Sindroame mielodisplazice

sindroame mielodisplazice - un grup eterogen de boli care se bazează pe patologia celulelor stem hematopoietice. Manifestările majore ale unui complex de diferite tulburări cantitative, calitative, morfologice și cinetice în celulele hematopoiezei (disgemopoez), adesea combinat cu febra nemotivată, mărirea splinei, ficatului, mikropoliadeniey, infecție.
sindroame mielodisplazice idiopatice adesea numit preleykemiey, forme oligoblastnymi de leucemie.

epidemiologie
Timp de mulți ani, am crezut că sindroamele mielodisplazice sunt rare si sunt diagnosticate doar retrospectiv.

Grație pentru a dezvolta un set de semne clinice și hematologici, în ultimii ani a fost posibilă informațiile lor diagnostika- privind prevalența sindromului mielodisplazic lipsesc.

Video: EA Raport Stoliarova

Etiologia și patogeneza
Etiologia sindromului mielodisplazic nu este instalat. Se crede că geneza lor este asociată cu modificări ale celulei stem hematopoietice și mediul său. În consecință, defectele morfologice detectate ale celulelor eritrocitare, granulocite, megacariocitului și linia hemopoetic limfoidă, creșterea numărului de celule blastice în sângele periferic și măduva osoasă. Aceste modificări apar la rate diferite și în diferite combinații. Este dizgemopoez mai constantă, anemie refractară, citopenie (1 -, 2-, 3-germ) și / sau a țesutului hematopoietic hipoplazie. sindroame mielodisplazice sunt realizate, de obicei în două faze: clinici gemodepressii și leucemie acută (cel puțin - leucemie cronică sau o altă formă de leucemie). Există informații despre karyological, tulburări imunologice, schimbări în structura antigenică a celulelor, poartă de obicei un mozaic si nespecifice.

clasificare
sindroame mielodisplazice poate fi idiopatică (primar) sau pentru a însoți alte boli. Conform FAB-clasificare a celor mai frecvente forme de sindroame mielodisplazice includ anemia refractară (RA), RA cu sideroblasts cercănat sau anemie sideroblastic (SA) și RA cu exces de blaste (RAEB). Mai mult, potrivit FAB-clasificare este alocat RAEB în transformare (AREB trans.), Și leucemia cronică mielomonocitară (CMML) sau RA cu monocite.

Video: Raport GA Novichkova

O formulare exemplară a unui diagnostic:
1. Sindromul mielodisplazic ca anemia refractară.
2. Sindromul mielodisplazic ca anemie refractară cu sideroblaste încercuite, leucopenie moderată, trombocitopenie și anomalii morfologice celor două linii celulare, o ușoară creștere a splinei.
3. Sindromul mielodisplazic sub forma de hematopoieza depresie, în principal, cu caracteristici megaloblastice eritropoieza în unele celule, lent blastosis progresivă în hemogramei și leucopenie și trombotsitopeiicheskimi hemoragiilor mielogramme-, anomalii morfologice ale celor trei linii celulare.

clinică
În sindroamele mielodisplazice suferă toate liniile de celule, dar cel mai mult timp - hematiilor. Sindromul anemic de obicei exprimat ca RA, uneori cu detecție în inelul de măduvă osoasă sideroblasts forme, anemie aplastică, aplazia parțială a celulelor roșii (eritro blastoftiz). Ca o regulă, o parte din celule eritropoieza megaloblastica este cherty-, uneori, poate apărea pentru un test Coombs pozitiv, Ham, test de zaharoză, pretinzând că anemia hemolitică autoimună și hemoglobinurie paroxistică nocturnă.

