Policitemia vera

policitemia vera - o forma de leucemie granulocitară cronică cu leziuni celule precursoare myelopoietic și proliferarea sa nelimitată, păstrând capacitatea sa de a se diferenția de germeni la 4, de preferință, eritroide.

epidemiologie
Structura Policitemia și medie anuală de leucemie ia locul 4 după leucemie mieloidă cronică. Există cazuri familiale de policitemia vera. Ill mai ales persoanele de peste 40 de ani, bărbații mai des decât femeile.

Etiologia și patogeneza
(Cm. hemoblastosis)
Studiile clonale mieloproliferatsii natura stabilite de G-6-PD la pacientii cu policitemia vera mulatto heterozigoți pentru această enzimă: în sânge roșu celule, granulocite și trombocite a relevat doar un singur tip de enzimă, în timp ce ambele tipuri de ea se găsesc în fibroblastele de măduvă osoasă și piele. Clonală de celule de origine boala substrat, de asemenea, s-au dovedit studii citologice au stabilit cariotip tulburări cromozomiale în grupe C, CD-uri și G. Defecte de cromozomi (psevdoploidiya, aneuploidie, aberațiilor structurale) nu se găsesc în limfocite. Aceasta nu exclude rolul de a crește fondul de celule eritropoetinchuvstvitelnyh in patogeneza.

Studiile radiologice au arătat că, în policitemia vera eritropoiezei îmbunătățită dramatic, a relevat topografie normală. Eritropoieza este redusă treptat în oase plate și cu dezvoltarea mielofibroza și osteosclerosis - și tubular.

clasificare
Pornirea (I) stadiul policitemia vera caracterizat prin minim clinic și hematologic pas proyavleniyami- HA și HB - eritremicheskie - imagine cu proces extins, absența sau prezența mieloide metaplaziei selezenki- Etapa III - anemic - poate fi asociată cu depresia și leucopoezei trombotice în acest stadiu există mulțime, spleno- și hepatomegalie cu ei metaplazie mieloidă. Rezultate posibile în leucemie acută, leucemie mieloidă cronică, hipoplazie hematopoietice, mielofibroza.

O formulare exemplară a unui diagnostic:
1. policitemia cu puțin creșterea numărului de eritrocite, trombocite și leucocite, cu o ușoară creștere a splinei (stadiu inițial).
2. policitemia cu eritrocitoza marcat, trombocitoza si leucocitoza, o splina marita si ficat, tromboza (etapa eritremicheskaya).
3. policitemia curge anemie, depresie, tromboza si spleno- leucopoezei progresiva si hepatomegalie (etapa anemic).

clinică
Policitemia vera este caracterizat de curs lung și relativ benigne. Pielea fetei, urechi, vârful nasului, porțiunile distale ale membrelor și membranele mucoase vizibile ale pacienților au culoare roșie-cianogene de severitate diferite. sunt frecvente plangeri de dureri de cap, amețeli, oboseală, insomnie, senzație de „greutate“ în cap, tinitus, senzație de amorțeală și furnicături la nivelul degetelor și, uneori, viziune neclară. Investigarea dezvăluie fundus vaselor spiralate stagnante, umflarea papilei nervului optic, în cazuri rare, centrala a retinei embolia arterei. Pacienții pot prezenta paralizie, crize epileptice, declin progresiv în memorie și de performanță, și depresie. ulcer duodenal Rare sau hemoragie gastrică din varice esofagiene, gastrice, colon, tromboză arterială mezenterică.

Policitemia vera poate fi suspectat la bărbați cu numărul de celule roșii din sânge mai mult de 5.7 * 10⁹/ L, hemoglobina mai mult de 177 g / l și un hematocrit de 52%, iar la femeile cu un număr de eritrocite 5.2 * 10⁹/ L, hemoglobină peste 172 g / l și 48-50% hematocrit. Odată cu progresia procesului, aceste cifre tind să crească, se alatura marcate moderat trombocitoza si leucocitoza cu apariția metamielocite unități de sânge și mielocite. vâscozitatea sângelui este crescut de 5-8 ori, rata de sedimentare a hematiilor încetinit brusc. Durata de viață a celulelor roșii din sânge este normal sau scurtat, uneori, determinată prin sechestrarea lor a crescut în splină. Masa de celule roșii din sânge în circulație a crescut.

punctiformă de măduvă osoasă sunt adesea diluate cu sângele periferic, astfel încât este mai potrivit să se examineze preparatele histologice. Pentru policitemia vera caracterizată prin scăderea în măduva osoasă hiperplazia grăsime trei germeni myelopoiesis eritro numărul și normoblasts poate fi uneori o creștere moderată.

