Simptomatic epilepsie - o boală a sistemului nervos la copii

Simptomatic (secundar) sau organice, tulburări de epilepsie numite în care crizele sunt manifestări clinice majore.
Prin state, cauzele convulsii recurente includ leziuni cerebrale anoxice, traumatisme craniene, infecții ale sistemului nervos, inclusiv meningita si encefalita. Epilepsia poate apărea atât în ​​timpul acestor boli, și în câteva luni sau chiar ani după. Întârzierea de convulsii, datorită unei dezvoltări graduale de cicatrici gliale în creier răniți. Neuronii în glioză deformate cu modificări în morfologie dendritică. Inhibat neuroni-slab GABA-ergice, probabil, cele mai sensibile la deteriorare, iar dominația lor în neuron excitat continua in cicatrice glială poate fi schimbări fundamentale în dezvoltarea epileptiforme.
La pacienții cu epilepsie simptomatică releva adesea leziuni neurologice și o scădere marcată în inteligență, ceea ce le distinge de pacienți cu epilepsie idiopatică. În tomografia computerizată a craniului de multe ori detecta modificări într-un focal sau atrofie cerebrală generalizată. convulsii recurente pot fi asociate cu mai multe sindroame cauzate de anumite cauze, dintre care clarificare nu este întotdeauna posibil.

convulsii nou-născutului

Această categorie de toate tipurile de convulsii la copii în primele 2 săptămâni pot fi atribuite. viață.
Fiziopatologie și etiologie. Incidența globală a crizelor la nou-nascuti este semnificativ mai mare decât la copii mai tarziu in viata, dar epilepsie idiopatică au relevat rare. Pe de altă parte, convulsii la nou-nascuti sunt manifestări de anomalii metabolice și crește riscul de creier anoxice, sângerare și infecție în perioada perinatală. Incidența globală a convulsiilor este de 1: 200 născuți vii. Convulsii la nou-nascuti este de obicei de scurtă durată, deoarece neuronii imaturi sunt incapabili de a susține activitatea repetitive pot fi focale sau multifocale, deoarece căi conductoare de legătură diferite zone corticale (de exemplu, în corpul calos) și nemielinizirovanny nu conducă în mod adecvat impulsurilor nervoase.
Cauzele specifice ale convulsiilor neonatale pot fi identificate în 70% din cazuri (tabel. 20-5). Se potrivește în primele 24 de ore după naștere din cauza cea mai mare parte intrapartum asfixie, în primele zile după naștere - hemoragie intracraniană, hipoglicemie, hipocalcemie, anomalii congenitale, medicamente intoxicații, infecții ale SNC și defecte metabolice congenitale. Infectarea ca factor etiologic cel mai frecvent menționat mai târziu - în decurs de 1-2 săptămâni. Convulsiile prematuri, de obicei, asociate cu intraventriculară și hemoragie subependimal.
manifestări clinice. convulsii neonatale pot fi clasificate în mai multe tipuri, care includ multifocale (fragmentar), clonice focale, tonice și crize mioclonice. In plus, ele pot prezenta apneea și apatie în absența componentelor motorului.

