Cauzele osteogeneză imperfecta

Video: Ksenia Dudarev, 2 ani, 4 tipuri de osteogeneză imperfecta, este necesar un tratament curs

Motivul pentru osteogeneză imperfecta nu este instalat. Teoria infecțioasă, cum ar fi teoria osteotrofonevroza, respins.

Sifilisul este rareori joaca un rol in producerea bolii. Aparent, osteogeneza imperfecta este o consecință a inferioritate înnăscută a mezenchimului, țesutul conjunctiv, cum ar fi defecte osoase în fundații, așa cum este indicat de un număr de fenomene de fragilitate osoasă înrudite (sclera albastru, ligamente-slăbiciune capsular, surzenie sclerotic). Motivul pentru osteogeneză imperfecta poate fi congenitală. Boala este adesea moștenită prin mama sau tatăl a multor membri ai familiei, de multe ori în 4-5 generații. Există, de asemenea, cazuri sporadice ale bolii intr-un familii foarte sănătos.

Esența fragilității osoase congenitale este o încălcare a formării periostal și endostal osoase și scăderea în cetatea cortical. osificare epifizara și creșterea oaselor encondrală nu este afectată. Aceasta afectează toate oasele scheletului, mai ales oasele lungi ale membrelor.

Video: Askar Zhangazin - osteogeneza imperfecta - Spitalul "Fortis" (India)

Histologic, la o forma timpurie a osteogenezei imperfecta marcat îngroșare periostale, preferabil stratul cambiale.

Video: Alina Odnoralenko, în vârstă de 8 ani, osteogeneza imperfecta, un tratament curs obligatoriu

Periostale, osificare endostal slab exprimat. Stratul cortical este subțiat, uneori, aproape în întregime absente. Canalul medular slab diferențiat, plin, ca metafizei, câteva subțire, distanțate unul de celălalt grinzi spongioasa osoase și măduvei osoase. plăci de cartilaj și de creștere epifizare nu sunt modificate.

În cazul în oase fragile la copii mai mari și adulți modificări semnificative ale structurii osoase acolo. Stratul cortical al câmpului de încărcare îngroșat în mod semnificativ. Grinzile spongiosis deși rare, dar mai puternic. Spațiile dintre ele sunt umplute cu țesut conjunctiv lax, grăsime și măduva osoasă oarecum fibros.

Video: Egor Vakhrushev, în vârstă de 7 ani, osteogeneza imperfecta, un tratament curs obligatoriu

Feyerbenk (Fairbank) evidențiază ca o formă specială de chistică osteogenezei imperfecta. Această formă se caracterizează prin deformarea oaselor de tip osteogeneza imperfecta, dar cu prezența chisturi multiple, ceea ce face distrugerea terenurilor similare cu faguri de albine.