Policitemia vera în etapa myelofibrosis însoțită de normalizarea spontană a hemoglobinei și a eritrocitelor, creșterea numărului de leucocite cu trecerea la forme imature, apariția eritroblaști în hemoleucogramei, creșterea rapidă a dimensiunii splinei și ficatului.

verificarea diagnosticului
Diagnosticul de policitemia vera se bazează pe date hemoleucograma, starea de sânge de măduvă osoasă și simptome clinice. Diagnosticul diferential se face cu eritrocitoza secundar, care apar la hipoxie (congenitale „albastre“ defecte cardiace, fibroză pulmonară, adaptarea la condiții de mare altitudine), unele tumori (renale, cerebel, etc.), boli renale (ischemie renală locală, hidronefroză, polichistic, stenoza renala arterelor, etc.), tromboza venelor hepatice (sindromul Budd -. sindromul Chiari), ciroza hepatica, tuberculoza si alte viscerale.

Policitemia trebuie diferențiate de policitemia ereditar (familia policitemie, policitemia primară), de obicei, care poartă caracterul familiei. Acestea se găsesc în diferite zone geografice din țara noastră cu focarele un mod autozomal recesiva de moștenire, pentru prima dată a găsit printre locuitorii din Ciuvasia. Criterii de diagnostic diferențial de bază pentru policitemia vera și eritrocitoza ereditară de familie prezentate în tabel.

semne clinico-hematologică de policitemia vera și eritrocitoza ereditară de familie

Când eritrocitoza secundar și capacitatea ereditară de a prolifera elemente eritroidă medulară mult îmbunătățită. Se observă că numărul eritrocitoza de celule eritroide-PAS pozitiv, mai mult decât în ​​policitemia vera.

In eritrocitoza familiala se poate dezvolta DIC cauzate de excesul de substanțe tromboplasticheskih conținut în eritrocite. În același timp, dezvăluie adesea hipercoagulabilitate, insotita de tromboza, hemoragie sunt mai puțin frecvente.

tratament
In policitemia stadiu inițial curge numai cu o creștere a celulelor hemoglobinei și roșii din sânge, aplicate în mod tipic 2-3 bloodletting (500 ml de sânge la fiecare 3-5 zile, urmate de administrarea de cantități adecvate de pacienți soluție izotonică de clorură de sodiu sau reopoliglyukina). La rate ridicate ale tensiunii arteriale și a aterosclerozei este volumul flebotomie zilnic 200-250 ml pentru a reduce hematocritul și numărul de eritrocite din sângele periferic. La pacienții cu trombocitoza valoarea inițială ridicată într-o varsare poate fi un risc crescut de complicații trombotice.

În ultimii ani, folosit cu succes eritrotsitaferez, permite eliminarea din corpul plasmei pacientului 1000-1200 ml eritrocit cu dezagregare rheopolyglucin inseamna inapoi in fluxul sanguin, spre deosebire de a nu provoca sângerare hipoproteinemia cytapheresis, reduce volumul de sânge și hipercoagulabilitatea.

Indicații pentru utilizare terapia citostatic este implementat stadiul bolii.
Mielosan administrat oral la 4-6 mg pe zi (la doza medie curs de 300 mg). Drug răsturnat atunci când numărul de leucocite și trombocite a scăzut la 4 * 10⁹/ L și 100 * 10⁹/ L, respectiv. Cursul de tratament durează de obicei, timp de 2-2,5 luni. Când pronunțat mielosana recepție pletora combinate cu varsare sau eritrotsitaferezom. Tratamentul mielosanom suportiv la doze de 2-4 mg pe săptămână începe nu mai devreme de 3 luni. după cursul principal al terapiei, atunci când a exclus posibilitatea efectelor cumulative ale medicamentului.

atunci când se utilizează imifosa (50 mg intramuscular la fiecare două zile, doza medie curs 500-600 mg) sunt mai probabile decât altele atunci când asignați medicamente citostatice având citopenie, în special trombocitopenie, astfel încât utilizarea sa în prezența acestui agent nu ar trebui. Hemoleucograma studiat înainte de fiecare administrare de droguri. Alocați pacienți imifos cu megakariotsitozom ridicată și trombocitoza, cu o splină mărită în mod semnificativ. Depresiv efectul său asupra hemopoiesis măduvei osoase observate timp de 6 săptămâni sau mai mult după tratament.

Mielobromol administrat oral la 250 mg pe zi sau la fiecare două zile, rata medie de schimb de doze de 7500 mg, tratament 1,5-2 luni. Hemoleucograma a studiat 1 timp de 10 zile. Citopenie apare mai puțin frecvent decât în ​​tratamentul și mielosanom imifosom. La pasul mielofibroza utilizați mielobromol sau ciclofosfamida. Odată cu dezvoltarea de anticoagulante prescrise trombotice.

probabil, utilizarea hidroxicarbamida (A se vedea. Leucemia mielogenă cronică). Tromboza prescrie anticoagulante, hemoragie - transfuzie de trombocite, cu hiperuricemie - alopurinol.