Myelosis subleukemic

myelosis subleukemic se referă la leucemie, a manifestat un oarecum elevat tip de celule polimorfonucleare mieloproliferatsiey panmieloza sau mielomegakariotsitarnogo mieloza, mielofibroza progresivă și osteomielosklerozom, splenomegalie, hepatomegalie trehrostkovoy cu metaplazia mieloidă în acestea și mult mai puțin frecvent în alte organe și țesuturi.

Video: sodă și peroxid de hidrogen. Ca băutură sodă și peroxid de hidrogen.

epidemiologie
Literatura de specialitate nu a îndeplinit date privind structura morbidității myelosis subleukemic.

Etiologia și patogeneza
(Cm. hemoblastosis)
Unii cercetători cred că mieloze subleukemic primar perturbat procesul de hematopoieza la nivelul celulelor progenitoare myelopoiesis. Ea aparține naturii maligne hematologice și mielofibroza secundare bazate pe tipurile de studii de G-6-PD in celule si fibroblastele din sange, maduva osoasa si piele de heterozigoți mulatto pentru această enzimă. Conform uneia dintre conceptele, mielofibroza cu această formă de leucemie cauzate de megacariocite și trombocite, care produc factor germina care intensifică proliferarea fibroblastelor. Topografie mielofibroza acumulare porțiuni megacariocitelor corespunzătoare. Suporteri accesorii subleukemic mieloza pentru a indica leucemie mieloidă metaplazia a splinei si a altor organe, agravarea finală a procesului, conform crizei imperioasă de tip, prezența unei forme maligne a bolii și sensibilitatea acestor pacienți la terapia cu citostatice.

clasificare
În varianta benigna mieloza subleukemic tablou clinic dezvoltat este precedată de o perioadă asimptomatică lungă. Speranța de viață din momentul diagnosticului a variat de la 1,5 la 5 ani, există cazuri de un curs mai lung a bolii (15-20 de ani sau mai mult).

formă malignă mieloza subleukemic caracterizat acute (subacute) sau fulminantă, apariția timpurie a crizelor puternice, trombocitopenie profundă și sindrom hemoragic sever care duce la moarte. De multe ori alături de complicații infecțioase, insuficiență cardiacă și hepatică și tromboză. În 10-17% din cazuri sunt diagnosticate cu hipertensiune portală varice esofagiene.

O formulare exemplară a unui diagnostic:
1. subleukemic mieloz- curge favorabil varianta cu creștere lentă a dimensiunii splinei și ficatului, creșterea anemiei, numărul de leucocite, trombocite și dezvoltarea mielofibroza.
2. subleukemic mieloz- variantă de curgere acută cu mărire semnificativă a splinei și ficatului, dezvoltarea timpurie a crizelor puternice, anemie, trombocitopenie severă cu sindrom hemoragic (creier, nazală și sângerări gingivale), mielofibroza.

clinică
myelosis Subleukemic adesea întâlnite la persoanele de peste 40 de ani. Uneori, timp de mai mulți ani, pacienții nu observă nici un semn de boală, du-te la medic cu plângeri de pierdere în greutate, care apar periodic febră, dureri în oase și în splină. Pe fondul insolvenței hemostaza și trombocitopenie apar sângerare la nivelul pielii, articulațiilor, sângerare frecvente din venele de la nivelul esofagului și stomacului. Anemia este de obicei normocitară, rareori megaloblastică sau caracter hemolitic. În unele cazuri, a relevat policitemia și eritropoieză crescută în măduva osoasă. Numărul crescut de leucocite hemoleucograma, uneori redusă, a marcat neutrofilie cu o schimbare din stânga. Numărul de trombocite a crescut sau normal, acestea sunt defecte funcțional. Mielograma - megakariotsitoz (forme imature). In maduva osoasa - îngustarea cavitati umplute cu țesut fibros. Splina marita, ficatul și alte organe și țesuturi focarele vnekostnomozgovogo compoziția polimorfic hematopoieza.

verificarea diagnosticului
Diagnosticul mieloza subleukemic ajustate pe baza datelor clinice și rezultatele de investigare a stării de hematopoiezei (hemoleucograma, mielograma, os biopsie de măduvă).
myelosis Subleukemic diferențiază de leucemie mieloidă cronică, care curge cu leucocitoza subleukemic. Detectarea Ph`-cromozom este un argument puternic în favoarea leucemie mieloidă.