Elementele eritropoieza prezintă diferite anomalii calitative: reducere a activității anumitor enzime, în particular glutation reductaza și piruvat kinază, reacția PAS-pozitiv din eritroblaști modificari antigene eritrocitare, niveluri crescute ale hemoglobinei fetale (HBF) și protoni coproporphyrins. Pot să apară nucleate celule roșii din sânge din sângele periferic progenitor, există un macrocitoza. numărului de reticulocite este redusă sau crescută. nivelurile serice Transportul de fier poate fi normală sau ridicată. Datele din testul de studiu ⁵⁹Fe arată o scădere a utilizării și acumularea excesivă a acestuia în organe și țesuturi.

Una dintre cele mai comune sindroame hematologice sindroame mielodisplazice este un Leuco și / sau trombocitopenie. leucopenia izolată este rară, chiar mai rare - trombocitopenie, de obicei, nu însoțită de hemoragii. Citopenie grade diferite, dar poate ajunge la niveluri foarte scăzute. La unii pacienți, numărul de monocite crește.

In celulele acestor linii sunt marcate și anomalii calitative. Astfel, în neutrofile segmentate detectat uneori anomalie pelgerovskaya false, mări sau micșora conținutul fosfatazei alcaline. Megacariocitelor poliploide dimensiunea celulei schimbare detectată este redusă, există, de asemenea, celule ovale, cu 1-2 nuclee și citoplasmă activității mature, scăderea trombocitelor detectate ADP / ATP + AMP.

Cele mai demonstrative sindroame mielodisplazice semn este de a crește numărul de celule hematopoietice morfologic defecte, în special neytropoeza ca în măduva osoasă și sângele periferic. Conținutul lor poate fi crescut la 30%, urmată de creșterea progresiei bolii.

Caracteristici Principalele RAEB sunt: ​​anemia, leykotsitopeniya și / sau trombocitopenie, anomalii morfologice la toate liniile celulare (astfel de celule în granulocitară și seria eritroid are 30% sau mai mult), numărul de explozii în hemogramei - până la 5%, în sângele periferic leukoconcentrate - 0 , 5-9%, în mielograma - 5-20%, măduva osoasă poate fi o normokletochnym și hiper- și gipokletochnym. Când AREB trans blast sanguine periferice mai mari (5%) în măduva osoasă - până la 20-30%.

In cazul leucemiei, cea mai acuta in celulele maduvei osoase sunt adesea aberații cromozomiale structurale și numerice, formatoare de colonii capacitatea celulelor progenitoare granulocytopoiesis reduse sau absente.

Studiul histologic al maduvei osoase pe fundalul compoziției polimorfe poate fi detectat explozii acumulări focale.

In sindroamele mielodisplazice idiopatică, la unii pacienți sa constatat o ușoară extindere a splinei, ficatului și uneori / sau ganglionilor limfatici periferici adesea apar complicații infecțioase din cauza unor defecte ale sistemului imunitar (neutropenie, deficit funcțional de neutrofile, limfocite, etc.).

Faza de gemodepressii Durata variază un interval destul de mare - de la 9 zile la 11-13 și chiar 20 de ani, atunci de obicei se dezvolta mieloidă, mieloblastica sau leucemie acută nediferențiată. Sunt descrise cazuri izolate de leucemie limfoblastică acută, leucemie mieloidă cronică, care curge cu prezenta sau absenta Ph`-cromozom.

verificarea diagnosticului
Ea se bazează pe detectarea defectelor morfologice ale diferitelor linii celulare hematopoietice, în special caracteristicile calitative ale acestora, este detectată în celulele blastice din măduva osoasă, sângele periferic și leukoconcentrate, asupra modificărilor inerente eritroblastoftizu refractar sau APLA terorist-anemie. Periodic, există semne de creștere a intracelulare sau hemoliza intravasculara, uneori, se produce o ușoară extindere a splinei și ficatului.

tratament
Utilizarea măsurilor terapeutice în faza gemodepressii și în timpul perioadei de formare și dezvoltare a leucemiei acute este ineficient. Există încercări de a utiliza doze mici de Cytosar, imunomodulatori, transfuzie de celule roșii din sânge, plasmafereza, splenectomie.