Mielofibroză

mielofibroză - boli mieloproliferative, caracterizata prin anemie severitate diferite - moderată până la schimbări grele foarte diverse în sângele periferic, fibroza măduvei osoase și splină metaplazia mieloidă, ficatul si alte organe. Rezultatele boala din proliferarea clonelor mutante derivate din celule stem hematopoietice capabile de a diferenția față de eritrocite, granulocite și trombocite. Adesea, există, de asemenea, proliferarea osteoblastelor și formarea de os nou. Nu se cunoaște dacă reacția fibroza măduvei osoase la tulburările activității proliferative a celulelor sistemului hematopoietic sau componente astfel răspunsurile proliferative patologice. splină metaplazia mieloidă, ficatul si alte organe este de obicei considerată ca un proces-compensator posibil, totuși, că acesta este rezultatul proliferării celulelor stem.

Video: Cum de a trata si vindeca mielofibrozelor

Manifestările clinice ale mielofibroza

Mielofibroza pot apărea pe fondul policitemia vera sau trombocitemia, dar de obicei se dezvolta ca procesul primar. Ar trebui subliniat din nou că este o boală de vârstă mijlocie și vârstnici: Incidența maximă observată în grupa de vârstă 50-70 de ani. Indivizii de ambele sexe sufera la fel de des.

Video: Patogeneza mielofibroza primare - clinice si practica de laborator | Lectorium

Boala progresează lent, și din cauza începutul ascuns al diagnosticului de multe ori face la examinarea pacientului într-o chestiune complet diferită. Simptomele apar adesea din cauza anemiei, somnolență, slăbiciune și scurtarea respirației la efort fizic. Uneori, sunt primele manifestări ale simptomelor bolii cauzate de o splina marita, si anume balonare, disconfort după masă, arsuri la stomac si chiar umflarea gleznelor. Splenomegalie - aproape o caracteristică permanentă, splina este ușor crescut, în unele cazuri, în altele este enormă, de fapt, care ocupă întreaga cavitate abdominală. Infarctul splinei este însoțită de durere acută în cvadrantul frecare la nivelul abdomenului superior stâng și zgomot. De multe ori dezvaluie hepatomegalie. Hipertensiunea portala este rezultatul trombozei venei splenice, formarea infiltrate extramedulare de celule proliferante în cursul tractului portal sau creșterea aportului de sânge. La pacienții cu hipertensiune portală poate provoca hemoragii, varice esofagiene și ascită.
simptome de guta sunt adesea găsite. Pacientii, de asemenea, suferă de mâncărime, care este deosebit de dureros în căldură. Există crampe în mușchi de vițel, dureri osoase, și toate aceste simptome pot fi ușor atribuite la vârsta pacientului.

Uneori există anomalii funcționale ale trombocitelor sunt cauza hemoragie intradermice și hemoragie gastro-intestinală. Aproximativ 1/3 din pacientii cu mielofibroza este detectat osteosclerosis focal, oase de obicei interesante ale scheletului axial și epifiza proximală a umărului și șoldului. Ocazional afectează alte părți ale scheletului, cum ar fi craniul.

Video: 07.03.15 (Moscova - C.-P. - Astrahan), mielofibroza !.

La momentul de a solicita ajutor medical anemiei este detectat în 2/3 din toți pacienții. Este ușoară până la moderată în stadiile incipiente ale bolii, deoarece progresează devine mai severă. polihromaziya Marked, anizocitoză, poikilocitoză, există celule în formă de picătură. In sânge mai puțin frecvente celule sanguine roșii nucleate periferice și granulocite imature. Adesea, există un deficit de acid folic cauzata de un aport insuficient de alimente și cifra sa ridicat de celule sanguine. În cazul pierderii de sânge există un deficit de fier. numărului de celule albe din sânge este adesea crescut, acestea sunt reprezentate, în principal leucocite mature, frecvent întâlnite și forme imature.

