Hypo si anemie aplastică - anemie

Hypo si anemie aplastica - o tulburări hematopoietice caracterizate printr-o reducere a eritroide, mieloide și megacariocitară măduvei osoase hematopoietice și pancitopenia de sânge, hepatosplenomegalie neînsoțite de mielofibroza absenta, leucemia acuta sau sindrom mielodisplazic.
bază patologica Hypo și anemie aplastică este o scădere bruscă în măduva osoasă activă hematopoietice, și înlocuirea acestuia cu tesut adipos. Boala apare cu o frecventa de 5-10 cazuri la 1 milion. Locuitori pe an.
etiologie
În funcție de factorii cauzali distinge între congenitale (familiale) și hipo- dobândite și anemie aplastică. La rândul său, anemie aplastică dobândită, hipo și este subdivizat în idiopatic (de etiologie necunoscuta) forma si forma cu etiologii cunoscute. forma idiopatica este 50-65% din toate cazurile de anemie aplastică.
etiologii cunoscute de anemie aplastică dobândită:
Factori I. chimice: benzen, compuși anorganici ai arsen, benzina cu plumb (conținând tetraetil de plumb, metale grele - mercur, bismut, etc.), compuși organoclorurați etc.
II. Factorii fizici: radiatii ionizante si raze X.
III. Medicamente: antibiotice (cloramfenicol, meticilina și colab.), Sulfonamide, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (fenilbutazonă, indometacin, analgin), preparate de aur, Mercazolilum, agenți citotoxici, agenți antiaritmice (chinidină), medicamente antihipertensive (captopril, dopegit enalapril-), etc. .
IV. Agenții infecțioși: virusuri, mononucleoza infecțioasă, hepatită, gripă, Epstein-Barr, imunodeficienței umane, citomegalovirus, herpes, oreion.
boli V. imunitar: boala, „boala omologă“, fasciita eozinofilică, timom și carcinom timusului.

patogenia
În prezent, factorii patogenetice majore de anemie aplastică sunt:

• înfrângerea celule hematopoietice pluripotente;
• Pierderea micromediului celulare a celulelor stem hematopoietice și încălcarea indirectă a funcțiilor sale;
• hematopoieza si apoptoza depresia sistemului imunitar al celulelor stem hematopoietice;
• scurtarea vieții celulelor roșii din sânge;
• tulburare metabolică a celulelor hematopoietice.

Înfrângerea celulelor hematopoietice pluripotente - cel mai important factor patogenic de anemie aplastică. Celulele stem sunt strămoșul tuturor celulelor hematopoietice. In anemie aplastica a redus semnificativ capacitatea coloniilor de măduvă osoasă de formare, proliferare perturbate celulelor hematopoietice, formate eventual în sindromul pancitopenie - leucopenie, anemie, trombocitopenie. În cele din urmă, mecanismul de activitate de inhibare a celulelor stem pluripotente hematopoietice nu a fost elucidat.
Înfrângerea micromediul celulare stem hematopoietice standulki.Acesta este acum stabilit că starea funcțională a celulelor stem și celulelor progenitoare hematopoietice pluripotente este foarte afectat de micromediul, t. E. stroma măduvei osoase. Celulele micromediu cauza diviziunea și diferențierea celulelor stem. Componentele majore celulare ale micromediului sunt celulele stem, osteoblaste, fibroblaste, endostal, adventitial și celulele endoteliale adipoase. Datorită rolului important în micromediul hematopoieza, este prevăzut termenul de „inducerea hematopoiezei micromediul“ (PCM). Pentru dezvoltarea normală a celulelor stem hematopoietice sunt factori de creștere hematopoietici necesare (FIU) și factori de creștere de stimulare a coloniilor (CSF) - hormonii glicoproteici care a identificat aproximativ douăzeci. Sub influența GRF și CSF este diviziunea și diferențierea celulelor hematopoietice. In defect intern celulele stem pluripotente anemie aplastica este o tulburare primara care apare sau se agravează atunci când sunt expuse la diverși factori etiologici în celulele hematopoietice prin PCM variație.
De o mare importanță în dezvoltarea de anemie aplastică date mecanisme imune. Se presupune că există blocarea limfocite T diferentierea celulelor stem, produc anticorpi pentru celule stem, eritrocite, celule - predecesorii de diferite linii hematopoietice, care rezultă în depresie hematopoiezei. În reacția de celule stem hematopoietice cu limfocitele T citotoxice activate stimulate de anumite citokine si apoptoza (moartea celulara programata) celulelor stem hematopoietice.
Când anemiimogut aplastice apar violarea sistemelor enzimatice în celulele roșii din sânge, ceea ce le face hipersensibile la diverși factori dăunătoare și duce la intracerebrala lor distrugere. Modificări semnificative suferă metabolismul celulelor hematopoietice, prin care celulele tuturor germenilor hematopoietice nu absorb suficient substanțele necesare pentru hematopoieza optima (fier, vitamina B12).
Reducerea intensității proliferării și diferențierii numărului roșu de celule hematopoietice, distrugerea crescută a celulelor roșii din sânge, utilizarea non-optimă a fierului și perturbarea gemoglobinoobrazovaniya duce la acumularea de fier din depunerea de pigmenți cu conținut de fier în diferite organe și țesuturi (ficat, splină, piele, miocard, suprarenală și altele.) - t. e. e hemocromatoza secundar.
clasificare
Formele I. ereditari
II. forme dobândite
1. anemie hipoplastic cu înfrângerea tuturor krovetvronyh trei germeni:
2. Anemia aplastica parțială cu înfrângere electorală eritropoieza.
III.Rol factori imune în dezvoltarea anemiei

