsie utile fibrele nervoase sural, cu excepția cazurilor cu leziuni ale nervului motor primar, în care nervul sensibil poate rămâne intact pentru a confirma diagnosticul. Cu toate acestea, nici una dintre aceste tehnici de diagnosticare nu identifică un motiv specific pentru un anumit neuropatii. stabilit Categoric motive, de exemplu, cunoscuți factori toxici și tulburările metabolice, enumerate în tabel. 21-2 ar trebui să fie posibil să se confirme toxicologice și alte teste speciale. În diagnosticul neuropatiilor determinate genetic, rolul important jucat de membrii inspecției familiei pacientului, și istoria familiei. Acest din urmă grup include nevrite hipertrofică interstițială, boala lui Lou Gehrig - Marie - Tooth boala (peronier musculare tip atrofie) și unele forme de neuropatii senzoriale.
Guillain - Barre sindrom (post-infecțioasă sau polinevrita idiopatică). Această formă acută sau subacută curgerea neuropatiei se caracterizează prin leziuni difuze radacinile nervoase si a nervilor periferici. Ea poate aparea sporadic in orice varsta, de la copilarie, de obicei, după infecții virale, în unele cazuri, după imunizare. Dezvoltarea Guillain - Barre sindrom poate fi precedat de o varietate de boli virale, inclusiv mononucleoza infecțioasă și oreion, rujeolă, infecțiile cauzate de virusurile ECHO, Coxsackie și gripă. Cu toate acestea, în momentul apariției bolilor de semne ale sistemului nervos de infecții virale, de obicei, vin deja la un capăt, și, prin urmare, nu există nicio dovadă directă a neuropatiei origine virală. Aproape 125% din Guillain - Barre sindrom detectat la pacienții cu tulburări ale sistemului imunitar, cum ar fi lupus eritematos sistemic si artrita reumatoida.
In acest sindrom definesc limfocitare sensibilizarea la componentele proteice ale mielinei, probabil, este un factor cauzal. Cel mai vechi semn este apariția de limfocite sensibilizate în mielinei periferice este distrus nervah- mai târziu. Boala poate fi reprodusă la animale prin sensibilizarea la proteina bazică mielinică izolată de la nervii periferici pacient.
Semne clinice la 1/3 pacienți acolo timp de 2 săptămâni. după începerea unei boli virale. În alte cazuri, instrucțiunile sunt lipsesc. Simptomele precoce includ durere care apare în timpul stimulării rădăcinilor nervoase și parestezie la nivelul picioarelor. În 75% din cazuri, procesul implicat nervi cranieni. Tipic de pareză a mușchilor faciali. Acesta poate fi unilaterală și precede alte simptome neurologice, iar în perioada inițială a bolii este imposibil de distins de paralizie Bell. slăbiciune musculară se dezvoltă în termen de 3-21 zile, cel mai adesea incepe cu picioarele si se extinde la nivelul brațelor și mușchii implicați în respirație. slăbiciune musculară ca extremitățile distale și proximale fețe. Reflexele tendon dispar, reflexul plantară este normal. In cazul unui proces care implică nervi vegetative se poate produce retenție urinară, hipotensiune arterială ortostatică sau hipertensiune. Indicatori de disfuncție concomitentă a SNC într-o minoritate de pacienți sunt somnolență, modificări psihice, edem al nervului optic și sindromul Babinski.
Diagnosticul se bazează în mare parte pe date clinice. Nivelul proteinelor din LCR au crescut de aproximativ 75% din cazuri, dar acest lucru poate avea loc numai după 1-2 săptămâni. după dezvoltarea simptomelor. de multe ori rămâne ridicat timp de mai multe luni, chiar si cu o ameliorare semnificativă a stării pacientului. In mod normal, celulele nu sunt detectate în LCR, dar numărul de limfocite ar putea ajunge la 10 în 1 ml. La fel ca în motor și nervii senzoriali în conducție puls întârziat.
Diagnosticul diferential se face cu polio, polimiozita, tumori ale măduvei spinării, mielopatie transversal, și ataxie cerebeloasă acută. Când polio, cu toate acestea, scăderea puterii musculare mai puțin simetric în LCR crește numărul de leucocite, în special limfocite și nivelurile de proteine ​​au rămas normale. Când lipsesc modificări polimiozita în LCR, cu toate acestea, activitatea enzimelor serice (creatin kinazei și aldolaze), în general, a crescut ca viteza de sedimentare a eritrocitelor. Atunci când tumorile și mielopatie transversal în perioada inițială pot prezenta, de asemenea, pareze lent, și areflexie, dar acestea sunt rapid înlocuite cu spasme, hiperreflexie, Babinski aparitia sindromului. Mai mult, pentru a diferenția tumora de sindrom medular Guillain - Barre se poate baza pe caracteristici, cum ar fi pierderea de sensibilitate limitata si debutul precoce a disfuncției vezicii urinare sfincterelor si anus. O problemă deosebită este diagnosticul diferențial al sindromului Guillain - Barré si ataxie cerebeloasa in copilarie, atunci când mai dificil de a testa puterea musculara si ataxie dinamic poate fi confundat cu slăbiciune a mușchilor picioarelor.
