Agranulocitoză

agranulocitoză - o stare caracterizată printr-o reducere semnificativă a numărului de granulocite, mai ales neutrofile sau absența lor completă în sângele periferic. Există o vedere că termenul "agranulocitoză" trebuie utilizat atunci când nivelul de granulocite sub 0,75 x 10⁹/ L și numărul total de leucocite mai mic de 1 * 10⁹/ L.

epidemiologie
agranulocitoză Dobândite sunt mai frecvente la femeile de peste 40 de ani, frecvența acestora variază foarte mult, în funcție de mai mulți autori sunt diagnosticate într-un pacient pentru 1.200 de persoane. agranulocitoză congenitală rareori diagnosticată.

Etiologia și patogeneza
factori etiologici în dezvoltarea agranulocitoza sunt streptomicina medikamenty-, gentamicină, penicilină, cloramfenicol adesea (cloramfenicol), aminopirină, analgin, antitiroidiene, anticonvulsive, fenilbutazona, Pask, Pipolphenum, levamisol, agenți radiali acțiuni de chimioterapie citostatică, agenți chimici (benzen, benzen , toluen, xilen, alcool), unele infecții (malaria, febra tifoidă, mononucleoza infecțioasă), virusuri (hepatita, gripa) si altele. In factor etiologic anumit rol neidentificat vorbind agranulocitozei idiopatica.

Patogenia agranulocitoza mielotoxică este de a înceta producția de neutrofile datorită citolitic, antimetabolit, efecte alergice inerente factor etiologic. agranulocitoză imune pot fi autoimune (lupus eritematos sistemic, artrita reumatoidă, leucemia limfocitară cronică, etc.) sau asociat cu formarea de anticorpi față de antigene exogene - haptene.

clasificare
Aloca dobândite și congenitale forme granulocitopenie (neutropenie). Acesta din urmă poate să apară ca o boală independentă sau una dintre sindroamele care însoțesc în timpul diferitelor procese patologice. Cursul clinic diferențiere neutropenie acută și cronică, patogenia - mielotoxică si imunitar. O distincție este de asemenea agranulocitoza, în apariția unei anumite valori care sunt factorul cauzal și formele idiopatice cu etiologie necunoscută.

O formulare exemplară a unui diagnostic:
1. agranulocitoză, care a dezvoltat în timpul tratamentului cu cloramfenicol, care curge cu granulocitopenie profund complicată de bronhopneumonie.
2. forma idiopatica agranulocitozei cu durere severa in gat, febra.
3. Agranulocitoza origine imună cu febră, o ușoară extindere a splinei.

clinică
Principalele semne clinice și hematologici agranulocitoză acută: intoxicație severă pe angina fond, stomatită aftoasă, leziuni necrozante palatinilor arcade, limba, cerul gurii, gumă, uneori, tractul gastro-intestinal, plămâni, ficat, organismele genitale de punere în aplicare de multe ori au observat o creștere a ganglionilor limfatici regionali (de col uterin, submaxilare și altele). - ulcerații ale țesutului profunde pot fi însoțite de sângerări abundente de rupt sosudov- cu sindrom de malabsorbtie poate dezvolta perforarea intestinului necrotice și pneumonie peritonita- caracterizate prin fizice și radiologice limitate, etc. annymi- ficatul uman mai puțin frecvente și rinichi. Înfrânt granulocytopoiesis, de obicei caracterizate prin neutropenie absolută și scăderea cantității absolute leykotsitov- hemogramei unică poate produce explozie și celule plasmatice au crescut în număr de eozinofilov- mielograma, de obicei, predomină promielocite și mielocite, numărul de neutrofile mature redus până la absența totală detectată limfocitoză relativă și creșterea numărului de plasmă kletok- adesea observate modificări eritro și trombotsitopoeza.

neutropenie cronică reprezintă formă nosologică separat sau în diverse boli sindrom. Printre acestea se forma idiopatice cu nici o indicație a impactului unui factor etiologic si necesita doar un tratament daca este diagnosticat infecții. Formularul imunitar în patogeneza ei este diferit de mecanismul de dezvoltare a neutropeniei imune acute.

neutropenie congenitală în patogeneza ei și imagine hematologică clinice sunt un grup eterogen de boli. Iată câteva dintre ele.

agranulocitoză genetic Infantile (Boala Kostmana) este moștenită în mod recesiv autozomal. Simptomele tipice sunt infecții severe, ceea ce duce la moartea pacienților după 5-10 luni. după naștere, absolut neutropenie profundă în promielocite mielograma dominate, granulocite mai mature au fost practic absente. Mecanismul de dezvoltare granulocitoză cauzate de celule stem hematopoietice defecte.

neutropenie ereditară - boala de tip autozomal dominant, caracterizat prin benigna. Înclinația la infecții observate în primele luni de viață, și dispare odată cu vârsta. Patogenia neutropeniei în diferite exemple de realizare, boala nu este unic (maturarea afectata de neutrofile din măduva osoasă, inhibarea primirii lor în sângele periferic și tulburările de reglementare ale sistemului imunitar, etc. ..).

neutropenie ciclică De asemenea, moștenit într-un model autosomal dominant, de obicei se manifesta in copilarie sau adolescenta. De obicei, în decurs de 3-5 zile a observat neutropenie severă, febră, infecție, apoi, în medie, la 21-a zi de bolnav aproape recupera. prognostic relativ favorabile, cu varsta, simptome clinice dispar. Patogeneza este inhibarea proliferării celulelor stem neutrofile mature, maduva osoasa, iar defectul nu este eliminat la nivelul celulelor stem hematopoietice.

verificarea diagnosticului
Diagnosticul se bazează în principal pe modelul caracteristic al depresiei granulocytopoiesis conform studiilor hemogramei myelograms biopsie și măduvei osoase, caracterizate prin leziuni necrotice ulcerative de localizare multiplă, tulburări funcționale ale rinichilor și ficatului.

tratament
În toate cazurile, tratamentul pacienților cu agranulocitoza, se recomandă pentru a elimina factorul care a fost cauza dezvoltării lor. Sistemul de tratare formeaza bolile autoimune corticosteroizi sunt utilizate în doze de 120-200 mg / zi.

Pacienții sunt plasați în condiții aseptice. Ei numesc antibiotice neadsorbit. Terapia cu antibiotice masiv Integrată este prescris în vedere sensibilitatea microflorei selectate.

Cand agranulocitoză imunitar folosesc corticosteroizi, imunosupresoare, plasmafereza (în prezența anticorpilor sau complexelor imune circulante), uneori splenectomie. În neutropenie cronică, împreună cu tratamentul bolii subiacente efectuat plasmafereză.