•  formularul imunitar
•  formă non-imun.
  

tablou clinic
Principalele simptome clinice și de laborator dobândite hipo- și aplastică leziunii anemiei cu toate cele trei germeni hematopoetice din măduva osoasă cauzată inhibarea totală de hemopoiesis și hipoxie organe și țesuturi și sindrom hemoragic. Intensitatea simptomelor depinde de severitatea și evoluția anemiei întruchipare.
Pacienții se plâng caracteristice anemiei. Caracterizat prin sângerare (gingival, nazală, gastrointestinale, renale, hemoragii uterine) și a bolilor infecțioase și inflamatorii frecvente. În forma acută simptomele se dezvolta rapid si boala de la început grave. Dar, in majoritatea pacientilor boala se dezvolta destul de lent, treptat, într-o anumită măsură, pacienții se adapteze la anemie. Boala este de obicei detectata in simptome severe.
În urma unei examinări, pacienții demn de remarcat faptul pronunțat paloarea pielii și mucoaselor vizibile, de multe ori cu o erupție cutanată părtinitor hemoragic ottenkom- pe piele, de obicei sub forma de lovituri de diferite dimensiuni. Deseori, la locul injectării (intramusculară, intravenoasă, subcutanată) formate echimoze extinse. erupție cutanată hemoragică este localizată în principal în partea de jos picioare, coapse, abdomen și, uneori, pe fata. Sângerările pot să apară în conjunctivă și mucoaselor vizibile - buzelor, mucoasei bucale. Poate fi nazală severă, gastro-intestinale, renale, pulmonare, uterin, hemoragie intracerebrală. ganglionilor limfatici periferici nu sunt extinse.
Următoarele modificări pot fi detectate în investigarea organelor interne:

• Sistemul respirator - bronșite frecvente, pneumonie.
• Sistemul cardiovascular - sindromul distrofiei miocardic.
• Sistemul digestiv - la pacienții cu sindrom hemoragic sever pot prezenta eroziune în mucoasa stomacului, duodenului 12.

Adesea se dezvolta organele interne hemosiderozei datorate cresterii eritrocitele defecte de fractură, reduc utilizarea fierului măduvei osoase, tulburări de sinteză hem, frecvente transfuzii de globule roșii.

Datele de laborator și investigații instrumentale
hemogramă completă - reducere pronunțată a numărului de celule roșii din sânge și anemie gemoglobina- majoritatea pacienților normocitară, normotsitarnaya- caracterizate prin absența sau reducerea dramatică a numărului de reticulocite (aregeneratornaya anemie) - leucopenia observate granuloci datorită limfotsitozom- relative caracterizate prin trombocitopenie. Astfel, cele mai semnificative manifestări de laborator hipo și anemie aplastică este pancitopenie. VSH crescut.
Analiza biochimică a sângelui - creșterea conținutului de fier seric, transferina procentul de saturație de fier este crescut în mod semnificativ.
Studierea puncție sternală (mielograma) - o reducere apreciabilă a hematiilor de celule și seria granulocite, limfocite și o reducere semnificativă a germinale megacariocitară. În cazurile severe, măduva osoasă pare „devastat“, doar cateva celule pot fi găsite în punctiformă sternală. În măduva osoasă crește semnificativ conținutul de fier localizat atât și extracelulară intracelulară.

criterii de diagnostic

• anemie normocitara normocroma aregeneratornaya o scădere bruscă sau o absență completă de reticulocite, VSH creștere.
• Leucopenia, granulocitopenie absolută, limfocitoza relativă.
• Trombocitopenia.
• Pronunțate deficit absolut în mielograma celule eritro-, leucopenia și trombotsitopoeza întârzie maturarea lor.

• O creștere a conținutului de fier din cadrul erythrokaryocytes și extracelulară.

• Reducerea bruscă a valorii sau dispariția completă a celulelor hematopoietice și înlocuirea hematopoietice măduva osoasă a țesutului adipos în trepanobioptate iliac este metoda primara de diagnostic verificare hipo și anemie aplastică).
• A crescut de fier seric.