insuficiență respiratorie din cauza paralizia mușchilor intercostali, printre cele mai grave complicații ale sindromului Guillain-Barre, deci ar trebui să monitorizeze cu atenție capacității pulmonare. Când copilul somnolență apare tahipnee și amețeli necesare pentru a investiga gazele sanguine. In insuficienta respiratorie progresiva se efectuează intubație endotraheală și ventilație mecanică. Astfel, în funcție de recuperare a copilului după ventilație mecanică continuă timp de 8 luni. Cu recuperare adecvată de tratament de întreținere apare la 90% dintre copii. Ofensiv, în unele cazuri fatale explica complicații ale traheostomie, terapie respiratorie, precum și dezvoltarea de pneumonie și aritmii cardiace. Copiii, de obicei, se recupereaza complet, cu toate că acest proces poate dura 2 ani. Perioada de recuperare este util pentru fizioterapie. In cazuri rare, simptomele pot recidiva, care curge sub forma unor atacuri periodice sau o formă cronică progresivă. Tratamentul bolii acute hormonilor corticosteroizi pare ineficient, dar atunci când forme cronice pot imbunatati starea pacientului.
nevrită interstițială hipertrofică (boala Dejerine-Sottas). Aceasta este o boala destul de rara, un tip recesivă moștenită. începutul ei este de obicei se refera la asistenta medicala tarziu sau copilaria timpurie. În perioada inițială de obicei, dezvoltarea lentă a funcțiilor motorii. Mai târziu, mersul copilului este afectata semnificativ, sa alăturat se oprește și se ofili apatice ataxie din cauza pierderii statokinetic sensibilității. Acestora li se asociază piciorul gol și scolioză. În cele din urmă (dar rar la copii) incep sa fie nervilor periferici ingrosate palpabile. Boala progresează lent, și, prin urmare, speranța de viață nu este redusă. caracteristica de diagnosticare, care permite să-l distinge de cele mai multe alte neuropatii cronice și boli musculare, este creșterea cantității de proteină în LCR.
Boala Charcot - Marie - Tooth boala. Peronieră musculară de tip atrofie este o neuropatie motorie, în care procesul implicat nervi disproporționat picior. De obicei, aceasta este moștenită în mod dominant. început se referă de obicei la copilarie tarzie sau adolescenta, atunci când există piciorul gol, se oprește și se ofili apatice miotrofiya peronier. Subțierea mușchii picioarelor distale îi conferă un aspect distinctiv (așa-numitele picioare de barza). Pacientul merge de picioare înălțime de ridicare suspendate (asa-numitele steppage sau de mers steppage). În unele cazuri, rezultând în mușchi deteriorate ale mâinii. Extremitățile distale pot fi sensibilitate perturbată ușor.
Boala progresează lent și rareori cauzează incapacitatea pacientului de a călători. CSC este nici o schimbare.
neuropatie senzorială congenitală. Această anomalie este moștenită de mod recesiv și este, de obicei, detectată în copilărie târziu, atunci când copilul nu răspunde la stimuli de durere și degetele de la picioare. Un copil musca degetele și provoacă alte daune. Degetele lui erau adesea ulcera și a pierdut. Acesta a încălcat sensibilitatea tuturor tipurilor, și în extremitățile distale mai mare decât proximal. Se pot alătura anhidroza, manifestat într-o creștere a temperaturii corpului periodic. Cu aceasta boala legate de retard retard mintal, surditate, retinită pigmentară. răspuns Vezicule Lipsa la fosfat de histamină intradermice (1:10 000), confirmă diagnosticul. Diagnosticul diferențial trebuie să excludă sindromul congenital ectodermală displazia Lesch - Nihena si Riley - Dey, autismul infantil si absenta congenitala sensibilității dureroase.
absenta congenitala sensibilității dureroase. În același timp, sindrom destul de rar lipsesc reacțiile normale la actele stimuli dureroase ca o patologie izolată. Insensibilitate la durere duce la mai multe daune mici și leziuni ale pielii și arsuri. procese patologice acute în cavitatea abdominală, în care este necesară o intervenție chirurgicală, și fracturi pot trece neobservate pentru o lungă perioadă de timp. Alte tipuri de sensibilitate nu este afectată. La unii pacienți, această afecțiune este asociată cu dezvoltarea mentală și întârziată anhidroza. Cauzele absenta congenitala a sensibilitatii la durere este necunoscut. Diferentiati această condiție de neuropatie senzorială congenitală bazată pe absența totală a sensibilității dureroase în fundal salva statokinetic tactil, vibrații și temperatură.