Diagnosticul diferential trebuie făcută între myelosis subleukemic și mielofibroza secundar, care se poate dezvolta cu boli maligne, infecții prelungite (tuberculoza), precum și efecte toxice (benzen și derivații săi, etc.).

Tratamentul mieloza subleukemic

In primele faze mieloza subleukemic in anemie moderata si splenomegalie, fara a provoca disconfort abdominal, tratament cito-static poate fi aplicată nu restricționează terapia obshcheukrepljajushchej urmează-. Indicații pentru citostaticele este un sindrom de compresie splenomegalie și hipersplenism fenomene, trombocitemia cu amenințarea de tromboza, progresiva Blastemia, pletora.

Mielobromol administrat 250 mg / zi în timpul numărul inițial de celule nu este mai mică de 15-20 x 10⁹/ L și conținutul de trombocite normale, doza curs de 4-10 La ceva mai mici între ele în prealabil, timp de 7-14 zile, glucocorticoid administrat și hormoni anabolici. De droguri a anulat atunci cand celulele albe din sange ajunge la 6-7 * 10⁹/ L și trombocite - 100-150 * 10⁹/ L.

ciclofosfamidă, efect antitumoral este mai puțin pronunțată decât mielobromola este alocat - în cazul unor cantități reduse de leucocite și trombocite - 200-400 mg / zi, pe cale intravenoasă la intervale de 1 până la 3 zile (doză curs de 10 12 g) în combinație cu hormonii glucocorticoizi. Explozie de criză utilizează principiile tratamentului leucemiilor acute.

Modificări de bază hematologici clinice și radiografice la mieloze subleukemic

Mărimea splinei, ficatului	Splenomegalie, splina adesea margine inferioară atinge pelvis, hepatomegalia la 50% dintre pacienți (aceste simptome pot fi absente), fenomenul de disconfort abdominal
eritropoeza	Anemnya, de obicei normocitară, uneori megaloblastică sau caracter hemolitic (viata redus de celule roșii din sânge, creșterea nivelului de bilirubina seric liber) - în unele cazuri, policitemie, și de multe ori anizotropică poikilocitoză, mishenevidnye și celule roșii din sânge în formă de pară, și eritro normoblasts, în retikulotsitoz- eritropoeza de măduvă osoasă este uneori întărită
leucopoeza	Numărul de leucocite hemogramei este crescut, dar nu în mod semnificativ, rareori snizheno- neutrofilie cu deplasare stânga, mieloblasti uneori întâlnite. Numărul crescut de măduvă osoasă forme imature de neutrofile
trombopoieza	Numărul de trombocite a crescut la 50% dintre pacienți, acestea sunt defecte funcțional (reducerea retracție cheag de sânge, nivelul de factor 3, adezivitatea trombocitelor, creșterea timpului de sângerare) - în numărul crescut de măduvă osoasă megacariocitelor imature incluzând forme
hematopoieza Extra medular	Caracterizat prin focare de trehrostkovogo hemopoetic care constau în grade diferite de maturitate a celulelor din splină, ficat si alte organe
studii histologice	creștere masivă a țesutului osos, cu o scădere a volumului de maduva osoasa activa si cu îngustarea cavitățile sale umplute cu țesut fibros, grăsime fascicul kletkami- os îngroșat, neregulat din cauza osului atipic așternut, osteoid
date cu raze X	radiografii osoase cavitati maduvei obliterare (pelvis, vertebre, coaste, craniu, tubular lung) corticala ingrosata pierdut structura normala trabecular, poate fi detectată

radioterapie în regiunea splinei dramatic la scară mărită produce un efect pozitiv pe termen scurt, kupiruya fenomenul de disconfort abdominal, dar este posibilă dezvoltarea citopeniei profundă.

splenectomie Acesta este prezentat în principal în caz de crize hemolitice profunde, dincolo de tratamentul medicamentos, cu amenințarea ruptura splinei și atacul de cord recurente, la pacienții cu sindrom hemoragic trombocitopenie severă. Splenectomia este contraindicat în faza terminală, cu hipercoagulabilitatea si trombocitoza.

hormoni glucocorticoizi este prescris pentru anemie hemolitica caracter, citopenie, febra prelungita de origine infecțioasă, artralgii. hormonii anabolici (Nerobolum, retabolil) indicate în anemie cauzată de insuficienta eritropoieză, hormoni prelungite de tratament cu glucocorticoizi. Cu celule rosii profunde anemie transfuzat folosit sindromul trombotic massy- hemoragic o indicație pentru transfuzii de trombocite. Cand fier deficit de anemie prescrie suplimente de fier.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit