Boli ale sinapselor neuromusculare - o boală a sistemului nervos la copii

Video: receptori și neurotransmițători ai sistemului nervos autonom | Receptorii ale sistemului nervos autonom

Video: Fiziologie. Filmul 1: O celulă nervoasă

In unele boli, slăbiciune musculară se datorează unei încălcări a transmisiei neuromusculare. In mod normal, procesul de transmitere a impulsului nervos la musculare constă din trei etape: 1) eliberarea de acetilcolină în nervos okonchanii- 2) efectul său asupra receptorilor membranei musculare volokna- 3) scoate în detrimentul unor cantități excesive de hidroliză care implică colinesterazei. transmisiei neuromusculare poate fi blocat datorită încălcării procesului, în oricare dintre aceste etape.
Unele tipuri de toxine, cum ar fi botulinum sau mandrină, blocul de proces în prima etapă, curara - timp de 2 minute. În centrul miastenia gravis, aparent pe baza diferitelor tulburări asociate cu receptorii musculare. In al treilea proces pas este rupt sub acțiunea inhibitorilor de acetilcolinesterază, cum ar fi anumite insecticide fosfat organici și anumite medicamente, cum ar fi metilsulfat neostigmina. Sub acțiunea acetilcolinei lor se acumulează în cantități în exces în fanta sinaptică, care provoaca paralizia musculara datorita depolarizarea permanente a membranelor din fibre musculare (blocul depolarizării).
miastenia gravis. Boala este rara la copii, dar, în unele cazuri, detectarea rapidă și tratament adecvat poate fi esențială pentru viața unui copil. Este, aparent secundar un răspuns autoimun direcționat împotriva receptorilor de acetilcolina musculare. Determinat de anticorpi și de limfocite răspuns imun relativ circulant la receptorul acetilcolină. Miastenia gravis poate fi reprodus experimental la șoareci prin injecții repetate cu fracțiuni de imunoglobuline serice pacient. Aceasta poate fi însoțită de alte tulburări ale sistemului imunitar, în hiperplazia special a timusului glandei, timom, lupus eritematos sistemic. Copiii identifică trei sindromul miastenic: miastenie tranzitorie miastenia gravis neonatal, neonatal cronică persistentă, forma juvenilă
miastenia.
miastenia gravis neonatală tranzitorie. Această condiție apare numai la sugari născuți la femeile care sufera de miastenia gravis. La femei se poate întâmpla rapid și să rămână nedetectate. Dezvăluie aproape 15% dintre copiii nascuti la aceste femei. Un nou-născut slăbiciune musculară notă și hipotonie, e de rahat rău respirație, slab, este de remarcat ptoza. anticorpul receptor Antiatsetilholinovye a fost detectat la toți copiii ale căror mame sunt miastenia bolnav. În cazul în care netratate pot apărea fatal în câteva ore sau zile, dar starea nou-născutului poate îmbunătăți treptat. Tratamentul cu medicamente anticolinesterazice însoțite de obicei efect. Recuperarea are loc în decurs de 2-4 săptămâni.
miastenia gravis neonatală persistentă. In perioada neonatală simptomele sunt identice cu cele ale unei forme de tranziție, dar nu este asociată cu miastenia gravis în mama. Nici unul anticorpi la receptorul acetilcolină. Boala poate fi observată în frați. Această formă de miastenia persistă pe tot parcursul vieții. Procesul patologic este pleoapele implicate mai ales sesizabile și mușchilor oculari externi. Afiseaza de tratamentul cu agenți anticolesterazice.
forma de tineret de miastenia gravis. Debutul bolii cade în principal pe vârsta de peste 10 de ani, iar la fete apare de 6 ori mai des decât băieții. Cele mai frecvente primele simptome sunt ptoza si diplopie din cauza slăbiciunii mușchilor oculari externi. De multe ori afecteaza mușchii intercostali, mușchii gâtului, feței și inervate de nervi cranieni. În cele mai severe forme de paralizie a aproape toate grupele musculare. O trăsătură distinctivă a bolii este rezistența musculară acumulare după perioada de repaus și reducerea acestuia după sarcină a motorului repetate. Viata in pericol brusc deteriorarea, zisei crize gravis, poate fi însoțită de infecții sau situații de stres, cum ar fi o intervenție chirurgicală limitată.
Caracteristici tipice de diagnosticare sunt pareze de distribuție specifice și slăbiciune progresivă, după efort muscular repetate sau prelungite. Printre acestea se numără ptoza în creștere, în cazul în care pacientul se uită în sus. Diagnosticul este confirmat prin identificarea anticorpilor la receptorii acetilcolinei si medicamente anticolinesterazice eficienta. Cu scop de diagnostic pot intra intramuscular 0,04 mg / kg neostigmină. Rezistentei musculare, apoi crește rapid, dar într-un timp foarte scurt. În efectuarea testului trebuie să aibă prozerinovogo sulfat de atropină gata, care este administrat la o doză de 0,01 mg / kg atunci când un parasimpatici simptome de stimulare, cum ar fi crampe intestinale, salivarea și suport bradicardie metodă utilă de diagnostic este definitia vitezei peredachi- neuromuscular la restimularea electric de joasă frecvența scade răspuns vizibil musculară. De asemenea, trebuie avut în vedere posibilitatea de timom.
Tratamentul eficient cu medicamente anticolinesterazice. Cel mai puțin toxic dintre ele bromura de piridostigmina, care este o doză inițială de 30 mg oral, la fiecare 4 ore pentru copii mai mari și 5 mg la fiecare 4 ore pentru copii mici. In schimb, sau în plus, pot fi aplicate sau oksazil neostigmină metilsulfat. Doza a anticolinesterazic droguri a crescut treptat la normalizarea deplină a forței musculare. Atunci când astfel de simptome de stimulare parasimpatic ca dacryo- și salivarea, vărsături, diaree, colici intestinale sau bradicardie, creșterea dozei este oprită, deoarece în caz contrar se poate produce efectul opus, adică. E. Creșterea slăbiciune musculară din cauza acumulării excesive de acetilcolină în neuromusculare sinapse (vezi. de mai sus). În fiecare caz, este dificil să se determine cu certitudine ceea ce a cauzat scăderea rezistenței musculare: o agravare a bolii sau a preparatelor esterazei antiholin- supradozaj. Părinții copilului trebuie să fie avertizați cu privire la posibilitatea unei stări bruște de deteriorare din cauza diferitelor situații stresante și necesitatea unei intervenții medicale imediate în astfel de cazuri. Tratamentul cele mai severe forme ale miasteniei gravis, ar trebui să fie posibil să se încredințeze unui medic calificat cu experiență clinică vastă în acest domeniu. În unele cazuri, poate necesita ventilație mecanică periodică și traheostomie. Când forme greu de rezolvat este prezentat timectomie și tratament cu corticosteroizi.

Prognosticul pentru copii mai favorabile decât pentru adulți. Cu un tratament adecvat, majoritatea copiilor pot duce o viata aproape normala. remisiune completă apare la 25% din cazuri.

Video: Sistemul nervos. impuls nervos (1 parte).

Video: neuromusculară partea de reducere a 2