Trombocitoza esențială

Această boală este caracterizată printr-o creștere semnificativă a numărului de trombocite, morfologia și funcția care este adesea modificată, care este cauza unor astfel de manifestări clinice ca tromboza si hemoragie. trombocitoza esențială este cel mai adesea afectează persoanele de vârstă mijlocie și vârstnici. Manifestarile bolii este foarte variabilă, uneori, trombocitoza esențială poate descoperi din întâmplare că indivizii fără simptome clinice. Cu toate acestea, de obicei, primele simptome ale bolii sunt sângerări spontane de severitate diferite, de multe ori apar în tractul gastro-intestinal și sunt adesea repetate pe parcursul mai multor ani. Caracterizat de echimoze spontane. Tromboza care afecteaza vasele mici, este de obicei însoțită de formarea de ulcere și periferice (sau) gangrena porțiuni perfrigeration și rodonalgia. Un număr mic de pacienți au splenomegalie - uneori foarte severe și combinate cu hepatomegalie. De multe ori există infarcte ale splinei. Hess probă este de obicei negativ.

Studiile de laborator arată o creștere a numărului de trombocite la 1000-3000 * 10⁹/ L și plachetele sunt ele însele caracterizate prin afectare morfologică și funcțională, ceea ce poate explica combinația paradoxală de sângerare și tromboză. Nivelul hemoglobinei și morfologia celulelor roșii din sânge, de regulă, sunt în limitele normale, dacă numai cu puțin timp înainte de studiu nu a existat nici o sângerare. numărului de celule albe din sânge este normal. Activitatea fosfatazei alcaline este adesea crescut leucocite, dar cromozom Philadelphia absent. timpul de sângerare este adesea prelungit, dar timpul de coagulare este în limite normale. În măduva osoasă a arătat o creștere semnificativă a numărului și dimensiunii megacariocitului și eritroide și germeni hiperplazie mieloidă.

Boala tinde sa fie curs cronic, cu o creștere lentă a numărului trombotsitov- la pacienții care nu primesc tratament, se pot dezvolta mielofibroza. Moartea poate fi din cauza sângerare, tromboembolism, sau alte cauze non-majoră a bolii.
Scopul tratamentului este de a reduce la valori normale a numărului de trombocite, care este utilizat ³²P sau melfalan. Este necesar să se introducă o doză mare ³²F (370-444 MBq). Pentru a reduce riscul de sângerare trebuie să fie tratate și pacienții asimptomatici. Când trombotica efect bun este acidul acetilsalicilic.