Numărul de trombocite poate fi redusă sau crescută în funcție de stadiul bolii. În primele faze ale numărului lor poate ajunge la 1000 * 10⁹/ L. Morfologia Trombocite schimbat în frotiul din sângele periferic a găsit forme gigant și fragmente de megacariocite care circulă. Pe măsură ce boala progresează, și a numărului de trombocite splina marita scade.

Video: Anemia si alte boli de sange non-cancer

punctie de măduvă osoasă, de obicei, fără succes ( „puncție uscat“), ci din cauza naturii leziunilor focale în myelofibrosis, uneori, este posibil să se obțină un punctiforma zone hiperplazice. Pentru diagnostic precis trebuie efectuate trepanobiopsy iliac. Activitatea celulelor hematopoietice și a măduvei osoase grad fibroză variabilă. Cu „metoda argintare retikulinovyh creșterea numărului de fibre pot fi detectate chiar și în fragmente hiperplazice.
nivelul de acid uric în sânge este de obicei ridicată cu mielofibroza.

Curs si prognoza mielofibroza

Mulți pacienți de ani a rămas stabil cu hemoglobina normală și splenomegalie minimă. La unii pacienți, boala este mai putin benigne, caracterizate printr-o deteriorare progresivă a stării de sănătate, progresia anemiei și splenomegaliei. Durata medie de viață din momentul diagnosticului este de 3 ani, dar mulți pacienți trăiesc mai mult. semne de prognostic nefavorabil sunt anemie severă, care nu pot fi corectate cu ajutorul transfuziilor de sânge, leucopenie severă, sângerare spontană și rapidă scădere în greutate. Toate aceste simptome pot fi cauzate de deficienta de acid folic. Cauza morții este adesea o anemie progresiva, aproximativ 20% dintre pacienții mor de leucemie mielocitară acută.

tratamentul mielofibroză

Nu există nici un tratament specific. Pacienții cu simptome moderate pana la severe necesita doar de inspecție periodică. Anemia este principalul motiv pentru inițierea tratamentului. Deseori apar deficit de folat răspunde bine la tratamentul cu acid folic. Mielofibroza - una dintre puținele boli pentru care arată lung folați administrarea profilactică la o doză de 5 mg / zi. Asigurați-vă că absorbția pacientul nu este afectata de vitamina B₁₂. Multi pacienti administrat androgeni, dar acesta din urmă nu sunt întotdeauna eficiente, iar în cazul în care are loc o îmbunătățire, aceasta este doar câteva săptămâni mai târziu.
În cazul în care anemia este atât de grea încât provoca tulburări cardiovasculare, nevoia de a pritoci de sange, încercarea de a menține hemoglobina la un nivel de 90-100 g / l. Cu toate acestea, înainte de a începe programul de transfuzii de sange repetate, ar trebui să evalueze cu atenție starea generală a pacientului. După creșterea transfuzie a nivelului de hemoglobina adesea mai mici decât era de așteptat, și în cele din urmă câștig ei devine mai mică și mai scurtă în timp și îmbunătățirea stării durează doar 1-2 săptămâni. Acest lucru se poate datora distrugerii transfuzate celulelor roșii din sânge în splină.

depunerea de sânge în splină este o cauză importantă a anemiei, întinderea depozitului care urmează să fie determinată de un ⁵¹Cr. Un mijloc foarte eficient de a reduce dimensiunea splinei este mielosan - un scurt curs de tratament cu acest medicament conduce la o îmbunătățire pe termen lung a stării pacientului.
Pentru a reduce dimensiunea splinei este de asemenea folosit expunerea, rezultatele care sunt ambigue. Recurgerea la splenectomie la pacienții vârstnici nu este recomandată din cauza mortalității ridicate și mai multe complicații, precum și datorită posibilității creșterii reactive de trombocite. Metoda mai sigură a embolizare prin cateter intra-arterial.
Tratamentul pacienților cu hiperuricemie descris mai sus.