Tabelul 20-5. Cauzele convulsii la nou-născuți și caracteristicile lor

mișcări tonico în timp ce, de obicei, lent (o medie de 1-2 în 1), și este adesea atât de blândă încât cu greu vizibile (convulsii ascunse). Unghiul spasm al Localizate gurii sau deviația secolului ochi într-o singură direcție poate fi singurele manifestări ale condiției. convulsii multifocale manifesta convulsie multe grupe musculare, dar convulsii în același grup rareori durează mai mult de 1-2 minute. activitatea convulsivă clonice a mușchilor brațelor și picioarelor ar trebui să fie diferențiate de la jitter (tremor rapid simetric care apare la unii copii cu stimulare) și din clonus spontană cauzată de hiperactivitatea reflexelor spinale. clonus spontană dispare, dacă vă reduce tensiunea tendonului, care se realizează prin flexia pasivă a membrelor. Această metodă nu afectează exprimarea mișcărilor convulsive clonice de origine.
Tremor și spontane clonus sunt semne de iritabilitate crescută a sistemului nervos la nivel subcortical. Acestea sunt, de obicei detectate la copii care suferă de convulsii. apnee convulsiv este dificil de distins de disfunctii cauzate de centrul respirator. Clarificarea diagnosticul facilitează studiul electrofiziologic.
cercetare de laborator. date EEG este adesea utilă în diagnosticul, dar in aproximativ o treime din cazuri, acestea nu sunt modificate. Rezultatele studiilor, inclusiv monitorul EEG, datele asupra funcției cardiace și a sistemelor respirator, sunt necesare pentru a identifica apneea convulsiv. Deversarea de vârf pe EEG apare înainte de atacul de apnee sau în timpul fazei sale timpurii.
Câteva motive de excludere sunt datele necesare cu privire la nivelul de glucoză în sânge, calciu, magneziu și electroliți, rezultatele testelor de lichid cefalorahidian pentru detectarea unei infecții sau hemoragie subarahnoidiană.
Intraventriculară sau parenchimatoasă sangerare la nivelul creierului pot fi detectate prin ultrasunete. Acesta trebuie să fie efectuate la sugarii prematuri cu crize.
Tomografia computerizată a craniului este necesară pentru a identifica anomalii in dezvoltarea creierului. screening-ul pentru copii atent și încăpățânată pentru defecte metabolice congenitale este necesară în cazul în care, la examinarea inițială a găsit nici o explicație pentru crizele lor. Ei trebuie să examineze urina pentru concentrația de acizi organici și aminoacizi, precum și pentru a determina nivelurile sanguine de lactat și de amoniu. Dependența de piridoxina detectată prin injectarea intravenoasă a 20-50 mg piridoxină și simultan înregistrarea EEG la copiii cu perioadele de activitate maximă dependență sindromul dispar imediat după administrarea medicamentului.
tratament. Tratamentul specific se realizează în majoritatea cazurilor, tulburări metabolice, convulsii provocând perioada neonatală. Injectarea intravenoasă a 10 ml dintr-o soluție 20% de glucoza suprima convulsii, hipoglicemie cauzate prin injectare intravenoasă lentă de soluție de gluconat de calciu 6 ml 2,5% elimină convulsii hipocalcemice, 6 ml dintr-o soluție 2,5% de sulfat de magneziu - convulsii provocate de o scădere a nivelului său. Tratamentul pacienților cu tulburări metabolice congenitale discutate în secțiunile relevante.
Fenobarbitalul este medicamentul ales ca un agent pentru convulsii neonatale nespecifice. Doza inițială de încărcare este de 20 mg / kg prin injecție intravenoasă lentă. Doza de întreținere este de 1-3 mg / (kgsut). Determinarea nivelului său în sânge este necesar să se clarifice doza, deoarece metabolismul medicamentului la nou-nascuti variază foarte mult. Puteti recomanda si fenitoina, dar nu există nici o dovadă a eficienței sale la nou-nascuti si sa mentina nivelul de a oferi un efect anticonvulsivant, este dificil din cauza absorbției incomplete și imprevizibilă a medicamentului în această vârstă a copilului. Pentru a suprima activitatea convulsivă, nu răspund la fenobarbital, pot intra individual 0,3-0,4 mg / kg sibazona.
perspectivă. Aproape 20% din nou-nascuti cu convulsii neonatale mor în primele 2 săptămâni, 30% au supraviețuit cu simptome reziduale si 50% recupera. Restante de dezvoltare mentala, convulsii persistente, paralizie cerebrală sunt consecințele obișnuite ale acestei condiții. Prognosticul variază semnificativ în forme diferite. Este cea mai favorabilă în convulsii asociate cu hipocalcemie, fără nici un alt prejudiciu. forma mostenita de convulsii dominantly benigne într-un număr mic de copii se disting printr-un prognostic favorabil, precum și majoritatea copiilor cu convulsii provocate de hemoragie subarahnoidiană. În schimb, este favorabil în doar 50% dintre copiii cu convulsii hipoglicemiant și 20% postanoksicheskimi. Exodul semnificativ mai puțin favorabile în timpul crizelor post-natale asociate cu tulburări de dezvoltare a creierului. Copilul, în acest caz, în mod natural relevă încetinirea dezvoltării mentale.
Semnificația prognostică a datelor EEG înregistrate în perioada interictale. Absența activității și activitate de inhibare a descărcărilor electrice de la un copil spectacol la termen, ca o regulă, prognoze- negativ este favorabil doar 12% dintre copiii din EEG, care dezvăluie deversări Spike multifocale. Mai mult de 80% dintre copiii din EEG nu sunt modificări, se dezvolta in mod normal.
Crizele neonatale sunt, de obicei regresează în termen de câteva zile de la începutul lor, chiar si la copii cu complicații ulterioare. Alte state convulsive, cum ar fi spasme infantile se pot dezvolta mai tarziu dupa ce a suferit convulsii neonatale. După arestarea ultimei doze de fenobarbital poate fi redusă rapid. Nu există nici o dovadă că recidivele lor sunt mai frecvente la copii tratați cu fenobarbital timp de numai 2 luni, in comparatie cu copiii care au suferit o terapie de susținere pentru o perioadă mai lungă de timp.